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外陰橫紋肌肉瘤

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外陰橫紋肌肉瘤是高度惡性腫瘤，是發生於兒童的最常見的軟組織肉瘤，20%發生於盆腔及生殖道。常表現為外陰腫脹或進行性增大的塊物，局部疼痛部分呈息肉狀或菜花狀外觀，初起時腫塊較小，位於皮下，可無任何症狀。以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，有不規則陰道出血和排液。合併感染時可出現疼痛。同時可有食慾減退、體重下降等全身症狀。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。

病因

外陰橫紋肌肉瘤是一種來源於原始間充質而顯著傾向於肌源性分化的腫瘤。

臨床表現

在哭鬧、小便或咳嗽時，出現不規則陰道排液或流血，伴有漿液性、黏液性白帶，有時為血性。出現從陰道內伸出的息肉樣腫物，可見透亮水腫的葡萄狀或息肉狀組織塊。當腫瘤壞死破潰，陰道可有組織碎片排出。

病灶可累及尿道、膀胱而出現泌尿系統的相應症狀，如尿頻、尿急、排尿困難、血尿。

最常見於陰道上1/3段，以前壁居多，腫瘤可呈1個或多個息肉樣或葡萄狀，大小0.2-15cm，大多為3-5cm，表面光滑，淡紅色，半透明，常互相融合結節分葉狀，亦可散在分布，質軟脆，易出血。病變的基質含有多少不等的膠原纖維及黏液，其間有多少不等散在的成熟橫紋肌纖維，且有明顯橫紋。可充滿整個陰道，甚至突出於陰道外口，腫物水腫透亮，呈葡萄狀或息肉狀，覆蓋陰蒂和會陰部。腫瘤亦可向上侵及子宮頸或向陰道兩側擴散，盆腔檢查時可捫及塊物。可發生區域淋巴結和肺轉移。

檢查

實驗室檢查

（1）組織細胞病理檢查。

（2）細胞遺傳學和分子生物學指標RMS。

其他輔助檢查

X線平片、陰道B超、腹部B超、CT和磁共振成像、宮腔鏡檢查。

診斷

外陰RMS無特異性的臨床表現，凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內迅速增大者，應懷疑為軟組織惡性腫瘤。診斷必須結合針刺活檢或手術切除標本的組織細胞學檢查。診斷時需見紋狀肌細胞，但即使在高分化的RMS中也常常無明顯的橫紋，而且組織學診斷RMS主觀性大，誤診率高達40%，所以確診需結合免疫組化和細胞、分子遺傳學檢查。同時需進行X線平片、陰道B超、腹部B超、CT和磁共振成像（MRI），了解病變部位受累情況。

治療

外陰肉瘤以手術治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。

手術

外陰胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切開活檢後可先予化療，根據對化療的反應再決定手術範圍。對於化療有完全反應者，不必再行局部的手術。但腺泡型的橫紋肌肉瘤無一例外地早期發生淋巴和血行轉移，無論病情早晚，均應根治性外陰切除和腹股溝淋巴結清掃，如腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。

放療

Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放療並無必要。如果誘導化療加再次手術後外陰無殘留疾病，即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦無需放療。但對腺泡型或未分化型即使I期也應放療，因為放療組較未使用組的10年疾病緩解生存率明顯高。

化療

以往化療處於輔助地位，用來消除術後殘留病灶。現採用術前多種藥物化療。病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。