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扭轉痙攣檢視原始碼討論檢視歷史

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扭轉痙攣又稱特發性扭轉痙攣(ITS)、扭轉性肌張力障礙、原發性肌張力障礙,臨床以肌張力障礙及四肢、軀幹以至全身劇烈不隨意扭轉為特徵。分為原發性及繼發性,原發性多見。

療法

神經祖細胞三聯修復療法是由神經祖細胞、物理治療、康復理療三者聯合的綜合療法,以神經祖細胞治療為核心,以康復理療為輔助,是一種鞏固、綜合、整體、系統的全新療法。能夠全面激活、修復神經細胞,內外兼治雙向作用,快速根除神經系統疾病,徹底攻克了神經科疾病難題,是目前唯一能臨床康復治療神經系統疾病的特效療法。

概述

又名畸形性肌張力障礙,是一組以軀幹或(和)四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病。[1]

臨床表現

這是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現,臨床上表現為頸部、四肢、軀幹甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉,手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢,間歇重複出現。

正常情況下我們完成一個動作,會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放鬆。對於扭轉痙攣病人,這種肌肉自覺遵循的收縮與放鬆的程序被打亂了,代之以某些肌肉持續的緊張收縮,即便在安靜狀態下也是如此。

病人常見的表現是:站立時頭向一側扭,肩背向後仰,一隻胳膊向前伸,一隻向後伸,兩膝向內彎曲,兩腳分得很開以保持平衡,或者伴有足內翻,足底不能完全着地。平躺時身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關節也會攣縮變形。病人睡着後症狀會消失。[2]

診斷

1.緩慢起病,多自下肢開始,擴及軀幹四肢。肌張力發作性增高,以與肌肉縱軸平行的不自主扭轉為特徵,近端較重,致使足部跖曲內翻,頭頸和軀幹呈螺旋形扭轉,並可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動作。症狀也可限於軀體某一部分,發生於頸肌者稱痙攣性斜頸。症狀多在精神緊張或行走時誘發或加重,睡眠時消失。

2.除繼發性者外,間歇期神經系統正常,少數有智能減退。

3.除原發性者(8~15歲多見)外,可因顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、藥物(如氟哌啶醇)、肝豆狀核變性等引起,偶亦見於血管病和腦瘤。有相應的病史、症狀、體徵及輔助檢查所見。

治療

1.病因治療。

2.藥物對症治療,可試服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg,3次/日,或參照帕金森病試用抗膽鹼能藥物。

3.藥物治療無效者可行腦立體定向手術,破壞丘腦、蒼白球、黑質等組織。

4.物理方法治療:

分離型腦起搏器(TMES)對癲癇、帕金森、帕金森綜合症、肌張力障礙(扭轉痙攣、痙攣性斜頸、書寫痙攣、梅傑氏病)、手足徐動症(家族性發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症、發作性運動源性舞蹈手足徐動症)、肝豆狀核變性、進行性核上麻痹、少動性錐體外系病、多動性錐體外系病、舞蹈病(亨廷頓病、老年性舞蹈病)、共濟失調(繼發性共濟失調、家族遺傳小腦性共濟失調)、抽動穢語綜合症、發作性睡病、腦癱、腦萎縮、小腦萎縮、高血壓、重度失眠、腦梗塞、腦出血、偏癱、老年性痴呆、植物人等有顯著療效。

分離型腦起搏器是根據物理原理而設計,由數個磁場內電極、外電極、導線和脈衝發生儀四部分組成,磁場內電極要通過微創手術的方法植入頭皮下顱骨內(不開顱,手術安全),這樣磁場電極就具備了兩個作用,一是由於磁場電極的合理分布在整個大腦形成了一個磁場空間,實現了經顱磁刺激,二是磁場電極在顱骨的位置減低了顱骨的電阻值,使外加的脈衝電能夠容易進入顱內。外電極通過頭皮的導電作用連接脈衝發生儀的導線,將脈衝發生儀發出的脈衝電傳遞到磁場內電極,從而傳進顱內,實現經顱電刺激。目前已在威海國安醫院臨床應用。

分離型腦起搏器(TMES)由孫國安教授研究成功,是中國人自己發明的可在體外充電的腦起搏器,科技成果通過專家論證和鑑定,給予高度評價,建議臨床推廣應用。

分離型腦起搏器(TMES)由內電極、外電極、導線和脈衝發生儀四部分組成。

一、內電極(磁場電極)內電極由極強的磁性材料組成,通過頭皮微創切口在顱骨上打磨一個空間植入其內,直徑(Ø)6-11mm,高度(h)根據顱骨厚度不同一般3-7mm不等,數量(M)根據頭顱面積計算一般植入5-12個不等。

內電極有兩個功能

1、導電 正常人體顱骨皮質含鈣量高電阻值大,外加電流很難導入顱內,植入內電極之後皮質去除電阻減少,外加電流容易通過。

2、實現經顱磁刺激 內電極磁場強度約為1000-4000GS,這樣多個磁場內電極的合理分布,使整個頭顱的任何部位都充滿磁場,全面實現經顱磁刺激。

二、外電極 外電極不在體內,需要治療時固定在頭皮上,頭皮本身就是導體,這樣外電極通過頭皮與內電極相連,把脈衝發生儀發出的脈衝電通過導線→外電極→頭皮→內電極→顱內,實現經顱電刺激。

三、導線 導線一端連接脈衝發生儀輸出端,一端連接外電極。

四、脈衝發生儀 脈衝發生儀能發放一定強度和頻率的脈衝電,強度和頻率根據其病情需要可調。

為什麼稱之為分離型腦起搏器(TMES)呢?它是相對於中樞型腦起搏器(DBS)而言的。DBS由內電極、導線和脈衝發生儀三部分組成。這三部分是連在一起不能分離的,都需要植入體內。脈衝發生儀植入胸大肌內,導線沿皮下上行,在顱骨上開個洞,導線進入顱內,導線末端的一對內電極固定在特定部位,實現局部電刺激。這是一個大膽而創新的構思和設計,當然也存在不足,第一安裝手術難度大,要開顱,副作用和風險大;第二植入體內的材料要求高,價格昂貴;第三植入體內的脈衝發生儀電能耗盡,每隔2-3年要更換一次,增加風險和醫療費用;第四隻能實現局部單純刺激。而SBS內電極和導線、脈衝發生儀是分離的,使用時由外電極接通。安裝手術簡單,僅微創手術將內電極植入顱骨即可,不開顱、風險小,脈衝發生儀在體外充電方便安全,醫療費用僅為DBS的十分之一。更重要的是TMES實現了經顱磁和電雙重刺激,所以臨床效果更好,治療的病種更加廣泛,目前威海國安醫院已經全面開展了此項技術。

參考文獻