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特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎 原圖鏈接

就診科室 ：呼吸科 多發群體 ：中年人 發病部位 ：支氣管、肺 常見病因 ：病因不明 常見症狀 ：咳嗽，發熱，不適，乏力和消瘦等

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（bronchiolitis obhterans with organizing pneumonia，BOOP）是Ep1er等於1985年首先提出的慢性間質性肺病中的一個新病種，主要表現為閉塞性細支氣管炎、機化性肺炎和間質性肺炎與纖維化，其細支氣管病變不像單純經典的閉塞性細支氣管炎那樣廣泛，機化性肺炎所占比重較大，區別於感染性肺炎後的機化性病變，而間質性病變則主要為肺泡壁炎症，雖然也有輕至中度纖維化，但不出現蜂窩肺，對類固醇激素治療反應甚佳，故與IPF又有明顯不同，可繼發於其他病理過程，包括隱球菌病，Wegener肉芽腫，淋巴瘤，過敏性肺炎和嗜酸性細胞性肺炎。無明顯病因者為特發性閉阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎。

病因

為一種病因不明的特殊臨床病理綜合徵。

臨床表現

該病患病男女比例相同，通常在40～50歲，在少部分患者中有流感樣症狀，表現為咳嗽，發熱，不適，乏力和消瘦。胸部體檢經常聞及吸氣性捻發音，大多數患者症狀持續小於2個月；在診斷之前，很少有症狀超過6個月。

檢查

實驗室檢查

無特異性。半數患者有無嗜酸性細胞增高的白細胞計數增多，開始時血沉常升高。

肺功能檢查

顯示為限制性障礙。靜息及運動後低氧血症常見。

胸部X線檢查

胸部X線顯示伴正常肺容積的雙側性瀰漫性肺泡性密度增高陰影。陰影呈外周性分布，也可發現類似於被認為是慢性嗜酸性粒細胞性肺炎的特徵性表現。極少見情況下，肺泡性密度增高陰影呈單側性。反覆性遊走性肺部陰影常見。表現為線狀或結節狀，間質性陰影少見。

肺HRCT（高分辨率CT）掃描

掃描顯示斑片狀氣腔實變，毛玻璃樣陰影，小結節陰影以及支氣管壁增厚和擴張。斑片狀陰影在肺外周更常見，常位於肺底部。CT掃描比胸部X線能顯示更廣泛的病變。

肺活檢

顯示小氣道和肺泡管內大量肉芽組織增生，伴肺泡周圍慢性炎症。灶性機化性肺炎（即一種BOOP類型）是一種對肺損傷的非特異性反應。

診斷

根據病因、臨床表現及影像檢查即可作出初步臨床診斷，確診需病理檢查。

治療

激素治療對BOOP甚為有效，其有效率可達82%。潑尼松30～60mg/d，不短於3個月，症狀明顯改善後逐漸減量，療程1年以上。停藥過早易有復發。免疫抑制劑無效。