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星形細胞瘤分Ⅰ~Ⅵ級,為膠質瘤中最常見的一類。Ⅰ級者,在成人多在大腦白質浸潤生長,分為原漿型與纖維型兩類。Ⅱ級者屬分化不良的星形細胞瘤,或稱星形分母細胞瘤。這兩型的病程進展較緩。星形細胞瘤Ⅲ~Ⅳ級即多形性膠質母細胞瘤,惡性程度高,常見於中年之後。星形細胞瘤可發生在中樞神經系統的任何部位,一般成人多見於大腦,兒童則多見於幕下
臨床表現
星形細胞瘤:一般症狀為顱內壓增高表現,頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫、視力視野改變、癲癇、復視、顱擴大(兒童期)和生命體徵改變等。
局部症狀依腫瘤生長位置不同而異:
①大腦半球星形細胞瘤:約1/3患者以癲癇為首發症狀約60%患者發生癲癇。
②小腦星形細胞瘤:患側肢體共濟失調,動作笨拙,持物不穩,肌張力和腱反射低下等。
③丘腦星形細胞瘤:病變對側肢體輕癱,感覺障礙及半身自發性疼痛,患側肢體共濟運動失調、舞蹈樣運動,亦可表現為精神障礙,內分泌障礙,健側同向偏盲,上視障礙及聽力障礙等。
④視神經星形細胞瘤:主要表現為視力損害和眼球位置異常。
⑤第三腦室星形細胞瘤:因梗阻性腦積水患者常表現為劇烈的發作性頭痛,並可出現突然的意識喪失,精神障礙,記憶力減退等。
⑥腦幹星形細胞瘤:中樞腫瘤常表現為眼球運動障礙,橋腦腫瘤多表現為眼球外展受限,面神經及三叉神經受累,延髓腫瘤常表現為吞咽障礙及生命體證改變。
膠質母細胞瘤:腫瘤高度惡性生長快,病程短,自出現症狀至就診多數在3個月之內,高顱內壓症狀明顯,33%患者有癲癇發作,20%患者表現淡漠、痴呆、智力減退等精神症狀,(患者)可出現不同程度的偏癱,偏身感覺障礙、失語和偏盲等。
少枝膠質細胞瘤及間變(惡性)少枝膠質細胞瘤:癲癇常為首發症狀,精神症狀以情感異常和痴呆為主,侵犯運動、感覺區可產生偏癱,偏身感覺障礙及失語等,高顱壓症狀出現較晚。
髓母細胞瘤:
①腫瘤生長快,高顱壓症狀明顯
②小腦功能損害表現為步態蹣跚,走路不穩等。
③復視、面癱、頭顱增大(兒童)、嗆咳等。
④腫瘤轉移是髓母細胞瘤的重要特徵。
室管膜瘤
①顱內壓增高症狀
②腦幹受壓症狀(嘔吐、嗆咳、各咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難) 、小腦症狀(走路不穩 、眼球震顫等)及偏癱、眼球上運動障礙等。
③手術後復發率幾乎為100%易發生椎管內轉移。
脈絡叢乳頭狀瘤:
1、腦積水及腫瘤占位引起高顱壓症狀,兒童常見頭顱增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。
2、腫瘤位於側腦室者有對側錐體束征;後顱凹者內走路不穩,眼球震顫,共濟運動失調,第三腦室者為雙眼上視困難。
松果體細胞瘤:顱內壓增高;聽力及眼球運動障礙,影響到視力下部表現為尿崩症、嗜睡和肥胖等,內分泌症狀表現為性徵發育停滯或不發育;部分患者可出現癲癇發作及意識障礙。[1]
疾病概述
腦腫瘤中膠質細胞瘤發病率最高,約占40.49%,綜合發病年齡高峰在30-40歲,或10-20歲。大腦半球發生的膠質瘤約占全部膠質瘤的51.4%,以星形細胞瘤為最多,其次是膠質細胞瘤和少枝膠質細胞瘤,腦室系統也是膠質瘤較多的發生部位,占膠質瘤總數的23 .9%,主要為管膜瘤,髓母細胞瘤,星形細胞瘤,小腦膠質瘤占膠質瘤總數的13%,主要為星形細胞瘤。
膠質細胞瘤的分類:1990.WHO將膠質瘤進行分類,見下表:
星形細胞的腫瘤 混合性膠質瘤
1、星形細胞瘤 1、混合性少枝—星形細胞瘤
2、間變性(惡性)星形細胞瘤 2、間變性(惡性)少枝—星形細胞瘤
3、膠母細胞瘤 脈絡叢腫瘤
4、毛細胞型星形細胞瘤 1、 脈絡叢乳頭狀瘤
5、室管膜下巨細胞星形細胞瘤 2、脈絡叢癌
少枝膠質細胞的腫瘤 來源未明的神經上皮腫瘤
1、少枝膠質細胞瘤 1、星形母細胞瘤
2、間變型(惡性)少枝膠質細胞瘤 2、星形膠質母細胞瘤
室管膜性腫瘤 3、大腦膠質瘤病
1、室管膜瘤 松果體腫瘤
2、間變性(惡性)室管膜瘤 1、松果體細胞瘤
3、粘液乳頭型室管膜瘤 2、松果體母細胞瘤
4、室管膜下瘤 3、混合性松果體細胞瘤—松果體瘤
胚胎性腫瘤 神經元膠質細胞瘤
1、髓上皮瘤 1、神經節細胞瘤
2、神經母細胞瘤 2、神經節膠質瘤
3、室管膜母細胞瘤 3、間變性(惡性)神經節膠質瘤
4、神網膜母細胞瘤 4、中樞神經細胞瘤
5、髓母細胞瘤 5、嗅神經母細胞瘤
治療現狀
膠質細胞瘤的生長特點為浸潤性生長,與正常腦組織無明顯界限,多數不限於一個腦葉,向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織,偏良性者生長緩慢,病程較長,自出現症狀至就診時間平均兩年,惡性者瘤體生長快,病程短,自出現症狀到就診時多數在3個月之內,70-80%多在半年之內。
目前國內外對於膠質瘤的治療普遍為手術、放療、化療、X刀、γ刀等。
手術:手術治療基於膠質瘤的生長特點,理論上手術不可能完全切除,生長在腦幹等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術,所以手術的治療目的只能局限於以下5個方面①明確病理診斷,②減少腫瘤體積降低腫瘤細胞數量,③改善症狀緩解高顱壓症狀;④延長生命並為隨後的其他綜合治療創造時機;⑤獲得腫瘤細胞動力學資料,為尋找有效治療提供依據。
放療:放射治療幾乎是各型膠質瘤的常規治療,但療效評價不一,除髓母細胞瘤對放療高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他類型對放療均不敏感,有觀察認為放療與非放療者預後相同。此外射線引起的放射性壞死對於腦功能的影響亦不可低估。
X-刀、γ-刀—均屬放射治療範疇,因腫瘤的部位、瘤體大小(一般限於3厘米以下)及瘤體對射線的敏感程度,治療範疇局限,目前認為膠質瘤,特別是性質惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級或膠質母細胞瘤均不適合採用R-刀治療。
化療:原則上用於惡性腫瘤,但化療藥物限於血腦屏障及藥物的毒副作用,療效尚不肯定,常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。[2]
疾病檢查
顱骨X線平片:主要為顱縫分離及指壓跡增加。腫瘤位於小腦半球表面者可見患側枕骨鱗部變薄及侵蝕等,本組有腫瘤鈣化斑者占4.3%。腦室造影:除側腦室及第三腦室對稱性擴大外,導水管向前屈折及第四腦室向健側移位為小腦半球腫瘤的特徵。CT檢查:可見小腦半球或中線部位低密度影,星形細胞瘤I級多無注藥後強化,而Ⅱ~Ⅲ級可有強化。有些可見高密度中有多發低密度(即囊在瘤內),有的為低密度區邊緣有高密度之瘤結節(即瘤在囊內),這種徵象常有助於術前定性。
實驗室檢查: 腰椎穿刺對已有明顯顱內壓增高患者應視為禁忌。一般星形細胞瘤多表現不同程度的顱內壓增高,腦脊液檢查白細胞多數正常而蛋白含量增高, 這在腫瘤接近腦室或蛛網膜下腔時尤為明顯,但腦脊液蛋白含量正常也不能排除腫瘤的存在。
其它輔助檢查
1、神經電生理學檢查 腦電圖對以癲癇為首發症狀者有一定的幫助,主要表現為局灶性低幅慢波,部分表現為廣泛的中度或重度異常,視覺誘發電位(VEP)檢查對視神經膠質瘤,顳枕葉腫瘤有幫助,腦幹聽覺誘發電位(BAEP)則有助於腦幹、小腦等部位腫瘤的診斷。
2、X線檢查 多數患者頭顱X線平片表現顱內壓增高。部分可見到點狀或圓弧狀鈣化,視神經腫瘤可見視神經孔的擴大並可導致前床突及鞍結節變形而形成「梨形蝶鞍」。腦血管造影可見血管受壓移位,少見腫瘤染色和病理血管 腦室造影幕上腫瘤可見腦室的移位和充盈缺損;小腦腫瘤表現為第三腦室以上的對稱擴張,導水管下段前屈,第四腦室受壓及向對側移位。
3、CT檢查 纖維型和原漿型星形細胞瘤,因組織含水量達81%~82%,CT多呈低密度,較均勻一致,占位效應不明顯 瘤內無出血灶或壞死灶,瘤周無明顯水腫影。除少數病例外,一般注射造影劑不增強或稍有增強。因腫瘤所在的部位和大小而異,表現相應的占位效應。小腦星形細胞瘤在CT上腫瘤的實質部分呈低(或)混雜密度病灶,造影劑增強後可有輕度增強,而囊腔部分則始終保持低密度影。囊壁部分可呈環形或弧線形增強。腦幹部位的星形細胞瘤CT上可見腦幹的增粗,左右不對稱及出現低密度或混雜密度的腫瘤病灶影,CT顯示腦幹膠質瘤不如MRI理想。部分腫瘤CT上呈等密度,從而使腫瘤在CT上難以發現,此時MRI可明確顯示腫瘤影。間變性星形細胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度與高密度混雜病灶,90%腫瘤占位效應明顯,伴有瘤周水腫,20%有囊變,10%可見鈣化。
4、MRI檢查 星形細胞瘤在MRI上T1W呈低信號 T2W呈高信號。MRI可清楚顯示腫瘤浸潤腦組織的程度。增強後星形細胞瘤一般不強化,少數腫瘤有周邊斑點狀輕度強化影。良性星形細胞瘤由於腫瘤的生長,使腫瘤內外水分增多,造成T1和T2延長 表現T1加權像呈低信號,T2加權像呈高信號,信號強度均勻,瘤周水腫輕微,注射Gd-DTPA增強不明顯。隨着腫瘤的生長,瘤內發生囊變使得MRI不均勻,瘤體和周圍水腫在T1加權像上不如T2加權像上容易區分,腫瘤可有輕度的增強,惡性星形細胞瘤在T1加權相上呈混雜信號 以低信號為主,間以更低信號或高信號,體現了腫瘤內壞死或出血。
間變性星形細胞瘤在MRI上,腫瘤T1W為低信號 T2W為高信號,較多形性膠母細胞瘤影像稍均勻, 無壞死或出血灶。增強後,80%~90%腫瘤有強化(圖6)。腫瘤強化表現不一,可為環形 結節形、不規則形等,另有部分腫瘤強化均勻一致。
鑑別診斷
星形細胞瘤與腦梗死急性期和脫髓鞘性疾病的急性期難以鑑別,只有加強隨訪才能進行區別。急性腦梗死和脫髓鞘疾病分別在5~10天及3~6周後,頭顱CT與MRI上會出現病變的典型變化,而星形細胞瘤短期內在影像學上將不會發生變化。下丘腦毛細胞型星形細胞瘤MRI檢查由於腫瘤信號均勻,可明顯增強,常不易與實質性顱咽管瘤及鞍上生殖細胞瘤等鑑別。
①少突膠質細胞瘤:瘤內鈣化是少突膠質細胞瘤的特點之一,其鈣化率達50%-80%,形態上為點狀,或為斑點狀,或為曲條狀,後者在少突膠質細胞瘤的診斷上有一定的特徵性,此外,少突膠質細胞瘤的瘤體常較大,而瘤周水腫相對較輕,不到腫瘤的1/3。但鈣化亦見於星形細胞瘤,且其發病率高於少突膠質細胞瘤,故當大腦皮質下區顯示含鈣化的結節或腫塊時,通常應首先考慮星形細胞瘤。
②血管畸形:畸形的血管反覆出血後,有含鐵血黃素沉積及鈣化,可表現為不均勻密度的結節,但病變周圍不應有明顯水腫,亦無占位效應,除非有急性出血。
另外,不同級別的星形細胞瘤還需與腦軟化灶、腦膿腫、腦穿通畸形囊腫、腦膜瘤、腦轉移瘤等鑑別。
併發症
疾病治療
星形細胞瘤目前多主張:儘量爭取手術,術後酌情輔助放療和/或化療;不能手術的可採取立體定向放射治療和/或化療。
立體定向放射治療(SRT),可以分次照射或單次大劑量照射,達到控制星形細胞瘤目的,主要有γ-刀、X-刀等,其中γ-刀治療更為精確。下列情況可考慮採用:
1.對位於腦深部和(或)重要功能區(如腦幹、丘腦)的小體積且邊界清楚的實體性低級別膠質瘤,可單純採用SRT治療,以降低正常腦組織的放射損傷。
2.某些放療敏感性差的高級別膠質瘤(如間變性星形細胞瘤、膠質母細胞瘤等),手術後經常規普通放療,可用SRS/SRT作為補充或推量治療,有助於增加腫瘤組織的放射劑量,提高局控率。
3.對於手術和放療後復發且體積較小的低/高級別膠質瘤,可考慮單純採用SRS/SRT治療。
預後效果
星形細胞瘤經手術和(或)放療後,預後尚佳, 認為腫瘤的病理類型、手術切除程度、發病年齡、病程、臨床表現均可反應患者的預後。肥大細胞型星形細胞瘤患者預後較差,而病程長、年齡輕、腫瘤位於小腦、以癲癇為主要表現、無頭痛及性格改變、腫瘤全切除者,一般預後較佳。腫瘤全切者5年生存率可達80%,而部分切除腫瘤或行腫瘤活檢者5年生存率僅為45%~50% 對40歲以上腫瘤次全切除的患者,放療可獲得滿意效果。腫瘤復發預後不佳,約半數腫瘤復發後惡變,近1/3腫瘤復發後演變為膠母細胞瘤。復發後腫瘤的快速生長常為死亡原因。