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心臟澱粉樣變性
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英文名稱：Heart Amyloidosis 就診科室：心內科發病部位：心臟常見症狀：頸靜脈怒張，心尖搏動減弱心音減低，心率增快；心律失常收縮壓降低，心絞痛；巨舌症、腕管綜合徵等

心臟澱粉樣變性早在1850年，Virchow發現人體組織細胞間有一種沉積物，與碘接觸後呈現類似澱粉的顏色反應。Virchow稱其為澱粉樣物質（amyloid），並將沉積該物質的組織稱為澱粉樣變性（amyloid degeneration）。現已證明，所謂澱粉樣物質，實為由不同成分組成的蛋白質，故稱其為澱粉樣蛋白更為合適。目前，發達國家已能使大部分患者在其生前明確診斷，而國內誤診率和漏診率均仍較高，值得加強重視。儘管治療上有所改進，但心臟澱粉樣變性患者預後仍然較差，主要取決於原有疾病類型。 ^[1]

病因

心臟澱粉樣變性
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由於本病包括了不同類型澱粉樣變病對於心臟的侵犯，故其病因也包括了不同類型相關病因。　　

原發性

由於單株漿細胞增生和惡性轉化以致重輕鏈合成的比例失衡，產生過多的輕鏈，大部分為λ型輕鏈，超過了巨噬細胞的分解代謝能力，聚合形成澱粉樣蛋白纖維。骨髓瘤相關性澱粉樣蛋白的發生機制，基本與此相同。　　

繼發性

各種原發疾病的抗原刺激使巨噬細胞活化，在白細胞介素-1的作用下，肝細胞大量產生血清AA（SAA）蛋白，引起巨噬細胞功能障礙，不能將其全部降解，以致形成難溶性AA蛋白。家族遺傳性以地中海型熱病為代表，其澱粉樣蛋白纖維的AA蛋白發生機制與此相仿。　　

局限性

某些病例病灶處常見漿細胞浸潤，組織化學分析表明澱粉樣蛋白纖維為AL，故其機制與原發性相仿。某些病例則為所在內分泌腺分泌的相應激素如甲狀腺髓樣癌的澱粉樣蛋白纖維，主要成分即為前降鈣素。該型澱粉樣蛋白沉積，何以呈局限性，機制尚不清楚。　　

老年性

從某些病例心肌中分離所得為前白蛋白。它並非心肌細胞所生成，推測為在心外組織生成其前體，經血液循環運轉沉積於病變處。某些病例分離所得，則為心鈉素，它主要產生於心房肌細胞。　　

血透相關性

血透患者長期採用銅仿膜或醋酸纖維膜不能將β2微球蛋白析出，以致在體內大量沉積，為其澱粉樣蛋白纖維的生成提供了條件。 ^[2]

臨床表現

心臟澱粉樣變性症狀
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心血管表現

代償期常無臨床表現，或僅有頭暈、乏力、勞累後心悸、氣急等。進入失代償期後，主要有下述表現。　　（1）右心功能不全頸靜脈怒張，心尖搏動減弱，心音減低，心率增快，可聞第四心音或奔馬律。多數無雜音或僅二尖瓣區有輕度收縮期雜音。心界無明顯擴大。肝臟腫大，可觸及搏動，輕中度腹水，四肢凹陷性水腫。後期也可出現左心衰竭表現，但很少發生急性肺水腫。　　（2）心律失常可以呈現各種心律失常，尤以房顫多見。也可發生病竇綜合徵或不同程度房室和束支傳導阻滯。由於發生惡性室性快速心律失常，可以發生猝死。　　（3）收縮壓降低由於心排血量降低，往往引起收縮壓降低，以致脈壓變小。約10%患者發生直立性低血壓。老年高血壓患者未予治療而收縮壓逐漸降低，以致恢復正常，應該懷疑本病。　　（4）心絞痛由於心排血量降低，冠狀動脈受到侵犯或並存冠心病，患者常有胸悶、心前區隱痛或典型心絞痛。　　

全身表現

心臟澱粉樣變性
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由於澱粉樣蛋白在組織中沉積，可以引起下述幾種比較特殊的症狀。　　（1）巨舌征舌頭變大、僵硬，以致語言含糊，咀嚼、吞咽困難，睡眠時出現響亮鼾聲。　　（2）腕管綜合徵腕管組織肥厚、增生、粘連，正中神經受壓，以致手指屈曲障礙，正中神經分布區域感覺障礙和大魚際肌肉萎縮。　　（3）澱粉樣變關節病關節疼痛、腫脹、堅硬、活動障礙，但局部炎症表現不明顯。若侵犯手指小關節，易誤診為類風濕性關節炎；若侵犯肩關節周圍組織，可呈現「墊肩征」。　　（4）皮膚損害多發生於腹股溝、腋下、肛門、眼周、頸部等皺褶較多部位。皮損可呈高出皮膚的丘疹、斑塊或紫癜，呈簇狀分布，無瘙癢。也可呈硬皮病樣浸潤。原發性患者中約55%有皮膚損害。　　（5）骨質損害偶爾可見骨質損害，X線像呈穿鑿樣缺損，甚至引起病理性骨折。 ^[3]