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心臟乳頭樣彈性纖維瘤

心臟乳頭樣彈性纖維瘤 原圖鏈接

英文名稱 ：cardiac papillary elastofibroma 就診科室 ：心胸外科 多發群體 ：老年人 常見病因 ：心內膜損傷 纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化形成真性腫瘤 常見症狀 ：早期可無明顯臨床症狀 因冠狀動脈栓塞引發心絞痛，心肌梗死

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心臟乳頭樣彈性纖維瘤（cardiac papillary elastofibroma）系原發性良性心臟腫瘤，瘤體自瓣膜的內膜發生，主要以心內膜的纖維組織、彈力纖維，平滑肌細胞及黏多糖基質組成乳頭的軸心，外膜被以增生的心內膜細胞，故稱乳頭樣彈性纖維瘤（papillary elastic fibrous tumor）。

病因

本病多見於老年人，其中大多數人都長期存在各種心血管疾病，故認為本病乃是繼發於病變組織長期勞累磨損，引起的輕微心內膜損傷，在組織變性改變的基礎上，纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化形成真性腫瘤。

臨床表現

多數患者早期可無明顯臨床症狀，極個別伴有充血性心力衰竭或低熱，易被誤診為感染性心內膜炎。這類患者往往因冠狀動脈栓塞引發心絞痛，心肌梗死，或腦栓塞，引起一過性腦缺血發作、偏癱以及其他體循環栓塞表現才引起重視，少數患者心臟聽診可聞及相關的心臟雜音或出現房顫心律。

檢查診斷

主動脈瓣乳頭狀彈力纖維瘤
原圖鏈接

1.可經二維超聲心動圖明確診斷。

2.經食管二維或彩色多普勒超聲心動圖可獲確診。

3.心內膜心肌活檢可確立診斷。

除了解患者的症狀與體徵外，有價值的診斷方法是二維超聲心動圖檢查，經胸或經食管二維彩色血流多普勒超聲心動圖檢查更為確切；也有通過心內膜心肌活檢來確立診斷的，但獲取腫瘤組織的操作有一定困難，且有可能引起栓塞併發症，如發生心絞痛或心肌梗死，此時需通過冠狀動脈造影了解冠脈阻塞情況。手術切除取標本進行病理組織學檢查是最終的確定性診斷方法。

鑑別診斷

在診斷中應注意與巨大鞭毛蟲的贅生物相鑑別，此種贅生物可見於70%～80%的心臟病患者，主要由纖維素沉積在各心臟瓣膜的接觸緣，呈簇狀聚集的細絲狀物，特別是此種贅生物不會發生在半月瓣的主動脈面，也不會發生在心腔壁的內膜面，這些都與乳頭狀彈性纖維瘤完全不同。

治療

由於該類腫瘤存在威脅生命的併發症，尤其是體積較大，蒂部較細時可累及左心心臟瓣膜或左心其他部位心內膜，因此，主張早期擇期手術切除。對於合併栓塞或瓣膜功能障礙引起心力衰竭時，也需儘早手術。手術切除可達到治癒的目的，對於無症狀的患者可以預防災難性的栓塞併發症。手術的原則為完全切除腫瘤以免復發或血栓形成，但儘可能保留自身瓣膜。部分患者瓣膜部位的腫瘤切除後無法做修補或成形術時，需做二尖瓣或主動脈瓣置換術。左室內的乳頭樣彈性纖維瘤單純經左房切口有時切除困難，術中經食管超聲檢查有助於腫瘤的定位和評估手術切除是否徹底，以及瓣膜修補或成形效果的觀察。

預後

有關乳頭樣彈性纖維瘤的自然歷史尚不甚清楚，但該類腫瘤有導致栓塞的傾向，少數患者可發生致死，據推測與栓塞有關。乳頭肌彈性纖維瘤手術效果良好。