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格雷夫斯病是中國的一個科技名詞。

漢字是世界上比較古老的四大文字之一[1],也是我們國家優秀文明歷史的象徵,一直沿用至今,一個簡單的文字也道出了我國人們的聰明才智[2],哺育了世世代代的中華兒女,成就了中華民族一代又一代的輝煌。

名詞解釋

格雷夫斯病(病症名)一般指毒性瀰漫性甲狀腺腫

毒性瀰漫性甲狀腺腫是一種自身免疫性疾病,臨床表現並不限於甲狀腺,而是一種多系統的綜合徵,包括高代謝症候群、瀰漫性甲狀腺腫、眼征、皮損和甲狀腺肢端病。由於多數患者同時有高代謝症和甲狀腺腫大,故稱為毒性瀰漫性甲狀腺腫,又稱Graves病,亦有瀰漫性甲狀腺腫伴功能亢進症、突眼性甲狀腺腫、原發性甲狀腺腫伴功能亢進症、Basedow病等之稱。甲狀腺以外的表現為浸潤性內分泌突眼,可以單獨存在而不伴有高代謝症。

病因

1.遺傳因素

多數認為該病與遺傳基因有密切的關係。家族中常可見到先後發病的病例,且多為女性。約有15%的患者有明顯的遺傳因素。患者的親屬約有一半血中存在甲狀腺自身抗體。甲亢的發生與人白細胞抗原(HLAⅡ類抗原)顯著相關,其檢出率因人種的不同而不同。

2.精神創傷

各種原因導致的精神過度興奮,或過度抑鬱,均可導致甲狀腺激素的過度分泌,其機制可能是高度應激時腎上腺皮質激素的分泌急劇升高從而改變抑制性T淋巴細胞(Ts)或輔助性T淋巴細胞(Th)的功能,增強了免疫反應。

3.免疫系統異常

T淋巴細胞對甲狀腺內的抗原發生致敏反應,刺激B淋巴細胞,合成針對這些抗原的抗體。T細胞在甲亢中起重要作用。

臨床表現

1.神經系統症狀

患者易激動,精神過敏,舌和二手平舉向前伸出時有細震顫,多言多動失眠緊張、思想不集中、焦慮煩躁、多猜疑等,有時出現幻覺,有躁狂者,但也有寡言抑鬱者,患者腱反射活躍反射時間縮短。

2.高代謝綜合徵

患者怕熱,多汗,皮膚、手掌、面、頸、腋下皮膚紅潤多汗。常有低熱,發生危象時可出現高熱,患者常有心動過速、心悸、食慾亢進,但體重下降,疲乏無力。

3.甲狀腺腫

多數患者以甲狀腺腫大為主訴。呈瀰漫性對稱性腫大,質軟,吞咽時上下移動,少數患者的甲狀腺腫大不對稱、或腫大明顯。由於甲狀腺的血流量增多,故在上下葉外側可聞及血管雜音和捫及震顫,尤以腺體上部較明顯。

4.眼征

本病中有以下二種特殊的眼征。

非浸潤性突眼:又稱良性突眼,占大多數。一般屬對稱性,有時一側突眼先於另一側。主要因交感神經興奮眼外肌群和上瞼肌(Miiller肌)張力增高所致。眼征有以下幾種:①眼裂增寬(Darymple征)。少瞬和凝視(Stellwag征)。②眼球內側聚合不能或欠佳(Mǒbius征)。③眼向下看時,上眼瞼因後縮而不能跟隨眼球下落(VonGraefe征)。④眼向上看時,前額皮不能皺起(Joffroy征)。

浸潤性突眼:又稱內分泌性突眼、眼肌麻痹性突眼症或惡性突眼,較少見病情較嚴重,可見於甲亢不明顯或無高代謝症的患者中,主要由於眼外肌和球後組織體積增加、淋巴細胞浸潤和水腫所致。

5.心血管系統

訴心悸、氣促、稍活動即明顯加劇。重症者常有心律不齊,心臟擴大,心力衰竭等嚴重表現。

6.消化系統

食慾亢進,體重卻明顯下降,兩者伴隨常提示本病或糖尿病的可能。過多甲狀腺素可興奮腸蠕動,以致大便次數增多,有時因脂肪吸收不良而呈脂肪痢,甲狀腺激素對肝臟也可有直接毒性作用,致肝腫大等。

7.血液和造血系統

本病周圍血液中白細胞總數偏低,淋巴細胞百分比和絕對值及單核細胞增多,血小板壽命也較短,有時可出現紫癜症,由於消耗增加營養不良和鐵的利用障礙,偶可引起貧血。

8.運動系統

主要的表現為肌肉軟弱無力,少數可表現為甲亢性肌病。

9.生殖系統

女性患者常有月經減少,周期延長,甚至閉經,但部分患者仍能妊娠、生育。男性多陽痿,偶見乳房發育。

10.皮膚及肢端表現

小部分患者有典型對稱性黏液性水腫,但並非甲狀腺功能減退症,多見於小腿脛前下段,有時也可見於足背和膝部,面部、上肢甚而頭部。初起時呈暗紫紅色皮損,皮膚粗厚、韌實,以後呈片狀或結節狀疊起,毛囊變粗,皮膚呈橘皮樣改變。最後呈樹皮狀,可伴繼發感染和色素沉着,甚至出現皮膚的片狀白癜風表現。在少數患者中尚可見到指端軟組織腫脹,呈杵狀形,掌指骨骨膜下新骨形成,以及指或趾甲變薄,形成凹形、匙形甲(Plummer甲),指甲未端鄰近游離邊緣部分和甲床分離現象,稱為指端粗厚。

11.內分泌系統

甲狀腺激素過多除可影響性腺功能外,腎上腺皮質功能於本病早期常較活躍,而在重症(如危象)患者中,其功能呈相對減退,甚或不全。垂體分泌ACTH增多,血漿皮質醇的濃度正常,但其清除率加速,說明其運轉和利用增快。

參考文獻