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腎乳頭壞死腎髓質壞死

腎髓質壞死 (medullary necrosis of kidney)又名壞死性腎乳頭炎或腎乳頭壞死,是急性腎盂腎炎的嚴重併發症。本病是由腎乳頭髓質內層缺血性梗死而引起的一種疾病。1877年由Von Friedreich首先報道,常有尿路感染,如腎盂腎炎、腎結核,並與嚴重的細菌性腎間質感染有關。

症狀體徵

1.病史 常有糖尿病腎盂腎炎尿路梗阻鐮狀細胞貧血巨球蛋白血症結核病及長期用阿司匹林非那西丁類鎮痛藥病史。

2.臨床症狀

(1)暴髮型:少數患者起病急驟,常繼發於尿路感染或尿路感染反覆發作。臨床表現為寒戰、高熱、腰痛、肉眼血尿,常伴有尿路刺激症狀,腎區有壓痛及叩擊痛,嚴重者可有腎絞痛。病情迅速惡化出現膿毒血症徵象,有中毒性休克、少尿或無尿,出現尿毒症,昏迷乃至死亡。

(2)亞急性型:病情不如前者重,病程可達數月,壞死的乳頭脫落可引起尿路梗阻,腎絞痛較多見,並有進行性腎功能減退。

(3)慢性型:多數患者起病緩慢,感染症狀比較輕,各種症狀可間歇出現或症狀不明顯,後漸出現腎功能減退。

用藥治療

治療上應積極控制原發病,腎髓質壞死與多種原發病有關,最常見的是糖尿病,對伴有糖尿病者,應首先設法控制血糖。對長期服用鎮痛藥患者,應立即停止使用。加強抗菌藥物治療,根據尿細菌培養和藥物敏感試驗選用合適的抗菌藥物。同時加強全身支持療法。腎髓質壞死位於一側,是暴髮型不能控制而危及生命者,如對側腎臟正常,可考慮切除患腎,但必須慎重,因對側腎也有可能有早期病變或在以後受損。壞死的腎乳頭脫落下降到輸尿管引起急性尿路梗阻,需行輸尿管內插入導管,最好是雙J管,或者腎造瘺解除梗阻。Abek等採用前列腺素E1,40mg,1次/d靜脈注射治療糖尿病引起的腎髓質壞死,在靜脈注射前列腺素E1後,腎血流量增加,血漿肌酐清除率提高,而抗生素治療和輸尿管插管腎盂積液引流都不能有效改善腎功能。前列腺素E1治療腎髓質壞死可以改善腎臟微循環,緩解局部缺血和阻止組織損傷,改善腎臟功能。

飲食保健

多吃豬腰子,韭菜,核桃堅果之類,多喝水,少喝酒,適當作運動,可以做一些腰部按摩。

預防護理

主要是積極尋找原發疾病並及時給予有效治療。爭取時間儘早恢復腎功能,以防病情發展致腎乳頭壞死階段。已有明確診斷的病人,更應充分休息,抓緊中西醫結合治療以延緩腎功能惡化。

病理病因

腎髓質壞死病因複雜。常發生於其他疾病病程內,直接或間接侵害腎臟,如糖尿病,酒精中毒,肝硬化,鐮狀細胞血色素病,尿路梗阻、感染等。常繼發於長期服用某些非甾體類鎮痛消炎藥,包括阿司匹林、非那西汀、消炎痛、布洛芬等。罕見於長期服用利福平等抗結核藥物。動物實驗表明富含咖啡因的物質如咖啡、茶等可增加消炎止痛藥物對腎小管間質的破壞作用,增加腎髓質壞死的發病率。

疾病診斷

1.腎盂腎炎 暴髮型腎乳頭炎起病急驟,表現全身感染症狀伴腰痛和尿路刺激症狀,腎區有明顯的壓痛和叩擊痛,尿液檢查有膿細胞和細菌尿,與急性腎盂腎炎表現相似。其主要區別在於急性腎盂腎炎不如前者突發和發展為急性腎功能衰竭;慢性型腎乳頭炎呈慢性經過,病程較長,臨床表現類似慢性腎盂腎炎。慢性腎盂腎炎常有急性感染髮作症狀;尿液檢查除有膿尿、血尿及少量蛋白外,尿中無脫落的壞死性腎乳頭組織;排泄性尿路造影可見腎盞呈杵狀或邊緣不清,皮質變薄,無腎乳頭缺損區。

2.腎結石 壞死性腎乳頭炎有時因壞死乳頭脫落阻塞輸尿管引起腎絞痛及肉眼血尿,與腎結石表現相似。但腎結石患者多有尿中排出結石或小砂粒病史,具有典型腎絞痛和血尿症狀,尿液檢查無脫落的壞死性腎乳頭組織,X線檢查尿路平片多數可顯示結石的緻密陰影。

3.雙側腎皮質膿腫 臨床表現有寒戰、高熱、腰痛、腎區有壓痛和叩擊痛,與急性壞死性腎乳頭炎表現相似,而且兩者均有進行性腎功能損害,早期靜脈尿路造影檢查均無異常發現。但後者在2~3周後當腎髓質壞死脫落時,造影可顯示腎乳頭處髓質之間的空洞,可資鑑別。

4.腎結核 臨床表現有發熱、腰痛、膿尿、血尿及膀胱刺激症狀,與慢性壞死性腎髓質壞死有相似表現。但腎結核多有結核病史,膀胱刺激症狀明顯,多為終末血尿,有時可有乾酪物排出;連續尿沉渣塗片抗酸染色可發現抗酸桿菌;尿路平片腎實質內有不規則的密度不均的斑狀鈣化影。靜脈尿路造影典型表現為腎盂腎盞破壞,邊緣不整如蟲蝕狀。

檢查方法

實驗室檢查:

1.尿常規檢查 有大量膿細胞、蛋白尿、管型及不同程度的血尿;尿中找到脫落的壞死性腎乳頭組織即可確診。

2.尿細菌培養陽性。

3.血常規檢查 急性者白細胞顯著升高;慢性者呈貧血表現。

4.腎功能檢查 腎功能不全表現,酚磺肽排泄試驗降低,1.5h內排泄量小於30%,血尿素氮在急性者進行性升高。

其他輔助檢查:

1.排泄性尿路造影是診斷腎髓質壞死的首選方法,原位腎髓質壞死尿路造影缺乏特異性。部分腎髓質壞死和全腎髓質壞死尿路造影較典型,表現為腎乳頭萎縮,邊緣不規整,腎盞擴大,髓質內空洞。如全腎髓質壞死,壞死乳頭脫落游離於充滿造影劑的小腔中形成典型的「印戒征」(ring shadow),通常為三角形充盈缺損。

2.超聲對腎髓質壞死的診斷敏感性較低,表現為腎竇周圍髓質多個圓形或三角形囊腔,偶爾可在囊腔邊緣見到弓狀動脈產生的強回聲。腎盂內脫落的乳頭,表面有時鈣化,可擬診為腎盂結石(圖1)。

併發症

持續腎小管酸中毒可引起進行性腎功能減退,終致慢性腎衰竭、尿毒症;嚴重雙側廣泛性腎髓質壞死者可出現急性腎功能衰竭。

預後

少數急性暴髮型腎髓質壞死病人,病情發展迅速,可引起死亡。多數慢性腎髓質壞死病人,雖然腎功能有所下降,經長期治療後,預後尚好。

發病機制

關於腎髓質壞死的發病機制仍有爭論,研究資料表明腎乳頭微血管改變和局部缺血性損傷是主要原因,局部缺血被認為是引發腎髓質壞死最終的直接原因。在上述疾病中均會產生不同程度的循環障礙,血流緩慢而淤滯,導致雙側性腎髓質缺血引起廣泛性腎乳頭炎症、化膿、缺血性壞死。腎髓質壞死由乳頭頂端開始直至皮質和髓質交界處乃至整個錐體。壞死乳頭可脫落,從尿中排出,引起腎絞痛、肉眼血尿及急性尿路梗阻。