大顆粒淋巴細胞
| 大顆粒淋巴細胞 |
大顆粒淋巴細胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia，LGLL)，1977年開始提出，是一種伴外周血大顆粒淋巴細胞增多的慢性中性粒細胞減少性臨床綜合徵1985年左右正式命名其細胞遺傳學為克隆性異常，確定了其惡性腫瘤的性質。
目錄
目錄
概述
病因
症狀
診斷
檢查
治療
飲食
概述
中文名：大顆粒淋巴細胞白血病
英文名：largegranularlymphocyticleukemia
別 名：Tγ淋巴細胞增殖性疾病；伴顆粒淋巴細胞的淋巴細胞增殖性疾病；T慢性淋巴細胞白血病
大顆粒淋巴細胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL)，1977年開始提出，是一種伴外周血大顆粒淋巴細胞增多的慢性中性粒細胞減少性臨床綜合徵1985年左右正式命名。其細胞遺傳學為克隆性異常，確定了其惡性腫瘤的性質。
常用名還有：Tγ淋巴細胞增殖性疾病、伴顆粒淋巴細胞的淋巴細胞增殖性疾病T慢性淋巴細胞白血病等。FAB協作組把其歸為慢性T淋巴細胞白血病。大顆粒淋巴細胞(LGL)占正常外周血單個核細胞的10%～15%，包括CD3-(NK細胞)和CD3+(T細胞)兩個細胞群。因此，REAL分類將LGLL分為T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL為CD3+克隆增殖，T細胞受體重排研究可證明其單克隆性；NK-LGLL為CD3-克隆增殖，細胞遺傳學檢查可證明其克隆性。
流行病學： CD3+ LGLL約占LGLL的85%常見於老年患者中位發病年齡60(4～88)歲，僅10%的患者年齡在40歲以下，兒童病例罕見；無性別差異NK-LGLL發病年齡小，中位年齡39歲。
病因
T-LGLL的病因不詳，可能與HTLV1/Ⅱ樣反轉錄病毒有關。NL-LGLL與EB病毒感染有關。
發病機制： LGL的克隆性增殖需要幾個步驟：抗原應答反應特異淋巴因子(如IL-12IL-15等)的加入、Fas/Fas配體凋亡調控途徑的調控異常。發病可能與HTLVⅠ/Ⅱ樣反轉錄病毒有關，並曾分離出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的polpx基因區域已克隆和測序。EB病毒感染可能與NK-LGLL的發生有關，日本報道NK-LGLL的EB病毒感染率達50%以上；採用不同的方法可檢測到EB病毒的RNA或核抗原。
症狀
T-LGLL約占LGLL的85%，常見於青年患者。1/3的患者就診時可無症狀；初始症狀包括反覆細菌感染(常與中性粒細胞減少有關)疲乏，20%～30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體徵：20%～50%的患者有脾臟腫大，肝臟腫大占20%，淋巴結腫大、肺浸潤少見。NK-LGLL進展較快，發病年齡小，中位年齡39歲。初始症狀主要是發熱夜間盜汗、體重下降等B細胞疾病的症狀以及肝脾腫大。大多數患者有骨髓浸潤，有時可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累，類風濕關節炎罕見。
併發症： 反覆感染髮熱；肝脾腫大；骨髓纖維化是LGLL最常見的合併症
診斷
1.臨床表現有反覆感染，脾臟輕度腫大，無皮膚損害。2.血象細胞計數中度升高，中性粒細胞明顯減少淋巨細胞數＞5×109/L，其中LGL占50%～90%，持續3個月。3.骨髓象可見紅系細胞增生低下，髓系細胞或熱障礙LGL呈間質性浸潤。4.免疫表型為CD3+、CD8+、CD16+、TCRαβ+、GD4-CD5-、CD7-、CD25-、CD56-
鑑別診斷： 慢性或周期性中性粒細胞減少患者或PRCA、類風濕因子陽性伴LGL增多的患者應考慮T-LGLL的可能巨細胞病毒和HIV病毒感染可導致輕微的LGL細胞增多。有些患者CD3-的LGL細胞增多，但缺乏：NK-LGLL的臨床表現、呈慢性病程，細胞遺傳學研究可證明其LGL為多克隆增生。
檢查
實驗室檢查：
1.外周血 可有貧血,血小板減少中性粒細胞減少,絕對值常＜0.5×109/L,淋巴細胞絕對值增高,LGL明顯增高。
2.骨髓象 示髓系細胞成熟障礙，LGL浸潤,漿細胞可增高
3.酸性磷酸酶(ACP)染色 強陽性,非特異性酯酶(ANAE)染色弱陽性或陰性
4.類風濕因子 60%陽性,80%抗核抗體陽性,41%可有抗中性粒細胞抗體和抗血小板抗體,常有單克隆高丙球蛋白血症。細胞免疫缺陷,NK細胞減少,活性降低。5.Coombs試驗陽性,T-LGLL約占50%。
其它輔助檢查：
1.骨髓活檢 常發現B淋巴細胞結節和瀰漫分布的LGL。粒細胞成熟停滯和PRCA亦可見到。
2.淋巴結、脾臟活檢 主要發現紅髓和脾結節的白血病浸潤,漿細胞增多,顯著的生髮中心。
3.根據臨床表現症狀和體徵選擇X線B超、心電圖檢查。 >NK細胞 >抗核抗體 >抗血小板抗體 >漿細胞 >淋巴細胞 >類風濕因子 >血小板 >酸性磷酸酶
治療
1.治療方法[1]
(1)糖皮質激素治療，可改善症狀
(2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可達60%。
(3)中性粒細胞減少伴反覆感染者，可用環孢素(環孢素A)12mg/(kg·d),皮下注射；非格司亭(G-CSF)75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射1次/d。
(4)伴有輸血依賴的貧血或純紅再障者，用環孢素(環孢素A)12mg/(kg·d)1個月待血紅蛋白逐漸上升，淋巴細胞下降，以150mg，2次/d維持。
(5)脾大伴有免疫性血小板減少，紫癜、溶血性貧血，可行脾切除。
(6)嘌呤類似物，晚期病例可選用氟達拉賓，Z-CDA,DCT(7)T-LGLL的病程多較慢，中位生存期可達10年以上，大多數患者需要治療，治療指征和方法見表1
2.療效標準(1)CR：無臨床症狀及脾大,血象正常,淋巴細胞＜4×109/L,LGL絕對值＜2×109/L。(2)PR：脾臟縮小＞50%,外周血ANC＞1.5×109/L或較前增加＞50%,淋巴細胞較前減少＞50%(3)穩定：症狀及實驗室檢查無變化。(4)惡化症狀加重：脾臟增大＞50%,ALC增加＞50%
預後： T-LGLL治療反應較好,中位生存期可達10年以上；NK-LGLL預後差,診斷後2個月內死亡。
預防： 增強體質,加強鍛煉,預防病毒感染。
飲食
白血病是一種很嚴重的血液疾病，最為嚴重的時候會使患者的生命消失，給家人帶來極大的悲痛，而白血病除了要進行治療外，日常飲食也是非常重要的，所以人們要對生活中的飲食引起注意，那麼白血病的飲食有什麼原則性呢？
白血病患者的飲食要從多方面考慮，因為治療的關係，所以日常飲食也是有所改變的，白血病患者的飲食最好是要採用少食多餐的方式，，尤其在化療過程中，患者往往會出現噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉等現象，此時可採取少食多餐的進食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、營養豐富的食品，但是一定要注意保證充足的影響，並且要注意營養的搭配要均勻。
由於白血病患者在進行治療時會導致體內的營養物質流失，所以人們要注意多進食維生素豐富的食物：這也是白血病患者治療時的飲食原則之一，維生素豐富的食物能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C，還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能，對於白血病患者來說是有幫助的。
總之，白血病的飲食是非常重要的，合理的飲食可以輔助治療疾病，讓患者朋友們更早的擁有健康，所以人們要對此引起重視。對於白血病，中醫認為白血病發生髮展與痰、疲密切相關，多同時出現，常相互影響。因此，臨床治療白血病常須配伍應用化痰散結、活血化癖的藥物，比如白血扶正散，方可取效。