低蛋白血症檢視原始碼討論檢視歷史
低蛋白血症是因蛋白質嚴重缺乏所導致的皮膚和毛髮異常的營養不良綜合徵，是蛋白質-能量營養不良相關疾病譜中的一型。此病多發於6月齡至5歲嬰幼兒及學齡前兒童，常合併生長遲滯、智力發育障礙、低蛋白血症等一系列病變。
病因
蛋白質缺乏症大多數繼發於其他疾病。
蛋白質攝入不足或吸收障礙 如食道狹窄、慢性腹瀉等。
蛋白質消耗過多 如大量失血、嚴重燒傷、熱性疾病、惡性腫瘤、[[等。
蛋白質合成漳礙 見於肝臟疾病，如肝硬化、慢性肝炎等。
臨床表現
1.皮膚黏膜表現
白皙皮膚的兒童有特異性皮損，在摩擦和受壓部位出現紅斑，壓之消退，後為小的淡紅棕色、紫色斑，表面發亮，觸之有蠟樣感，邊界清楚，高於周邊皮膚，壓之不褪色。之後可見皮膚乾燥，在棕色或黑色斑上有裂紋，可出現皸裂和皮膚潰瘍，愈後多於額、臀、骶尾和足背等處留有色素沉着。
輕症患者見於青年人，常發生於脛前、股外側、背部等處出現沿皮膚切線排列的龜裂紋，稱鑲嵌皮膚或裂紋皮膚，並伴淺表脫屑。重症患者可見大片皮膚侵蝕，表現為出血點、大皰、潰瘍和壞死，皮膚易受傷。
黏膜損害可見類似維生素B2缺乏症的口角炎，以及眼乾燥、唇炎、口腔炎、口腔潰瘍、舌乳頭萎縮，亦可累及肛門和陰道。
患兒指(趾)甲變薄、變軟，有正常新甲生長時出現新舊甲分離。毛髮乾燥，無光澤，捲曲毛髮變軟且直，有明顯起屑，稱細裂紋發，生長期毛髮減少，休止期增多，由於躺臥顳枕部受壓出現脫髮。毛髮脫色表現為黑色頭髮變為棕色或淡紅色，棕色毛髮變為淡黃色甚至呈淡灰色或白色，呈黑白斑點混雜。
2.全身表現
患兒出現餵養困難，骨骼和智力發育遲緩，肌張力低下，肌肉鬆弛，表情冷淡或激動，面無笑容，體重下降，肌肉萎縮，皮下脂肪消失，消瘦，可有低蛋白性水腫，常有腹瀉和腹部膨脹。
診斷
根據營養不良史，結合患者發病年齡，體格檢查見水腫、皮炎、毛髮色素改變、生長發育障礙、精神異常、消瘦和腹部膨隆等特徵性改變，實驗室血清學檢查提示蛋白減少，可明確診斷。
鑑別診斷
1.煙酸缺乏症
煙酸缺乏症多見於成人，可先發生皮炎，而後出現胃腸道和精神症狀，其皮損多發於暴露部位，可在日光照射後出現邊界清楚的紅斑樣皮疹，呈邊界清楚紅色增厚性皮損，可有乾燥脫屑，而毛髮和指甲正常。實驗室檢查可見血煙酸水平降低。
2.腸病性肢端皮炎
皮膚損害為腔口周圍和四肢末端群集性小水皰或小膿皰，可融合成大皰並很快乾燥、結痂，出現類似銀屑病的鱗屑，皮疹常成批出現，對稱分布，90%患者有消化道症狀。
治療
病因治療針對不同病因進行治療是治療本病的根本方法。 食療方法 給予富於蛋白質和高熱量的食物，如豆漿、牛奶、魚、肉、蛋類等，可按2~3g/kg/日供給蛋白質。有腹瀉者食量應緩慢增加，以免導致消化不良。對水腫比較嚴重的病例，可暫時限制給予食鹽。補充氨基酸製劑 根據病情，可適當地給予氨基酸製劑、維生素、葡萄搪、水解蛋白等。輸血 對於嚴重貧血者應進行輸血。
視頻
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