梅杰综合征查看源代码讨论查看历史
梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌 肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。
易发人群
据美国流调资料分析，遗传型特发性 肌张力障碍的发病年龄为4～16岁（平均10．4岁）.发病率:据美国流调资料分析，遗传型特发性 肌张力障碍的发病率为1/40000人口，携带者约1/200人口。
西医定义
梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌 肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。 [1]
临床表现
此病 中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅 颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。
手术治疗
脑起搏器(TMES)对 癫痫、 帕金森、帕金森综合征、 肌张力障碍（ 扭转痉挛、 痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病）、 手足徐动症（家族性发作性肌张力障碍性 舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症）、 肝豆状核变性、 进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动性锥体外系病、 舞蹈病（[[]]亨廷顿病、 老年性舞蹈病）、 共济失调（继发性共济失调、家族遗传 小脑性共济失调）、抽动秽语综合症、 发作性睡病、脑瘫、 脑萎缩、 小脑萎缩、高血压、 重度失眠、 脑梗塞、 脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。 起搏器是根据物理原理而设计，由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成，磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下 颅骨内（不开颅，手术安全），这样磁场电极就具备了两个作用，一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间，实现了 经颅磁刺激，二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值，使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线，将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极，从而传进颅内，实现经颅电刺激。 [2]
药物治疗
1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用。症状性干眼症最常见，还有咽下困难、 上睑下垂、 呼吸困难、畏光、复视等。
2、口服药物
(1) 抗精神病药
观察发现氯氮平对此病症有效，其副作用有镇静和直立性低血压等，使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静(12mg/d) 、羟哌氟丙嗪(12mg/d) 明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇可减轻症状，但个体差异较大。
(2) 胆碱能受体阻滞药
使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合症有效。
(3) 多巴胺受体阻滞药
如tetrabenazine ，巴克诺芬（巴氯芬）等。
(4) 抗 癫痫药
氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，同时越早治疗效果越好。
(5) 其它
有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用，认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物，苯并二氮卓类和另一种药物(如卡马西平或fluoerlapine) 的混合应用对张力障碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有效，治疗应尽早开始。长期使用精神安定剂会导致延迟性张力障碍，因此应间断使用精神安定剂。
(6)对本病无效的药物
左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。有专家指出安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 对本病无效。