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| 视网膜脱离 | |
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视网膜脱离，视网膜脱离(retinal detachment)是视网膜神经上皮层与色素上皮层之间的分离。应名为视网膜神经上皮层脱离(或分离)，视网膜脱离仅是习惯用词。胚胎学上，视网膜的神经上皮层和色素上皮层分别由视杯的内层和外层发育而成。正常时，两层之间除在视盘边缘与锯齿缘处有紧密连接外，其余部分需依赖色素上皮细胞微丝状突触(villi of the pigment epithelial cell)包绕感光细胞外节，以及黏多糖物质的黏合而疏松地附着在一起，视网膜才能发挥其生理功能。[1]
症状体征
1.症状 多数病例突然发病，有视力下降或眼前黑影遮挡，不少病例曾有飞蚊和闪光感等前驱症状。
(1)飞蚊：患者诉眼前有黑影飘动，黑影呈烟雾状或点、片状，形态常变换，很似小虫飞舞。飞蚊为玻璃体后脱离的体征，它可能是围绕视盘的神经胶质组织，在玻璃体后脱离时被撕下悬浮于玻璃体后皮质上而产生，也可能后脱离时撕破了视网膜血管，或撕破了与玻璃体有生理或病理粘连的视网膜组织，发生出血所致。近视眼患者突然出现这种飞蚊症状时，应扩大瞳孔，用间接检眼镜或三面镜仔细检查眼底尤其周边部，以期发现视网膜裂孔或早期的视网膜脱离。[2]
(2)闪光感：玻璃体发生后脱离，在玻璃体与视网膜粘连处，可牵拉激惹视网膜，产生闪光感；或脱离的玻璃体在眼球运动时，击拍视网膜而引起。这一症状，可能随着玻璃体完全从视网膜脱离后会消失。闪光感也可能是视网膜脱离的先兆，应与飞蚊症一样给予足够的重视。
(3)视力障碍：不少视网膜脱离可以无任何先兆，视力下降是首发症状。视力改变因脱离的部位及范围而不同，后极部视网膜脱离有突然发生的视力显著下降。黄斑部的浅脱离除视力减退外，还有视物变形及小视症。周边部视网膜脱离时可以无自觉症状，只在脱离范围逐渐扩展，波及后极部时始觉视力障碍。
(4)视野改变：与视网膜脱离范围相对应的部位有视野缺损。视网膜脱离后有的患者觉察到黑影自某一方向如幕布状逐渐扩展。颞侧视网膜开始脱离的病例比较常见，它引起的鼻侧视野缺损区恰好在双眼视野范围内，有时不易察觉，常在遮盖一眼时始被发现。又如下方视网膜脱离时，上方视野出现缺损，但一般人向上看的机会较少，还因上方视野被上眼睑遮盖，故上方视野缺损也可被忽略。
2.体征 孔源性视网膜脱离，眼前节检查一般正常。少数伴脉络膜脱离病例或脱离日久者，房水可有闪光或有虹膜后粘连。玻璃体有液化或变性，可见玻璃体的后脱离和(或)上方的脱离。玻璃体内较粗的色素颗粒则是孔源性视网膜脱离的特征。
(1)眼底表现：少数视网膜脱离因伴有玻璃体积血或混浊较重致眼底不能查清，但多数可看清眼底。脱离浅且视网膜下液较清晰者，透过视网膜可见脉络膜的黄红或淡红色调，但不能见到脉络膜的正常结构。新发生的球形脱离，视网膜为灰白色或暗灰色；稍久后，出现波浪状起伏，且可随眼球的转动而略现飘动。视网膜上血管管壁的中心反光在脱离区消失，血柱呈暗红色迂曲起伏爬行于脱离的视网膜上。脱离区内常可发现视网膜圆孔或撕裂孔。多数为1个孔(51.9%～80.2%)，如有多数孔，可集中于1个象限也可分散分布。周边部小孔在检查中不易发现，小孔或不规则形裂孔常位于视网膜血管附近，须注意与出血相区别。
脱离时间较长的视网膜进一步发生退行变性和视网膜周围增殖，视网膜透明度明显减低，呈灰色，且常呈皱褶样或叠峦状外观，视网膜上裂孔可被遮盖而不见。早期脱离的视网膜下液来自玻璃体，很清晰。脱离久后，脉络膜发生渗出性反应，视网膜下液含较多纤维蛋白，色变黄且较黏稠。有的病例在脱离的视网膜后有散在的白色或黄白色小点状沉着物，手术后随视网膜复位可以完全消失。
玻璃体的增殖与视网膜表面的增殖程度可不一致，有的长期脱离的视网膜，视网膜已极菲薄呈萎缩状态，但视网膜前增殖并不显著而仅有视网膜下的增殖条索。增殖重者，玻璃体与视网膜牢固粘连，形成固定皱褶，常呈星芒状，且多见于后极部。严重的增殖可使视网膜全部脱离，仅在视盘及锯齿缘部附着，呈漏斗状。更甚者视盘亦被视网膜及增殖组织遮盖，成为闭锁的漏斗。
视网膜脱离自行复位者极少，绝大多数需通过手术治疗。自行复位后，在脱离区及其边缘的视网膜下可见不规则的白色线条，视网膜的血管跨越其上。病变区内也常有脱色素斑或色素沉着，其色调不同于未脱离区。
(2)视网膜裂孔：封闭视网膜裂孔是治疗孔源性视网膜脱离的关键，因此，检查发现裂孔显得十分重要。但裂孔因形状、大小、位置，以及受眼的屈光间质状态和视网膜脱离的形状等影响，有时很难查见。近20余年来，采用双目间接检眼镜结合巩膜压迫法及裂隙灯三面镜检查，视网膜裂孔的发现率可达90%以上。每个病例视网膜裂孔的数目、大小、形态、分布各不一致。裂孔可小于0.1mm，也可大于10PD，或为全周锯齿缘断离。找寻视网膜裂孔除了必要的仪器设备，还须认识和掌握视网膜裂孔发生的规律。
①视网膜裂孔的形态大致分为3种：
A.圆形裂孔：即萎缩孔。以视网膜退行变性萎缩形成的圆形或卵圆形裂孔为最多，状如打孔机制作的凿孔，边缘清楚锐利。1个或多个成堆，多见于视网膜格子样变性区内。高度近视、外伤性黄斑孔或由黄斑囊样变性形成的孔，大都是单一的圆形孔，孔缘锐利，底部可见脉络膜红色背景。有时裂孔边缘有连于玻璃体的孔盖，或整个孔盖被玻璃体牵拉而撕脱。孔盖的大小及形状与裂孔同。对黄斑裂孔还应区分其为板层孔或全层孔，通过OCT检查可确诊(图1)。
B.马蹄形裂孔牵拉孔：这种裂孔形似马蹄，或呈半月状及箭头形。裂孔的凸缘经常指向眼底后极部，凹缘朝向眼底周边即玻璃体基底部。产生的机制是玻璃体与视网膜存在局部的粘连，如正常眼的锯齿缘后方或格子样变性的边缘，当玻璃体发生后脱离时，将粘连处的视网膜撕裂成孔，孔盖经常还黏着于玻璃体上。多数为单发孔，一般较大，多位于视网膜的上半部。少数在撕裂时伤及视网膜血管，则合并玻璃体积血(图1，2)。
C.锯齿缘断离：常发生于正视眼受严重的钝挫伤之后，重击的瞬间眼球变形，致视网膜在锯齿缘附着处发生撕脱。多见鼻上方，往往伴有眼球的其他外伤损害。少数病例可合并睫状体无色素上皮脱离。检查时鼻上方可见暗红色的锯齿缘断离，被撕脱的玻璃体基底部如飘带样悬浮于玻璃体中。在视网膜周边变性基础上发生的锯齿缘断离也好发于年轻男性。颞下象限多见，常累及双眼且对称。数量自1个到多个，大小不一，从1个锯齿断离至全周断离。可双眼发生视网膜脱离，或一眼视网膜脱离，另一眼仅有锯齿缘断离(图3)。
②视网膜裂孔的分布：绝大多数裂孔分布在视网膜周边，赤道部、锯齿缘附近或二者之间。颞侧裂孔多，约占70%，其中尤以颞上象限最多，次为颞下。鼻侧者较少，鼻下最少。黄斑孔我国占5.4%～8.4%，较国外文献报道高。
如颞上象限有球形视网膜脱离，裂孔往往在颞上。以后因受重力影响，视网膜脱离迅速波及黄斑并向颞下发展。鼻上方裂孔引起的鼻上象限视网膜脱离也渐向下扩展，但较少影响到黄斑区。眼底上方的小裂孔常产生较浅的视网膜脱离，经一段时期后，上方脱离自行平伏，视网膜下液积留于下方。因此，对下方视网膜脱离的患眼也要仔细检查上方的视网膜。位于颞下象限或鼻下象限的视网膜脱离，裂孔常在脱离的最高处。由颞侧裂孔引起的视网膜脱离一般颞侧要比鼻侧脱离广泛，同样由鼻侧裂孔所致者，视网膜脱离也是鼻侧较颞侧更广。
后极视网膜脱离和(或)下方视网膜脱离要注意观察有无黄斑裂孔或下方周边部的小裂孔，注意在玻璃体与视网膜粘连处及视网膜的变性区内细心寻找裂孔(表1)。
(3)眼压：视网膜脱离早期眼压可正常，以后渐下降。视网膜裂孔的大小和数量与眼压下降程度无关。但脱离范围愈大，低眼压的发生率愈高，视网膜完全脱离的其眼压明显低于部分脱离者。葡萄膜炎症反应强烈的，眼压更低。作外加压术或合并巩膜环扎的眼中可以发生急性闭角性青光眼，可能是硅胶块压迫了涡静脉，眼内液回流受阻，导致脉络膜脱离与睫状体水肿，致房角关闭。此外，也要注意可能有少数与视网膜脱离并发的开角型青光眼，以及偶因青光眼患者滴用强烈缩瞳剂所致的视网膜脱离。另有少数未治或手术失败的视网膜脱离病例，因长期葡萄膜炎致瞳孔闭锁、房角粘连而继发眼压增高。
用药治疗
迄今为止，孔源性视网膜脱离仍以手术治疗为惟一手段。手术原则为封闭裂孔及解除或缓解病变玻璃体对视网膜的牵拉。在与裂孔相应处巩膜面加以冷凝或电凝，从而引起局部脉络膜反应性炎症，放出视网膜下积液，使视网膜神经上皮层与脉络膜等邻接组织发生局限性粘连以封闭裂孔。为了达到这一目的，还要设法缓解或消除玻璃体对视网膜的牵拉。如巩膜缩短、巩膜外加压、层间填压、环扎等球壁手术，以及玻璃体切割术、玻璃体腔内注入某种气体或液体等，都是围绕着这一目标设计的。随着玻璃体手术及激光光凝术的日益进步，使原来难以治疗的视网膜脱离有了治愈的可能。
必须提出，孔源性视网膜脱离是视网膜变性与玻璃体变性综合作用的结果。因此，从这一观点来说，手术治疗仅属对症治疗，并非病因治疗，为了在手术治愈后防止视网膜和玻璃体变性继续发展而再次发生视网膜脱离，选用一些抗组织退行性变及改善脉络膜、视网膜微循环药物还是需要的。长期坚持内服中药杞菊地黄丸(成药)、驻景丸(成药)等具有一定作用。
饮食保健
具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡，饮食宜清淡，不要吃辛辣刺激性食物。
预防护理
孔源性视网膜脱离双眼发病率约15%，所以当一眼已发生脱离时，另眼必须充分扩瞳后仔细检查眼底。如果发现有视网膜变性，特别是已存在裂孔与浅脱离、玻璃体变性(液化及膜形成)者，就要及时采取适当手术以防止脱离进一步扩展。
发现于周边部的裂孔，在相应巩膜面施加冷凝。倘若裂孔及其附近无视网膜脱离(即所谓干性裂孔)，可行激光光凝。黄斑裂孔，只要玻璃体无明显异常，或虽有玻璃体后脱离，但在裂孔缘未见有粘连，仍保持有较好视力者，无论手术治疗或激光光凝均宜慎重。
病理病因
与视网膜本身状况、玻璃体情况及眼球本身甚至遗传因素都有关系。
疾病诊断
1.视网膜劈裂症 获得性视网膜劈裂症多见于老年人，劈裂位于下方周边眼底，呈半球状隆起，由囊样变性融合发展而成。内壁菲薄透明，外壁缘附近可见色素沉着。如果其内外壁均有破裂，成为真性裂孔而发生视网膜脱离。先天性视网膜劈裂症大多发现于学龄儿童。有家族史。病变位于颞下方，双眼对称，病变处视网膜血管常伴有白鞘。当其内壁破裂后，与锯齿缘断离很相似。
2.中心性浆液性脉络膜视网膜病变(中浆病) 周边部视网膜脱离波及黄斑部时出现变视症和小视症，与中浆病症状相同，应扩瞳后仔细检查周边部眼底。
3.葡萄膜渗漏(uveal effusion) 即脉络膜渗漏(choroidal effusion)。常伴有视网膜脱离。半球状隆起，视网膜神经上皮层下积液能随体位改变而迅速移动。无裂孔。
4.泡状视网膜脱离 脱离面光滑，无波浪样皱褶，神经上皮层下积液清澈，能随体位改变而迅速流动，无裂孔，与本病不同。
检查方法
实验室检查：
无特殊实验室检查。
其他辅助检查：
眼底镜检查最为重要。查到全部的视网膜裂孔不仅是诊断孔源性视网膜脱离的根据，也是手术成败的关键之一。因此，如何能够准确且无遗漏地找到所有裂孔，极为重要。大概有80%的裂孔发生于眼底周边部，颞上侧尤为多见，颞下侧次之，鼻上侧更次之，鼻下侧最少。当视网膜脱离隆起较高时，这些周边部裂孔常被遮掩，必须从各个角度仔细寻找。在用双目间接检眼镜加巩膜压迫仍无法找到的情况下，可加压包扎双眼，让患者静卧数天，待视网膜略显平复后再行检查。视网膜脱离范围大、隆起度高者，往往存在几个裂孔，不能满足于1个裂孔，特别是1个小裂孔。除在脱离区寻找裂孔外，也应注意未脱离或脱离不明显区域，尤以上方眼底裂孔，因液体下沉，裂孔及其附近处不一定能见到视网膜脱离。视网膜脱离的位置和形态，有时也有利于裂孔寻找。眼底上方脱离，裂孔总是在上方脱离区内；下方脱离，如果脱离呈半球状隆起，裂孔可能在其正上方；如果是下方的广泛性脱离，裂孔可能在脱离区边缘较高一侧的上方；如果两侧高低基本一致，则裂孔常在其下方周边处。患者主诉有时也能提供一些寻找裂孔的线索。视野中暗区及闪光感最先出现的位置，与之相对应处往往是裂孔所在部位。
并发症状
未手术或手术失败病例以后进展成为全视网膜脱离，相继出现葡萄膜炎、青光眼、并发性白内障等，也可致低眼压，甚至眼球萎缩。
预后介绍
视网膜脱离范围越小、裂孔数越少、裂孔面积越小、玻璃体膜形成程度越轻，手术成功率也越大。反之则小。术前或术中未能找到裂孔、玻璃体与视网膜有广泛粘连术中未能给予解除、病理性近视视网膜与玻璃体均有严重退行性变性、高年患者，手术成功率小。先天性脉络膜缺损成功的机会也少。脱离时间在2个月之内的成功率高，时间拖得越长，成功率也就越低。
手术之成败以视网膜是否复位为标准。但视网膜复位，并不一定有相应的视功能恢复。例如病程超过6个月的陈旧性脱离，因感光细胞已发生不可逆性损害，即使视网膜术后得到复位，视功能亦不能改善，视野的绝对性缺损依然存在。中心视力的预后，主要因黄斑中心凹是否受害(脱离、囊样水肿、囊样变性、星芒状固定皱褶等)及受损害时间的长短而异。
孔源性视网膜脱离能自行复位者非常少见。原脱离区内或其边缘(脱离与未脱离视网膜的交界处)出现黄白色线条，线条位于神经上皮层之下，视网膜血管跨越其上，称为线状视网膜病变。此种线条可能是神经上皮层下纤维蛋白液体机化的结果。自行复位区内有时还能见到色素斑及脱色斑。该区的整个色泽也和未脱离区不同。由于自行复位均在脱离后经过了一个较长时期，所以与该区相应的视野缺损不可能恢复。如果线条横跨黄斑，则中心视力永久性损害多焦点视网膜电图(mERG)可以显示视网膜脱离范围及手术前后视网膜功能变化(图4，5，6)。
发病机制
1.视网膜变性 各种视网膜变性多出现于视网膜应力较大的区域，如锯齿缘、赤道部及黄斑部，这些地方又都具有血液供给欠佳的解剖弱点。锯齿缘的视网膜变性多呈菲薄囊泡状。赤道部的变性与视网膜脱离有关且常见的为格子样变性，它好发生在颞侧网膜，呈梭形，变性区内视网膜萎缩，常伴色素沉着，并可能有1或多个圆形裂孔。视网膜血管进入变性区后闭锁呈白线似树枝，故有格子状变性之称。变性区前方为液化玻璃体，但在其边缘玻璃体纤维与视网膜紧密粘连，因此当玻璃体发生后脱离时，易撕破粘连处的视网膜形成马蹄形裂孔。双侧眼底变性区位置常对称。视网膜与脉络膜的炎症，也可在炎症部位产生与玻璃体的粘连，使已脆弱的视网膜易发生裂孔并导致脱离。有些病例虽有视网膜裂孔，但不发生视网膜脱离，尤其是视网膜的萎缩性孔与玻璃体无粘连者。再如特发性黄斑裂孔，以及大部分钝挫伤所致的黄斑孔也不发生视网膜脱离，说明视网膜裂孔虽是产生视网膜脱离的重要因素，但尚需其他条件的配合，才导致视网膜脱离的发生。
2.玻璃体的变性 儿童期玻璃体透明，很难看出其结构。随年龄渐长，玻璃体日渐发生退行性变性，出现条索并形成液化腔隙，称年龄相关性玻璃体退变。近视眼尤其高度近视眼患者的玻璃体退变出现更早。玻璃体退变达到一定程度时，后部和(或)上部发生后脱离，液化腔隙中的液体经视盘或黄斑前方后皮质最薄弱处流出，储留于玻璃体与视网膜之间的间隙中。如果视网膜已有裂孔存在，或在玻璃体发生后脱离时，将原有因变性而产生的玻璃体视网膜粘连撕破，液化的玻璃体即经裂孔进入视网膜与色素上皮层间的潜在间隙，形成视网膜脱离。
若仅有玻璃体变性和(或)后脱离，视网膜无病变并且二者也无粘连，就不致发生视网膜脱离。有人观察45～60岁的人群中65%的人有玻璃体后脱离，其中仅少数人发生了视网膜脱离。这也说明只有视网膜变性或病变与玻璃体的退变同时存在，共同作用时才导致视网膜脱离的发生。
3.危险因素
(1)与近视眼的关系：视网膜脱离多发生于近视眼患者。在较大样本孔源性视网膜脱离病例中，近视屈光度在－6.00D以上的病人很多。近视眼中孔源性视网膜脱离的发病年龄较正视眼者轻。近视眼的病变主要在眼球的后节，自赤道起始，眼球后节渐渐扩张，脉络膜的毛细血管层萎缩变薄甚至消失，视网膜也继发变性、萎缩，同时玻璃体也出现液化。具有这些致病因素便容易发生视网膜脱离。
(2)眼外肌运动的影响：4条直肌的止端位于锯齿缘前，其运动对视网膜的影响不大。而斜肌止于眼球的后部，上斜肌牵拉眼球下转，再加玻璃体的重力作用，可能与颞上象限视网膜容易产生裂孔有一定关系。黄斑部易发生囊样变性，可以继发成裂孔，有人认为也与下斜肌运动时的牵拉有关。有人观察了286例视网膜脱离手术时裂孔的分布情况，发现68.4%的裂孔在视网膜的颞侧，其中47.49%与上、下斜肌止端的位置相对应，即裂孔在颞上象限，右眼多集中于10～11点钟，左眼1～2点钟方位，角膜缘后13～15mm处。此外还常在11～1点钟方位，角膜缘后16～22mm处出现大马蹄形裂孔。颞下象限的裂孔比较集中在右眼8～9点钟和左眼的3～4点钟，角膜缘后16.46～26mm处，呈前后水平走行。
(3)与眼外伤的关系：眼球受钝挫伤后发生锯齿缘断离，可发展成视网膜脱离。青少年眼外伤在视网膜脱离中的患病率较高，占18.71%～20%。动物实验证实，在眼球挫伤的瞬间，眼球变形可引起视网膜远周边部发生撕裂。此外，重度外伤可直接在赤道部产生视网膜裂孔。外伤引起的后极部毛细血管循环淤滞、视网膜振荡与玻璃体牵引，可发生黄斑裂孔或由黄斑囊样变性进而发展成孔。除这些与外伤有明确关系的视网膜脱离外，其他大多数病例，多半是视网膜和玻璃体已有变性或粘连，具备了视网膜脱离的内在因素，外伤仅作为诱因诱发了视网膜脱离的发生。
(4)与遗传的关系：有些视网膜脱离的病例发生于同一家族中，说明此病可能有遗传因素，可能存在隐性遗传或不规则显性遗传。多数病理性近视眼具有较肯定的遗传性，发生视网膜脱离的也较多。此外，双眼视网膜脱离的患者，两侧眼底的病变多半对称，这也表明某些视网膜脱离可能与先天性生长发育因素有较密切的关系。