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| 神經節苷脂 |
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神經節苷脂:糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常稱為神經節苷脂(ganglioside)。克倫克(E.Klenk，1935)首先發現在患Tay-sachs病(泰薩氏幼年型黑白痴病)的小兒腦中有蓄積(Tag-Sachs gangli-oside)，在腦灰白質中含量很多，所以對這類糖脂命名為神經節苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸組成的腦神經節苷脂有8種以上。
簡介
克倫克(E.Klenk，1935)首先發現在患Tay-sachs病(泰薩氏幼年型黑白痴病)的小兒腦中有蓄積(Tag-Sachs gangli-oside)，在腦灰白質中含量很多，所以對這類糖脂命名為神經節苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸組成的腦神經節苷脂有8種以上。由山川民夫(1951)在馬血球基質中找到的非神經系統的神經節苷脂--主要是血苷脂[hematoside，結構為神經酰胺(1←1β)GLc(4←1β)Gal(3←2α)唾液酸]。神經節苷脂較多地存在於細胞膜，以其與膜功能的關係被引起重視。破傷風菌和霍亂菌的外毒素可與特定的神經節苷脂分子特異性結合。在水和有機溶劑中可溶。在水中是以數百萬個分子聚合的微團狀態存在。
評價
神經節苷脂是最重要的鞘糖脂，在神經系統特別是神經末梢中含量豐富，種類很多。它們可能在神經衝動傳遞中起重要作用。許多遺傳性疾病涉及特異鞘糖脂的積累，例如一種叫Tay-sachs病，症狀表現為進行性發育阻滯、麻痹、失明，出生後的3~4年內死亡。其病因是由於溶酶體內先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A(β-N-acetylhexamindase A)，因而不能水解神經節苷脂極性頭基中GalNAc和Gal殘基之間的糖苷鍵而引起Gm2在腦中的非常積累。神經節苷脂對神經再生有重大促進作用。加拿大金爵集團腦科學研究室首席科學家Gatte Walker博士進一步研究發現，神經生長因子(NGF)和神經節苷脂(GM)是腦神經再生髮育必需物質，GM介導NGF數十倍增強其活性，形成新的豐富的神經網絡，修復並促使腦神經再次發育。[1]