肺假性淋巴瘤查看源代码讨论查看历史
求真百科的內容僅供參考，並不能視為專業意見。任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。肺假性淋巴瘤（PL），又称结节性淋巴组织样增生，是起源于在组织学上与真正的肺内淋巴结有明显差别的支气管相关性淋巴样组织。一般认为是一种炎症性淋巴细胞增生的良性病变。病变通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。这种疾病一般不容易发生转移和病变。患者早期没有任何明显症状，中晚期时就会发生咳嗽、胸闷等症状。通常采用手术切除进行治疗。治疗后患者需定期去医院进行复查，以防病情复发。患者在治疗后需要在一个良好的环境下进行休养，有助于病情的恢复。[1]
病因
(一)发病原因
慢性炎症。
(二)发病机制
肺假性淋巴瘤为黄褐色，与周围组织有清楚的分界。病灶内纤维化可引起组织向肿块中心收缩。显微镜检的主要特征是细胞成分的异质性和不同视野呈不同的变化。Russell体和生发中心可以很显著。浸润细胞主要包括淋巴细胞、浆细胞，偶为上皮样的组织细胞，并形成肉芽肿。在大约1/3病人中见到巨细胞。有易变化的瘢痕，在外观上可以为细胞和成纤维细胞的瘢痕，或为无细胞透明瘢痕。可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质。在病灶边缘找不到赋予淋巴细胞性淋巴瘤特征的单形性淋巴细胞聚集的踪迹。可见到坏死。[2]
临床表现
少数患者在病变部位先前有肺炎史。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛。通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长，有报道，确诊后数年可无变化。
由于本病仅是个病理学诊断疾病，因此必须依靠活检标本作出诊断。[3]
检查
1.免疫球蛋白 高丙球蛋白血症。
2.病理检查 通常在剖胸时得到活检标本。显微镜下呈明显的混合性细胞浸润和不同程度纤维化，且不同视野上组织学表现不一样，但有明显的中心愈合的(瘢痕)倾向。偶尔见到肉芽肿。
胸部X线检查显示肺内单个结节或浸润成局限性实变，边缘清楚，有支气管充气征，而肺门和纵隔淋巴结肿大罕见;但出现淋巴结肿大往往增加本病恶变的可能性。手术切除时常发现累及脏层胸膜，但胸片上极少见到胸腔积液。免疫标记物测定显示多克隆型染色。[4]
诊断
假性淋巴瘤与低度恶性淋巴瘤很难区分，且必须有辅助的技术如免疫显型测定和基因重排检查确诊。
治疗
1.放射治疗
某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。
2.化学药物治疗
淋巴瘤化疗多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来，淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进，很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。
3.骨髓移植
对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。
4.手术治疗
仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。[5]
预后
本病为良性病，手术效果满意，但约半数患者可以发展为恶性淋巴瘤。化疗和放疗均可使肺假性淋巴瘤发展为恶性淋巴瘤。
预防
1.注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染，
2.密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕，
3.加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力，
4.积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎，自体免疫性疾病等，
5.对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激，[6]