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事实揭露 揭密真相
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梅尼尔氏症
图片来自中国医药大学附设医院


梅尼尔氏症(Ménière’s disease)首先被法国医师普罗斯珀.梅尼尔(Prosper Ménière)所发现,并以此命名。

梅尼尔氏症可能发生于任何年龄层,通常好发于20~40岁成年人,患者以女性居多,常因内耳的淋巴分泌过多、内耳内淋巴囊的吸收功能异常,或是内淋巴循环受阻,而导致内淋巴液压力增高,而此种压力改变则会影响前庭系统,使其内耳无法发挥正常的平衡功能,最后引发梅尼尔氏症。


原因

梅尼尔氏症的成因还没有被完全了解,但目前认为基本病理机转是内淋巴水肿。近几年来有学者提出,内耳有所谓的“水通道”,一旦水通道受损,就可能引起内淋巴水肿。内淋巴水肿的原因可能是内淋巴液产生过多、吸收太慢或内淋巴循环受阻所致。


梅尼尔氏症
图片来自早安健康


何时该看医生

假如你有任何一个以上的症状,建议找医师诊断,因为有即使不是梅尼尔氏症,也有可能是其他疾病所造成。例如,虽然少见,但眩晕可能是中风、脑瘤、心血管疾病等的症状。

目前并无明确的方法来确定梅尼尔氏症的诊断,端赖病人的病史和症状描述及临床病史的纪录与观察。

辅助的检查方式包括:纯音及语音听力检查、听性脑干反应检查、内耳温差试验、甘油试验、耳蜗电位图及前庭诱发肌性电位,但根据研究,约有半数的梅尼尔氏症病人没有前庭诱发肌电位的反应。

早期梅尼尔氏症很容易被误诊为其它疾病,如荷兰印象派大师梵谷晚年曾不断发生严重眩晕及右耳耳鸣,让他生命的最后几年一直情绪不稳,而被诊断为癫痫症并精神失常,因此进入疗养院接受药物甚至电击疗法,最后于 1890 年 5 月21 日傍晚自杀。1990 年 Arenberg 医生整理自 1884 年 ~ 1890 年这几年间,796 封纪录梵谷整个发病到自杀期间所有症状的描述的个人信件,在医学期刊上指出,梵谷应该是罹患梅尼尔氏症,而不是癫痫症。[1]


梅尼尔氏症好发

  • 压力大的人
  • 神经质的人
  • 30~50岁族群
  • 工作过于繁忙
  • 个性较不苟言笑且严肃认真
  • 其实梅尼尔氏症产生的原因近乎原发性的,也就是说原因不明,在任何年龄,性别及种族都有可能发生。


梅尼尔氏症急性发作常见

  • 睡眠中
  • 刚起床
  • 天气突然变冷
  • 压力大
  • 熬夜
  • 吃含盐分较高食物
  • 若出现上述的症状,建议尽快就医,别耽误了治疗黄金期![2]


常见症状:眩晕、耳鸣

梅尼尔氏症
图片来自四季线上
  • 梅尼尔氏症患者可能会出现下列3种常见症状:大部分为单侧
  • 阵发性眩晕:感觉头晕目眩且持续20分钟以上,甚至几小时,眩晕发生前可能没有征兆或是伴随耳闷,严重时会伴随呕吐。
  • 低频感觉神经性听力障碍:由于患者的耳蜗缺少感觉细胞或受损,而造成听力障碍,若未能及时治疗,可能会引发永久性听力丧失。
  • 耳鸣:耳鸣即为耳朵内出现铃声、轰轰声、鸣笛声或嘶嘶声等,而梅尼尔氏症的耳鸣通常是较低频率的声音。
  • 耳闷[3]


治疗

一、生活方式调整

梅尼尔氏症
图片来自四季线上

1. 饮食和生活作息控制,限盐、尽量避免”CATS” (Coffee、Alcohol、Tobacco、Stress)

2. 睡眠充足、规律之生活作息。避免过大压力、保持情绪稳定。

二、急性期药物治疗: 主要是控制眩晕和伴随眩晕的恶心、𫫇吐等症状

1. 前庭系统抑制药物(vestibular suppressants)借由增加脑干GABA传导路径之活性,降低抑制前庭突触反应。

2. 止吐药物: 抗组织胺类(antihistamines)、多巴胺拮抗剂(antidopaminergic)、其他止吐药物

3. BZD类,用于缓和眩晕发作时的情绪紧张或焦虑

三、非急性期药物治疗

1. 低剂量利尿剂,目的在减轻内耳膜性迷路水肿

2. 改善内耳迷路循环的药物

3. 对药物反应不佳的患者,可考虑使用类固醇,prednisolone1mg/kg/day 约使用 5~10 天,然后逐渐减低剂量

4. 以中耳内注射(intratympanic) 类固醇或控制剂量的耳毒性物质如Gentamicin 来破坏前庭功能(可能有听力减损之风险,临床较少用)[4]


手术治疗

只有很少数对药物治疗无效的梅尼尔氏症病患,才需考虑接受手术。目前较为常见的手术方式包含以下3种:

  • 内淋巴囊手术:内淋巴囊负责管理内耳淋巴液分泌的多寡。透过内淋巴囊手术,可减少分泌淋巴液,或增进淋巴液吸收,减轻梅尼尔氏症病患的眩晕症状。
  • 前庭神经切除术:内耳前庭神经是维持人体平衡功能的主要系统,而接受前庭神经切除术后,通常可改善眩晕,又可保留受影响耳朵的听力。
  • 内耳迷路切除术:会切断患者的第8对脑神经,也就是移除有梅尼尔氏症患者耳朵的平衡与听力能力,而此手术由于会造成永久听力受损,所以只会在病人受影响的耳朵听力几近丧失或完全丧失时,才考虑施行此术。[5]


视频

【大爱医生馆】20181218 - 另类水肿~梅尼尔氏症

【健康点点名–医点就通】晕眩、耳鸣、眼冒金星、天旋地转 难治“梅尼尔氏症”恐已找上你!

梅尼尔氏症_严重耳鸣


外部连结


参考资料

  1. 梅尼尔氏症,中国医药大学附设医院
  2. 梅尼尔氏症,Heho健康
  3. 梅尼尔氏症,Hello 医师
  4. 梅尼尔氏症,台北荣民总医院
  5. 梅尼尔氏症,Hello 医师