埃布斯坦綜合徵檢視原始碼討論檢視歷史

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埃布斯坦綜合徵是一個科技名詞。

世界三大漢語詞典分別是中國大陸的《 漢語大詞典》(共13冊，5.6萬詞條，37萬單詞)、中國台灣的《 中文大辭典 》(共10冊，5萬詞條，40萬單詞)以及日本的《 大漢和辭典 》(共13冊，4.9萬詞條，40萬單詞)。漢字是記錄漢語的文字，它已有六千年左右的歷史，是世界上最古老的文字之一。

名詞解釋

埃布斯坦綜合徵又稱Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附着於近心尖的右室壁上，約占先心病0.5%～1.0%。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。

發病原因

本病的病因不清，偶有家族史報道，母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病。

發病機制

本畸形的主要病理解剖特點為三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心室腔縮小。

右側房室環位置正常(常擴大)，三尖瓣的前側瓣常正常地附着於纖維環上，而膈側瓣和後側瓣的附着點明顯下移，位於右心室壁心內膜上。下移的程度及其附着方式因人而異，即使受罹瓣膜的附着點鄰近纖維環，但由於瓣葉過長，常可在纖維環的遠端不同部位與右心室壁粘連。此外，這些瓣葉還可藉助於畸形的腱索而附着於室間隔和右心室心尖部，三尖瓣後側瓣往往發育不全或者完全缺如。上述種種情況，可引起三尖瓣關閉不全。少數病人，三尖瓣在心室腔內融合成一片膈膜，中間或側緣有一孔隙，右心房血流必須經過這種孔隙注入心室，因此妨礙心房的排空。

由於三尖瓣下移，致使右心房奪取部分右心室，這個奪取的區域的心室壁變薄而房化，右心房腔因之明顯擴大。房化的右心室在功能上屬於右心房，但在電活動方面卻保留右心室肌的特點。房化的右心室部分越大，功能性右心室腔越小。房化的右心室不能參入右心室排空，相反，它如同一個心室壁瘤樣，當心室收縮時呈矛盾性地擴張，因此干擾了右心室射血。

埃布斯坦綜合徵往往有心房間交通存在(見於80%的病例)，這種心房間交通可以是未閉卵圓孔，也可以是房間隔缺損。此外，少數病例尚可合併其他先天性畸形，如主動脈縮窄、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄或閉鎖、動脈導管未閉或矯正型大血管轉位等。後一種情況下，解剖學上的右心室，在功能上是體循環的左心室，臨床上可有二尖瓣關閉不全的表現，因而稱為左側埃布斯坦畸形。

這種畸形的病理生理改變，取決於肺動脈狹窄的有無、功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果並存有肺動脈瓣狹窄、功能性右心室腔明顯縮小，三尖瓣反流嚴重，那麼右心室收縮時排血量勢必減少，臨床上將表現為發病早、症狀重、預後差。反之，血流動力學改變輕，臨床上將表現為發病晚、症狀輕、預後較佳。

前已述及，這種畸形常有心房間交通存在。如果三尖瓣病變很輕，又有房間隔缺損存在，那麼可在心房水平發生左至右分流;或由於三尖瓣病變輕，而卵圓孔已閉，此時將無分流。第三種情況是三尖瓣畸形嚴重，右心房壓力升高，因而出現心房水平的右至左分流。前兩種情況，臨床上常無發紺;第三種情況則有發紺。少數病人，即使無明顯右至左分流，但由於心排血量低，動靜脈氧差增大，臨床也可有輕度發紺。此外，在功能性右心室內，收縮壓可正常，而舒張壓常增高，類似於縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動脈瓣兩側可有收縮壓差，三尖瓣兩側可有舒張壓差。前者可能因某一三尖瓣葉過長，部分阻塞右心室流出道;後者由於三尖瓣畸形，三尖瓣口狹窄

(三) 是心房顫動的幾種先天性的心臟疾病之一。

症狀

埃布斯坦綜合徵發病可早可晚，症狀可輕可重，體徵可多種多樣。嚴重畸形者，出生後即可有明顯發紺和充血性心力衰竭;畸形較輕者，直至成年不一定出現明顯症狀。該畸形最突出的症狀是發紺和充血性心力衰竭。埃布斯坦綜合徵的主要體徵包括：膨隆而又安靜的心前區(望診無明顯心前區搏動，觸診無肺動脈關閉感);第1心音和第2心音明顯分裂，可有增強的第3心音，還可以出現第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質，此即所謂「揚帆征」(sail sign);三尖瓣區可出現柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音。此外還有發紺，杵狀指(趾)，頸靜脈收縮期正性搏動。Siber認為，對該畸形來說，最具有特徵性的體徵是這樣兩組：①發紺伴安靜的心前區;②第1心音、分裂的第2心音、增強的第3心音或第4心音所構成的四重奏。

診斷本病時下列要點具有參考價值：

1.新生兒期青紫症狀明顯，以後減輕或完全消失，年長後青紫重新出現。

2.青紫症狀合併快速型心律失常應首先考慮本病。

3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。

4.心臟增大，但心前區搏動很弱，聽診時有「多音律」心音。

5.肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。

6.P波特高，但無右室肥厚的圖形。

7.右心導聯示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波。

8.有青紫伴B型預激綜合徵，肺血偏少者。

9.V1～4導聯上有QR型波及T波倒置。

10.超聲心動圖顯示三尖瓣附着點下移。

診斷時根據臨床表現和血流動力學變化可將埃布斯坦綜合徵分為3型：①輕型：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級，心臟輕～中度增大，心內分流以左向右為主，右房與功能性右室之間無壓差，心血管造影無雙球征，不需要手術或僅關閉心內缺損即可，預後良好。②狹窄型：青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕～中度增大，肺循環血流量減少，擴大的右房與功能性右室之間有壓差，心內分流為右向左，心血管造影見雙球征，需要手術治療。③閉鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差，心內分流可為左向右或右向左，造影可見右房極大，有雙球征，需手術治療。