毛发上皮瘤

毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤，可分为单发及多发两型，多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史，习惯上，囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害，而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害，普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞，并有向毛发分化的趋势。^[1]

疾病概述

毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。可分为单发及多发两型。多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。分单发性和多发性两种，两者组织像相似，然前者分化更好。　　

病理改变

重要改变

瘤团由基底样细胞组成，
有角质囊肿，
瘤团周围纤维组织增生明显。

一般改变

肿瘤位于真皮，界清，表皮基本正常，
由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状，周围细胞呈栅栏状排列，
瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔，
角质囊肿常见中央角化突然而完全，破裂时，可出现异物肉芽肿反应，
核丝分裂相及坏死细胞少见或无，
多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底细胞癌。

症状体征

毛发瘤图原图连接图片来源于

临床表现

多发性毛发上皮瘤通常多发病于20岁以前，女性多见。面部最常见。直径在2～5mm之间，少数较大损害可发生于头皮及背部。通常为正常皮色、硬固的丘疹，呈半球形或圆锥形，质地坚实，有时有透明感，有时尚可见毛细血管扩张。偶可形成斑块，极少破溃。肿瘤发生后数年内可渐渐长大，但以后停止增长。个别病例小损害可融合成较大结节，甚至如皮肤黑热病之狮面状。^[2]

面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹，但有些发生在额部、眼睑、上唇，颈部也较常见，有时甚至发生在外耳部。儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹。通常损害无自觉症状，但有时有轻度烧灼感或痒感。

单发型毛发上皮瘤的临床表现无特征，因此很难从临床上作出诊断。虽然常在20～30岁发病，但各种年龄均可发生。80%以上患者发生于面部，其它部位包括头皮、颈、背、上臂及大腿也可出现皮损。损害为硬固、正常皮色的肿瘤。直径约为0.5cm，偶见较大者。无自觉症状。

临床特点

多发性毛发上皮瘤

女性多见，幼年发病，随年龄增大，数目逐渐增多，
系常染色体显性遗传性疾病，
肿瘤好发于面部，以鼻唇沟为主，但病情严重者，其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害，
损害为多数肤色或黄色丘疹或结节，直径3mm～10mm，较大的损害表面可有毛细血管扩张，表面光滑，球形或圆锥形，质硬。

单发性毛发上皮瘤

成年发病，非遗传性疾病，
肿瘤几乎都发生于面部，
皮损与多发性相似，但瘤体生长较缓慢。

检查化验

毛皮大瘤图]原图连接图片来源于

单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣，因其临床上无特殊表现，因此应作病理检查。但在病理检查时，鉴别诊断也会遇到困难，特别是角化性的基底细胞瘤，个别视野几乎无法区别，需要全面观察，才能诊断。在Gray等的病例中约有30%以上的标本，开始时误诊为基底细胞瘤。

多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成，在周边的基底样细胞排成栅栏状，中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿，中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积，染色深蓝，如角囊肿破裂，间质内可出现异物巨细胞反应。

多发型在幼年时发病，皮疹沿鼻唇沟两侧分布，为半球形透明小结节，临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似，几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。

鉴别诊断

基底细胞癌：肿瘤不对称，有核分裂及细胞坏死，瘤团与间质间有裂隙，瘤细胞无筛孔状排列。

诊断

本病的多发型在临床上有一定特点，为多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹。好发于面部，开始见于儿童或青年，有家族发病倾向。皮疹持续存在无变化，但可慢慢发生新疹。单发型者临床无特征，需要作病理检查才能确定。

本病临床上应与Pringle病即结节性硬化病、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。临床上鉴别有时困难，但结节性硬化症常有其它合并症，对鉴别诊断有帮助。汗管瘤主要发生于眼周围，并可发生于颈部、前胸、后背，通常损害较小，大小比较一致。基底细胞痣综合征也有发生于面部者，但该病无好发部位，并能早期破溃，且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常。如作病理检查，则鉴别更为可靠。病理上应与角化性基底细胞癌、结节性基底细胞癌、毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。^[3]　