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小腸類癌

小腸類癌 原圖鏈接

英文名稱 ：enteric carcinoid 就診科室 ：腫瘤科 發病部位 ：腫瘤科 常見症狀 ：皮膚潮紅、腹瀉、喘息，右心瓣膜病及糙皮病等

小腸類癌是起源於腸道黏膜Kulchitsky細胞的腫瘤，Kulchitsky細胞又稱腸嗜鉻細胞，典型的腸嗜鉻細胞內含有分泌顆粒，經重鉻酸鉀處理後明顯地染成黃色，它還有強烈的嗜銀性，在甲醛固定後用硝酸銀液染色，胞漿內顆粒染成棕黑色。按目前的分類方法，小腸類癌屬於分化較好的神經內分泌腫瘤。

病因

小腸類癌病因尚不明確。

臨床表現

小腸類癌臨床表現與一般小腸腫瘤同。病人可全無症狀，或有不明顯的胃腸道症狀。黏膜潰瘍少見，故腸道出血極少。少數出現腸梗阻症狀。小腸類癌組織中可由多種具有不同分泌功能的細胞組成，產生多種肽類激素。最常見的症狀為皮膚潮紅、腹瀉、喘息，右心瓣膜病及糙皮病等症狀。出現類癌綜合徵往往提示有類癌的擴散，應予高度重視。類癌危象是類癌綜合徵最嚴重的併發症，表現為頑固性的低血壓，嚴重的腹瀉，心動過速，持續而瀰漫的皮膚潮紅，患者最後可致昏迷。危象的促發因素可為全身麻醉或化療。

診斷和檢查

診斷方法與一般小腸腫瘤同。

小腸類癌術前診斷不易，對不明原因的消化道出血、貧血、反覆發作的腹痛，疑為小腸腫瘤時，應考慮該病的可能性。如伴有類癌綜合徵的表現，更應警惕小腸類癌。對可疑病例，應酌情進行以下檢查：

24小時尿5-HIAA測定

如大於30mg/日時有重要意義；大於50mg/日時，基本可予定性診斷；

選擇性腸繫膜上動脈造影

可顯示血供豐富的腫瘤塊大小、出血情況及病灶數量；

纖維小腸鏡檢查

可直接觀察小腸有無出血及腫塊情況，並做活檢；

B超和CT檢查

對類癌出現肝轉移時較有診斷價值。

術中探查時

對可疑病變應做術中快速病理檢查。

小腸類癌以迴腸多見。一般較小，3/4病例腫瘤直徑不足1cm；約20%直徑可達1～2cm，其中約半數有轉移；僅5%病例直徑超過2cm，此時80%～90%有轉移。類癌生長慢。一般為圓形稍隆起的黃灰色結節，表面黏膜通常完整，很少潰爛。組織學檢查瘤細胞呈巢狀、條索狀或腺管狀排列，似癌的形態。喈銀染色和親銀染色可見瘤細胞胞漿內嗜銀顆粒大而不規整，嗜銀反應及親銀反應均陽性。

治療

小腸類癌的治療以手術切除為首選

手術原則應根據原發腫瘤的大小、部位、病灶的數目及浸潤程度。直徑小於1cm並且無淋巴結轉移者，可作局部切除。對有淋巴結轉移或瘤直徑大於1cm者，應作標準的根治術。有遠處轉移不能根治者宜儘可能切除腫瘤組織，因為依然有姑息性的效果。小腸類癌中，80%病灶位於迴腸，惡性傾向相對較高，局部淋巴結轉移率高達20%～45%，切除範圍宜廣泛。

化學治療

類癌對化學藥物一般不敏感，對有肝臟等器官轉移者可試用化學療法，常用藥物有氟尿嘧啶(5-Fu)，多柔比星(阿黴素)，鏈佐星（鏈脲黴素）聯合應用，可望有一定效果，但難以持久，有報道經腸繫膜上動脈灌注化療空腸類癌術後復發病灶，近期效果較好，遠期效果待定。

針對類癌綜合徵的治療

(1)原則 儘可能切除胃腸病灶，目的在於減少5-HT，激肽釋放酶的生成或對抗其作用，很多藥物可增加腸色素顆粒膜通透性或改變膜泵作用，使5-HT釋放增加，如嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等，應忌用或少用。

(2)常用藥物 ①5-HT合成抑制劑對氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羥化酶，從而減少5-HTP和5-HT生成，有效地緩解噁心，嘔吐，腹瀉，減輕面頸潮紅髮作程度(但不能減少發作次數)。②5-HT拮抗劑A.甲基麥角酰胺：能較好地控制腹瀉及支氣管痙攣等類癌綜合徵，副作用有低血壓，暈厥，倦怠和抗藥性，長期應用可並發腹膜後，心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水瀦留。B.賽庚啶：療效與甲基麥角酰胺相似，但控制潮紅較後者為優，C.noznam：可分解5-HT。

(3)激肽釋放酶抑制或[[對抗劑[[ ①抑肽酶；②氨基己酸；③iniprol(CY66)；④苯氧苄氨。

(4)其他藥物 少數病例，可試用抗組胺類藥物，皮質類固醇激素及甲基多巴，有助於緩解腹瀉;應用潑尼松(強的松)等腎上腺皮質激素可以減輕症狀，但不宜長期應用，效果也並不理想。

(5)生長抑素 能有效控制類癌綜合徵，並可使腫瘤縮小，其作用機制包括抑制這類腫瘤對肽胺類激素的合成，分泌以及加速肽胺類激素的降解，在臨床上有明顯效果;可使症狀在短期內迅速得到控制，大多數病人尿中5-HT代謝產物減少達到一半，生長抑素人工合成衍生物SMS201-995，可以降低血中5-羥色胺水平，緩解症狀，改善肝功能，是一種好的姑息性治療藥物。

支持療法

高營養，高熱量飲食，補充維生素和蛋白質，貧血者可輸血，低血壓時應首先予以補充血容量，不用兒茶酚胺類治療。

對症治療

腹瀉，哮喘發作時可給予對症治療，發生心力衰竭者應洋地黃化，且需加用利尿劑。

放射治療

對骨轉移所致的疼痛有效。

參考來源

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