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| 視網膜脫離 | |
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視網膜脫離，視網膜脫離(retinal detachment)是視網膜神經上皮層與色素上皮層之間的分離。應名為視網膜神經上皮層脫離(或分離)，視網膜脫離僅是習慣用詞。胚胎學上，視網膜的神經上皮層和色素上皮層分別由視杯的內層和外層發育而成。正常時，兩層之間除在視盤邊緣與鋸齒緣處有緊密連接外，其餘部分需依賴色素上皮細胞微絲狀突觸(villi of the pigment epithelial cell)包繞感光細胞外節，以及黏多糖物質的黏合而疏鬆地附着在一起，視網膜才能發揮其生理功能。[1]
症狀體徵
1.症狀 多數病例突然發病，有視力下降或眼前黑影遮擋，不少病例曾有飛蚊和閃光感等前驅症狀。
(1)飛蚊：患者訴眼前有黑影飄動，黑影呈煙霧狀或點、片狀，形態常變換，很似小蟲飛舞。飛蚊為玻璃體後脫離的體徵，它可能是圍繞視盤的神經膠質組織，在玻璃體後脫離時被撕下懸浮於玻璃體後皮質上而產生，也可能後脫離時撕破了視網膜血管，或撕破了與玻璃體有生理或病理粘連的視網膜組織，發生出血所致。近視眼患者突然出現這種飛蚊症狀時，應擴大瞳孔，用間接檢眼鏡或三面鏡仔細檢查眼底尤其周邊部，以期發現視網膜裂孔或早期的視網膜脫離。[2]
(2)閃光感：玻璃體發生後脫離，在玻璃體與視網膜粘連處，可牽拉激惹視網膜，產生閃光感；或脫離的玻璃體在眼球運動時，擊拍視網膜而引起。這一症狀，可能隨着玻璃體完全從視網膜脫離後會消失。閃光感也可能是視網膜脫離的先兆，應與飛蚊症一樣給予足夠的重視。
(3)視力障礙：不少視網膜脫離可以無任何先兆，視力下降是首發症狀。視力改變因脫離的部位及範圍而不同，後極部視網膜脫離有突然發生的視力顯著下降。黃斑部的淺脫離除視力減退外，還有視物變形及小視症。周邊部視網膜脫離時可以無自覺症狀，只在脫離範圍逐漸擴展，波及後極部時始覺視力障礙。
(4)視野改變：與視網膜脫離範圍相對應的部位有視野缺損。視網膜脫離後有的患者覺察到黑影自某一方向如幕布狀逐漸擴展。顳側視網膜開始脫離的病例比較常見，它引起的鼻側視野缺損區恰好在雙眼視野範圍內，有時不易察覺，常在遮蓋一眼時始被發現。又如下方視網膜脫離時，上方視野出現缺損，但一般人向上看的機會較少，還因上方視野被上眼瞼遮蓋，故上方視野缺損也可被忽略。
2.體徵 孔源性視網膜脫離，眼前節檢查一般正常。少數伴脈絡膜脫離病例或脫離日久者，房水可有閃光或有虹膜後粘連。玻璃體有液化或變性，可見玻璃體的後脫離和(或)上方的脫離。玻璃體內較粗的色素顆粒則是孔源性視網膜脫離的特徵。
(1)眼底表現：少數視網膜脫離因伴有玻璃體積血或混濁較重致眼底不能查清，但多數可看清眼底。脫離淺且視網膜下液較清晰者，透過視網膜可見脈絡膜的黃紅或淡紅色調，但不能見到脈絡膜的正常結構。新發生的球形脫離，視網膜為灰白色或暗灰色；稍久後，出現波浪狀起伏，且可隨眼球的轉動而略現飄動。視網膜上血管管壁的中心反光在脫離區消失，血柱呈暗紅色迂曲起伏爬行於脫離的視網膜上。脫離區內常可發現視網膜圓孔或撕裂孔。多數為1個孔(51.9%～80.2%)，如有多數孔，可集中於1個象限也可分散分布。周邊部小孔在檢查中不易發現，小孔或不規則形裂孔常位於視網膜血管附近，須注意與出血相區別。
脫離時間較長的視網膜進一步發生退行變性和視網膜周圍增殖，視網膜透明度明顯減低，呈灰色，且常呈皺褶樣或疊巒狀外觀，視網膜上裂孔可被遮蓋而不見。早期脫離的視網膜下液來自玻璃體，很清晰。脫離久後，脈絡膜發生滲出性反應，視網膜下液含較多纖維蛋白，色變黃且較黏稠。有的病例在脫離的視網膜後有散在的白色或黃白色小點狀沉着物，手術後隨視網膜復位可以完全消失。
玻璃體的增殖與視網膜表面的增殖程度可不一致，有的長期脫離的視網膜，視網膜已極菲薄呈萎縮狀態，但視網膜前增殖並不顯著而僅有視網膜下的增殖條索。增殖重者，玻璃體與視網膜牢固粘連，形成固定皺褶，常呈星芒狀，且多見於後極部。嚴重的增殖可使視網膜全部脫離，僅在視盤及鋸齒緣部附着，呈漏斗狀。更甚者視盤亦被視網膜及增殖組織遮蓋，成為閉鎖的漏斗。
視網膜脫離自行復位者極少，絕大多數需通過手術治療。自行復位後，在脫離區及其邊緣的視網膜下可見不規則的白色線條，視網膜的血管跨越其上。病變區內也常有脫色素斑或色素沉着，其色調不同於未脫離區。
(2)視網膜裂孔：封閉視網膜裂孔是治療孔源性視網膜脫離的關鍵，因此，檢查發現裂孔顯得十分重要。但裂孔因形狀、大小、位置，以及受眼的屈光間質狀態和視網膜脫離的形狀等影響，有時很難查見。近20餘年來，採用雙目間接檢眼鏡結合鞏膜壓迫法及裂隙燈三面鏡檢查，視網膜裂孔的發現率可達90%以上。每個病例視網膜裂孔的數目、大小、形態、分布各不一致。裂孔可小於0.1mm，也可大於10PD，或為全周鋸齒緣斷離。找尋視網膜裂孔除了必要的儀器設備，還須認識和掌握視網膜裂孔發生的規律。
①視網膜裂孔的形態大致分為3種：
A.圓形裂孔：即萎縮孔。以視網膜退行變性萎縮形成的圓形或卵圓形裂孔為最多，狀如打孔機製作的鑿孔，邊緣清楚銳利。1個或多個成堆，多見於視網膜格子樣變性區內。高度近視、外傷性黃斑孔或由黃斑囊樣變性形成的孔，大都是單一的圓形孔，孔緣銳利，底部可見脈絡膜紅色背景。有時裂孔邊緣有連於玻璃體的孔蓋，或整個孔蓋被玻璃體牽拉而撕脫。孔蓋的大小及形狀與裂孔同。對黃斑裂孔還應區分其為板層孔或全層孔，通過OCT檢查可確診(圖1)。
B.馬蹄形裂孔牽拉孔：這種裂孔形似馬蹄，或呈半月狀及箭頭形。裂孔的凸緣經常指向眼底後極部，凹緣朝向眼底周邊即玻璃體基底部。產生的機制是玻璃體與視網膜存在局部的粘連，如正常眼的鋸齒緣後方或格子樣變性的邊緣，當玻璃體發生後脫離時，將粘連處的視網膜撕裂成孔，孔蓋經常還黏着於玻璃體上。多數為單發孔，一般較大，多位於視網膜的上半部。少數在撕裂時傷及視網膜血管，則合併玻璃體積血(圖1，2)。
C.鋸齒緣斷離：常發生於正視眼受嚴重的鈍挫傷之後，重擊的瞬間眼球變形，致視網膜在鋸齒緣附着處發生撕脫。多見鼻上方，往往伴有眼球的其他外傷損害。少數病例可合併睫狀體無色素上皮脫離。檢查時鼻上方可見暗紅色的鋸齒緣斷離，被撕脫的玻璃體基底部如飄帶樣懸浮於玻璃體中。在視網膜周邊變性基礎上發生的鋸齒緣斷離也好發於年輕男性。顳下象限多見，常累及雙眼且對稱。數量自1個到多個，大小不一，從1個鋸齒斷離至全周斷離。可雙眼發生視網膜脫離，或一眼視網膜脫離，另一眼僅有鋸齒緣斷離(圖3)。
②視網膜裂孔的分布：絕大多數裂孔分布在視網膜周邊，赤道部、鋸齒緣附近或二者之間。顳側裂孔多，約占70%，其中尤以顳上象限最多，次為顳下。鼻側者較少，鼻下最少。黃斑孔我國占5.4%～8.4%，較國外文獻報道高。
如顳上象限有球形視網膜脫離，裂孔往往在顳上。以後因受重力影響，視網膜脫離迅速波及黃斑並向顳下發展。鼻上方裂孔引起的鼻上象限視網膜脫離也漸向下擴展，但較少影響到黃斑區。眼底上方的小裂孔常產生較淺的視網膜脫離，經一段時期後，上方脫離自行平伏，視網膜下液積留於下方。因此，對下方視網膜脫離的患眼也要仔細檢查上方的視網膜。位於顳下象限或鼻下象限的視網膜脫離，裂孔常在脫離的最高處。由顳側裂孔引起的視網膜脫離一般顳側要比鼻側脫離廣泛，同樣由鼻側裂孔所致者，視網膜脫離也是鼻側較顳側更廣。
後極視網膜脫離和(或)下方視網膜脫離要注意觀察有無黃斑裂孔或下方周邊部的小裂孔，注意在玻璃體與視網膜粘連處及視網膜的變性區內細心尋找裂孔(表1)。
(3)眼壓：視網膜脫離早期眼壓可正常，以後漸下降。視網膜裂孔的大小和數量與眼壓下降程度無關。但脫離範圍愈大，低眼壓的發生率愈高，視網膜完全脫離的其眼壓明顯低於部分脫離者。葡萄膜炎症反應強烈的，眼壓更低。作外加壓術或合併鞏膜環扎的眼中可以發生急性閉角性青光眼，可能是硅膠塊壓迫了渦靜脈，眼內液回流受阻，導致脈絡膜脫離與睫狀體水腫，致房角關閉。此外，也要注意可能有少數與視網膜脫離並發的開角型青光眼，以及偶因青光眼患者滴用強烈縮瞳劑所致的視網膜脫離。另有少數未治或手術失敗的視網膜脫離病例，因長期葡萄膜炎致瞳孔閉鎖、房角粘連而繼發眼壓增高。
用藥治療
迄今為止，孔源性視網膜脫離仍以手術治療為惟一手段。手術原則為封閉裂孔及解除或緩解病變玻璃體對視網膜的牽拉。在與裂孔相應處鞏膜面加以冷凝或電凝，從而引起局部脈絡膜反應性炎症，放出視網膜下積液，使視網膜神經上皮層與脈絡膜等鄰接組織發生局限性粘連以封閉裂孔。為了達到這一目的，還要設法緩解或消除玻璃體對視網膜的牽拉。如鞏膜縮短、鞏膜外加壓、層間填壓、環扎等球壁手術，以及玻璃體切割術、玻璃體腔內注入某種氣體或液體等，都是圍繞着這一目標設計的。隨着玻璃體手術及激光光凝術的日益進步，使原來難以治療的視網膜脫離有了治癒的可能。
必須提出，孔源性視網膜脫離是視網膜變性與玻璃體變性綜合作用的結果。因此，從這一觀點來說，手術治療僅屬對症治療，並非病因治療，為了在手術治癒後防止視網膜和玻璃體變性繼續發展而再次發生視網膜脫離，選用一些抗組織退行性變及改善脈絡膜、視網膜微循環藥物還是需要的。長期堅持內服中藥杞菊地黃丸(成藥)、駐景丸(成藥)等具有一定作用。
飲食保健
具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生，合理膳食，保證營養全面而均衡，飲食宜清淡，不要吃辛辣刺激性食物。
預防護理
孔源性視網膜脫離雙眼發病率約15%，所以當一眼已發生脫離時，另眼必須充分擴瞳後仔細檢查眼底。如果發現有視網膜變性，特別是已存在裂孔與淺脫離、玻璃體變性(液化及膜形成)者，就要及時採取適當手術以防止脫離進一步擴展。
發現於周邊部的裂孔，在相應鞏膜面施加冷凝。倘若裂孔及其附近無視網膜脫離(即所謂乾性裂孔)，可行激光光凝。黃斑裂孔，只要玻璃體無明顯異常，或雖有玻璃體後脫離，但在裂孔緣未見有粘連，仍保持有較好視力者，無論手術治療或激光光凝均宜慎重。
病理病因
與視網膜本身狀況、玻璃體情況及眼球本身甚至遺傳因素都有關係。
疾病診斷
1.視網膜劈裂症 獲得性視網膜劈裂症多見於老年人，劈裂位於下方周邊眼底，呈半球狀隆起，由囊樣變性融合發展而成。內壁菲薄透明，外壁緣附近可見色素沉着。如果其內外壁均有破裂，成為真性裂孔而發生視網膜脫離。先天性視網膜劈裂症大多發現於學齡兒童。有家族史。病變位於顳下方，雙眼對稱，病變處視網膜血管常伴有白鞘。當其內壁破裂後，與鋸齒緣斷離很相似。
2.中心性漿液性脈絡膜視網膜病變(中漿病) 周邊部視網膜脫離波及黃斑部時出現變視症和小視症，與中漿病症狀相同，應擴瞳後仔細檢查周邊部眼底。
3.葡萄膜滲漏(uveal effusion) 即脈絡膜滲漏(choroidal effusion)。常伴有視網膜脫離。半球狀隆起，視網膜神經上皮層下積液能隨體位改變而迅速移動。無裂孔。
4.泡狀視網膜脫離 脫離面光滑，無波浪樣皺褶，神經上皮層下積液清澈，能隨體位改變而迅速流動，無裂孔，與本病不同。
檢查方法
實驗室檢查：
無特殊實驗室檢查。
其他輔助檢查：
眼底鏡檢查最為重要。查到全部的視網膜裂孔不僅是診斷孔源性視網膜脫離的根據，也是手術成敗的關鍵之一。因此，如何能夠準確且無遺漏地找到所有裂孔，極為重要。大概有80%的裂孔發生於眼底周邊部，顳上側尤為多見，顳下側次之，鼻上側更次之，鼻下側最少。當視網膜脫離隆起較高時，這些周邊部裂孔常被遮掩，必須從各個角度仔細尋找。在用雙目間接檢眼鏡加鞏膜壓迫仍無法找到的情況下，可加壓包紮雙眼，讓患者靜臥數天，待視網膜略顯平復後再行檢查。視網膜脫離範圍大、隆起度高者，往往存在幾個裂孔，不能滿足於1個裂孔，特別是1個小裂孔。除在脫離區尋找裂孔外，也應注意未脫離或脫離不明顯區域，尤以上方眼底裂孔，因液體下沉，裂孔及其附近處不一定能見到視網膜脫離。視網膜脫離的位置和形態，有時也有利於裂孔尋找。眼底上方脫離，裂孔總是在上方脫離區內；下方脫離，如果脫離呈半球狀隆起，裂孔可能在其正上方；如果是下方的廣泛性脫離，裂孔可能在脫離區邊緣較高一側的上方；如果兩側高低基本一致，則裂孔常在其下方周邊處。患者主訴有時也能提供一些尋找裂孔的線索。視野中暗區及閃光感最先出現的位置，與之相對應處往往是裂孔所在部位。
併發症狀
未手術或手術失敗病例以後進展成為全視網膜脫離，相繼出現葡萄膜炎、青光眼、並發性白內障等，也可致低眼壓，甚至眼球萎縮。
預後介紹
視網膜脫離範圍越小、裂孔數越少、裂孔面積越小、玻璃體膜形成程度越輕，手術成功率也越大。反之則小。術前或術中未能找到裂孔、玻璃體與視網膜有廣泛粘連術中未能給予解除、病理性近視視網膜與玻璃體均有嚴重退行性變性、高年患者，手術成功率小。先天性脈絡膜缺損成功的機會也少。脫離時間在2個月之內的成功率高，時間拖得越長，成功率也就越低。
手術之成敗以視網膜是否復位為標準。但視網膜復位，並不一定有相應的視功能恢復。例如病程超過6個月的陳舊性脫離，因感光細胞已發生不可逆性損害，即使視網膜術後得到復位，視功能亦不能改善，視野的絕對性缺損依然存在。中心視力的預後，主要因黃斑中心凹是否受害(脫離、囊樣水腫、囊樣變性、星芒狀固定皺褶等)及受損害時間的長短而異。
孔源性視網膜脫離能自行復位者非常少見。原脫離區內或其邊緣(脫離與未脫離視網膜的交界處)出現黃白色線條，線條位於神經上皮層之下，視網膜血管跨越其上，稱為線狀視網膜病變。此種線條可能是神經上皮層下纖維蛋白液體機化的結果。自行復位區內有時還能見到色素斑及脫色斑。該區的整個色澤也和未脫離區不同。由於自行復位均在脫離後經過了一個較長時期，所以與該區相應的視野缺損不可能恢復。如果線條橫跨黃斑，則中心視力永久性損害多焦點視網膜電圖(mERG)可以顯示視網膜脫離範圍及手術前後視網膜功能變化(圖4，5，6)。
發病機制
1.視網膜變性 各種視網膜變性多出現於視網膜應力較大的區域，如鋸齒緣、赤道部及黃斑部，這些地方又都具有血液供給欠佳的解剖弱點。鋸齒緣的視網膜變性多呈菲薄囊泡狀。赤道部的變性與視網膜脫離有關且常見的為格子樣變性，它好發生在顳側網膜，呈梭形，變性區內視網膜萎縮，常伴色素沉着，並可能有1或多個圓形裂孔。視網膜血管進入變性區後閉鎖呈白線似樹枝，故有格子狀變性之稱。變性區前方為液化玻璃體，但在其邊緣玻璃體纖維與視網膜緊密粘連，因此當玻璃體發生後脫離時，易撕破粘連處的視網膜形成馬蹄形裂孔。雙側眼底變性區位置常對稱。視網膜與脈絡膜的炎症，也可在炎症部位產生與玻璃體的粘連，使已脆弱的視網膜易發生裂孔並導致脫離。有些病例雖有視網膜裂孔，但不發生視網膜脫離，尤其是視網膜的萎縮性孔與玻璃體無粘連者。再如特發性黃斑裂孔，以及大部分鈍挫傷所致的黃斑孔也不發生視網膜脫離，說明視網膜裂孔雖是產生視網膜脫離的重要因素，但尚需其他條件的配合，才導致視網膜脫離的發生。
2.玻璃體的變性 兒童期玻璃體透明，很難看出其結構。隨年齡漸長，玻璃體日漸發生退行性變性，出現條索並形成液化腔隙，稱年齡相關性玻璃體退變。近視眼尤其高度近視眼患者的玻璃體退變出現更早。玻璃體退變達到一定程度時，後部和(或)上部發生後脫離，液化腔隙中的液體經視盤或黃斑前方後皮質最薄弱處流出，儲留於玻璃體與視網膜之間的間隙中。如果視網膜已有裂孔存在，或在玻璃體發生後脫離時，將原有因變性而產生的玻璃體視網膜粘連撕破，液化的玻璃體即經裂孔進入視網膜與色素上皮層間的潛在間隙，形成視網膜脫離。
若僅有玻璃體變性和(或)後脫離，視網膜無病變並且二者也無粘連，就不致發生視網膜脫離。有人觀察45～60歲的人群中65%的人有玻璃體後脫離，其中僅少數人發生了視網膜脫離。這也說明只有視網膜變性或病變與玻璃體的退變同時存在，共同作用時才導致視網膜脫離的發生。
3.危險因素
(1)與近視眼的關係：視網膜脫離多發生於近視眼患者。在較大樣本孔源性視網膜脫離病例中，近視屈光度在－6.00D以上的病人很多。近視眼中孔源性視網膜脫離的發病年齡較正視眼者輕。近視眼的病變主要在眼球的後節，自赤道起始，眼球後節漸漸擴張，脈絡膜的毛細血管層萎縮變薄甚至消失，視網膜也繼發變性、萎縮，同時玻璃體也出現液化。具有這些致病因素便容易發生視網膜脫離。
(2)眼外肌運動的影響：4條直肌的止端位於鋸齒緣前，其運動對視網膜的影響不大。而斜肌止於眼球的後部，上斜肌牽拉眼球下轉，再加玻璃體的重力作用，可能與顳上象限視網膜容易產生裂孔有一定關係。黃斑部易發生囊樣變性，可以繼發成裂孔，有人認為也與下斜肌運動時的牽拉有關。有人觀察了286例視網膜脫離手術時裂孔的分布情況，發現68.4%的裂孔在視網膜的顳側，其中47.49%與上、下斜肌止端的位置相對應，即裂孔在顳上象限，右眼多集中於10～11點鐘，左眼1～2點鐘方位，角膜緣後13～15mm處。此外還常在11～1點鐘方位，角膜緣後16～22mm處出現大馬蹄形裂孔。顳下象限的裂孔比較集中在右眼8～9點鐘和左眼的3～4點鐘，角膜緣後16.46～26mm處，呈前後水平走行。
(3)與眼外傷的關係：眼球受鈍挫傷後發生鋸齒緣斷離，可發展成視網膜脫離。青少年眼外傷在視網膜脫離中的患病率較高，占18.71%～20%。動物實驗證實，在眼球挫傷的瞬間，眼球變形可引起視網膜遠周邊部發生撕裂。此外，重度外傷可直接在赤道部產生視網膜裂孔。外傷引起的後極部毛細血管循環淤滯、視網膜振盪與玻璃體牽引，可發生黃斑裂孔或由黃斑囊樣變性進而發展成孔。除這些與外傷有明確關係的視網膜脫離外，其他大多數病例，多半是視網膜和玻璃體已有變性或粘連，具備了視網膜脫離的內在因素，外傷僅作為誘因誘發了視網膜脫離的發生。
(4)與遺傳的關係：有些視網膜脫離的病例發生於同一家族中，說明此病可能有遺傳因素，可能存在隱性遺傳或不規則顯性遺傳。多數病理性近視眼具有較肯定的遺傳性，發生視網膜脫離的也較多。此外，雙眼視網膜脫離的患者，兩側眼底的病變多半對稱，這也表明某些視網膜脫離可能與先天性生長發育因素有較密切的關係。