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原圖連結 「圖片來源自由時報」

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川崎氏症(Kawasaki Disease)是一種全身性系統血管發炎症候群，目前造成的原因仍不清楚。此疾病也是兒童得到後天型心臟病的主要原因之一。主要發生在嬰兒以及小於五歲的幼童，而男生與女生的比例約為 1.5 比 1。於1974年川崎富作 (Tomisaku Kawasaki) 醫師首先用英文發表五十位川崎氏症病患以來 ，迄今已有超過 3200 篇文章發表探討此疾病。川崎氏症的臨床表現特點為長時間發燒，雙側非化膿性結膜炎，擴散性的黏膜發炎，多形性皮膚紅疹，四肢末端充血浮腫與脫皮和頸部淋巴結病變。川崎氏症最嚴重的併發症則是急性冠狀動脈症候群包括心肌炎、心肌梗塞和冠狀動脈血管瘤的產生。

症狀

典型的川崎氏症

典型的川崎氏症病徵表現為超過五天的持續發高燒 (39-40°C)，嚴重者並可延長二至 三週、兩眼結膜充血，但無分泌物、口腔黏膜變化， 如草莓舌或嘴唇紅裂甚至出血、手腳之紅斑、浮腫或 皮膚脫屑，特別是指尖周圍、不同型態的皮疹，廣泛分佈於四肢和軀幹、單側或雙側急性非化膿性頸部淋 巴結腫大。

非典型的川崎氏症

非典型川崎氏症約占全部川崎氏症的 15%，病徵的表現少於典型川崎氏症，但必須合併有冠狀動脈病變。診斷川崎氏症上目前仍完全以臨床症狀為主，還沒有任何一個具體的實驗室檢驗數據 可用於確認及診斷川崎氏症。

診斷標準

川崎氏症診斷要件：

1. 發燒≧五天

2. 雙側非化膿性結膜炎

3. 大於 1.5 公分之頸部淋巴結腫大

4. 多形性皮膚紅斑

5. 嘴唇或口腔黏膜異常：草莓舌，嘴唇乾裂，廣泛 性口咽部紅腫

6. 四肢異常：手掌與腳掌水腫，手指及腳趾脫皮

在排除其他已知的疾病下，發燒合併其他至少四個診斷要件，便可確認是川崎氏症。

治療

高劑量單次注射靜脈免疫球蛋白(2 gm/kg)，合併阿斯匹靈 Aspirin (80~100 mg/kg/day)於急性期使用，用以抗發炎與抑制血小板凝集作用，而後改以低劑量阿斯匹靈(3~5mg/Kg/day)長期使用，直到血小板及紅血球沉降速率回復正常。在三個月後確定冠狀動脈正常，則考慮停藥。若冠狀動脈動脈瘤一直存在，則需持續服用低劑量阿斯匹靈。5%有接受治療及15-25%之未接受治療 的川崎氏症患者會引起冠狀動脈瘤，較常見的中、小 型冠狀動脈瘤，80%會在五年內消失，而有 1%會導致日後發生血栓、鈣化、動脈狹窄和心肌梗塞，甚至會引起心肌炎、心外膜炎、瓣膜性疾病等，這正是造成川崎氏症病患者死亡的主要原因。

免疫球蛋白(IVIG)和阿斯匹靈(Aspirin)在川崎氏症中所扮演的角色

1. 免疫球蛋白目前對於治療川崎氏症的機轉仍未明，但有可能是因：能夠調節細胞動素 (Cytokine)的生成、中和細菌表面的超級 原、增強人體 T細胞(T-cell)的免疫能力、向下調節抗體的生成、並有抗發炎的效果，可有效緩解發燒及降低急性發炎指數。在 2003 年發表的一篇系統性文獻回顧 (Systemic review)中，使用高劑量的免疫球蛋白(2g/kg single dose) 相比於低劑量的免疫球蛋白 (400mg/kg×5 days)，30 天內發生冠狀動脈病變的發生率為 3.2％比 15％(NNT=9，p value＝ 0.0055)，由此可證實高劑量的免疫球蛋白可有效降低川崎氏症所導致的冠狀動脈併發症。

2. 阿斯匹靈則因有抗發炎及抗血小板作用，可降低川崎氏症可能造成的血栓及發炎反應。

外部連結

• 新光藥訊第112期-川崎氏症之最新治療準則

非典型川崎氏症 ‖ 黃瑽寧（葉樹人、陳木榮、黃大維）