膽總管囊腫檢視原始碼討論檢視歷史
膽總管囊腫(choledochal cyst，CC)是小兒常見的一種先天性膽道疾病，以腹痛、腹部包塊、黃疸為主要臨床表現。本病一經診斷均需及早手術，以減輕膽道感染、阻塞性黃疸所導致的膽汁性肝硬化。囊腫切除、肝管空腸Roux-Y吻合術是當前治療膽總管囊腫的標準術式。由於腹腔鏡下行囊腫切除、肝總管空腸Roux- Y吻合術進行膽道重建，手術創傷小，患兒恢復快，能達到通暢引流，鏡下放大的手術視野有利於精確的手術操作等優點，逐漸成為臨床上治療小兒膽總管囊腫常用的手術方式。[1]
目錄
症狀體徵
膽總管囊腫的臨床表現取決於膽總管遠端的梗阻程度，梗阻越嚴重，表現的症狀越重，出現症狀越早。在不同的發病年齡有不同的臨床表現，新生兒及幼兒通常表現為腹部腫塊、梗阻性黃疸和白便。在嚴重梗阻的病例，可以表現為類似於膽道閉鎖的表現，如嚴重的黃疸和白色大便，有些表現上腹部巨大包塊而不伴有黃疸。年長兒通常表現為典型的三聯症，即腹痛、腹部腫塊和黃疸，以腹痛為主，而發熱和嘔吐也有發生。腹痛類似於復發性胰腺炎的症狀，同時有一部分病例伴有血清中有高濃度的胰澱粉酶。成人期發病的病例，一般膽總管擴張的程度輕，主要表現為腹痛和慢性膽囊炎症狀，一部分病人發展為膽囊癌，是由於返流的胰液在膽囊內濃縮刺激膽囊粘膜致使最終惡變發生。[2]
疾病診斷
在診斷膽總管囊腫時，明確肝內膽管、肝外膽管、胰管及共同管並存的異常改變對手術術式的選擇非常重要。腹部B超是篩查膽總管囊腫的最好手段，但是不能清楚顯示膽管、胰膽共同管及胰管的微細結構。ERCP卻能精確的顯示胰膽管系統的結構，特別是了解細微的病變，目前尚無其它檢查手段能替代，但這是一種有創性的檢查手段，不適於重複使用，易並發急性胰腺炎，而且對於嬰幼兒此檢查方法的成功率低。核磁共振胰膽管成像(MRCP)能夠顯示膽總管囊腫患兒的胰膽管系統，能準確的顯示由於畸形而致的狹窄、擴張及充盈缺損的程度。而且MRCP是一種無損傷的檢查手段，能部分的代替ERCP。在顯示梗阻近端膽道形態方面，MRCP也比ERCP有優越性。
如果術前能夠清楚的了解整個胰膽管系統，包括肝內膽管及胰管的細微機構，術中不必行膽管造影檢查。如果術前顯影不夠理想，術中膽管造影就相當重要。如果囊腫過大，經膽囊或膽總管的術中膽管造影常常不能顯示胰膽共同管和胰管的結構，必須在切除囊腫後選擇性的對肝內膽管或遠端膽總管進行術中膽管造影。[3]
檢查方法
實驗室檢查
肝功能試驗：查明黃疸的性質，對術前診斷亦屬必要。
其它輔助檢查
- X線檢查:對診斷幫助很大。上腹部平片可見較密腫物陰影，胃腸X線鋇劑造影或低張十二指腸造影，可見胃受壓向左前移位，十二指腸向左前下方移位，十二指腸彎增大。X線鋇劑灌腸檢查可見結腸肝曲向前下方移位。膽囊造影經常失敗當血清膽紅素大於3mg/dl時，口服或靜脈造影均無顯影可能;只有在未出現黃疸之前，靜脈膽道造影還可能有價值。小的囊腫可望得到顯示;大的囊腫則因造影劑被稀釋而不顯影經皮膚肝穿刺作膽管造影，可能證實膽總管囊性擴張但有泄漏膽汁的顧慮經纖維十二指腸鏡逆行插管造影，如能成功，對診斷膽總管囊腫最有價值但50%的病例術後有澱粉酶升高，個別病例可因誘發胰腺炎而死亡。術中作膽管造影，最為有效，能描繪出囊腫的輪廓與肝內膽管狀態，對決定治療方案可提供有利的根據。
- 超聲波檢查:可發現恆定的液平段。斷層顯像儀能可靠地顯示出腹腔囊腫的位置和大小。肝臟放射性核素掃描有助於識別肝內膽管狀況，以及膽總管囊腫的位置和大小。選擇性腹腔動脈造影，可見大面積無血管區提示囊腫所在位置。
預防護理
疾病預後
囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術是根治膽總管囊腫的標準術式，術後效果良好。Yamataka等對手術治療的210兒童患者和100成人患者進行了追蹤調查，發現9.0%兒童患者和42.5%成人患者發生了術後併發症,兒童的術後併發症的發生率比成人的低( p<0.0001)，說明早期手術非常重要。兒童患者術後出現25種併發症，包括膽管炎、肝內膽管結石、胰腺炎、胰腺末端膽總管或胰管結石及腸梗阻等。而成人患者術後有27種併發症。而進行了術中內鏡檢查清除蛋白栓或結石的患兒卻沒有術後併發症發生。5歲後接受手術的患兒中只有14.5%膽道系統發生結石，而17.5%的成人病例有結石形成。發生術後併發症的患兒，15例進行了再手術(4例進行了肝管空腸吻合口擴大成形術，1例進行了經皮肝穿刺膽道造影及取石術，2例進行了胰腺內膽總管殘端切開取石術，1例進行了壺腹部乳頭內鏡檢查術，1例進行了胰管空腸吻合術，6例進行了開腹腸梗阻解粘連松解除術)。[4]
術後膽管炎和肝內膽管結石的發生與吻合口、膽總管或肝內膽管的狹窄程度關係密切。吻合口狹窄可以導致嚴重的肝總管的粘膜剝脫和肝內膽管炎症遷延並導致膽汁淤積。為避免吻合口再狹窄應選擇在肝門水平進行肝管空腸吻合術。切除肝總管的狹窄段後，沿肝管的前壁切開擴大肝管開口進行吻合。
病理病因
發病原因
胰膽合流異常是目前病因的流行學說，由美國醫生Babbit於1969年首次提出，即膽總管與胰管匯合於十二指腸壁外形成過長的胰膽合流共同管，胰液與膽汁可以在共同管內混合。正常情況下，膽總管與胰管匯合於十二指腸壁內，分別開口於十二指腸乳頭內，由於Oddi氏括約肌的作用，使膽汁和胰液直接流入十二指腸腔內而不會返流到膽管和胰管中。而胰膽合流異常的情況下，胰液和膽汁在共同管內混合，Oddi氏括約肌在共同管的遠端形成的高壓帶會導致胰液和膽汁的混合液體向膽總管和胰管內返流，即胰膽雙向返流：胰液返流入膽管，其內的胰蛋白酶、彈力纖維酶和膠原酶等會導致膽管管壁損傷，使其薄弱而發生擴張;另一方面膽汁流入胰管會導致胰酶激活，發生胰腺炎。
發病機制及病理生理
從胚胎髮生學來看，肝憩室是腹胰和肝膽系統的發源地，十二指腸乳頭的開口部位代表胚胎早期的肝憩室發生部位，正常發育過程是胚胎2-3周時，前腸相當於後來十二指腸降段部位的腹側和背側向外發芽，前者稱為肝憩室，後者稱為背胰。隨着胚胎髮育，肝憩室發芽分出腹胰，膽總管，膽囊及原始的肝臟。同時整個肝憩室逆時針旋轉至背側，腹胰與背胰相貼融合成為後來胰頭的下半部分。而背胰延長成為後來的胰頭的上半部分和胰體及胰尾部分。腹胰與背胰相貼同時腹胰管與背胰管的近側融合相通，形成了主胰管;而融合處近端的背胰管退化與遠端的背胰管中斷，形成開口於小乳頭的副胰管。膽總管囊腫十二指腸乳頭向遠端異位的病理特點提示胚胎早期肝憩室向遠端發生異位，使腹胰與背胰間距增大，以及肝芽至膈肌的距離增大。那麼在以後的胚胎髮育中，腹胰向背胰融合過程中，肝憩室開口至胰管開口的共同管發育過程中受到牽拉力增大，導致胰膽共同管過長;同時原始肝臟向膈下的遷移距離增大，直接導致膽總管受到牽拉變長，進而發生管壁變薄及膽總管遠端狹窄發生，隨着肝臟發育成熟膽汁流量的增加，膽汁流出受阻，在膽道內壓增加的作用下形成膽總管囊狀擴張。如果膽總管遠端狹窄不嚴重，膽總管的擴張程度會較輕甚至不明顯。而對於十二指腸乳頭非向遠端異位的病例，如果背胰發生位置向近端異位，同樣會導致腹胰與背胰之間的距離增大，形成相同的病變過程。
併發症
對於產前發現的膽總管囊腫，一經發現，出生後應及時就醫。因產前發現的膽總管囊腫容易導致進行性肝損傷，如不治療，最終有導致肝硬化的危險。
治療方法
通過近年來大宗病例經驗總結，人們對於膽總管囊腫治療方法趨於統一。過去治療膽總管囊腫患兒所採用的囊腫內引流術和囊腫切除肝管十二指腸吻合術，由於術後囊內感染、吻合口狹窄、結石形成、胃液返流甚至癌變等併發症發生率高，已被棄用。目前主張，無論患兒的年齡大小或者症狀的輕重，囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術是根治膽總管囊腫的標準術式。術前及術中詳細的了解患兒整個胰膽道系統的改變情況，同時處理肝內膽管和胰管及共同管的異常病變，是減少手術後併發症的關鍵。
囊腫全層切除術
嬰幼兒病史短，膽總管呈囊腫形擴張多見，囊腫壁通常很薄，門靜脈周圍炎症輕，組織粘連不重，可行囊腫全層徹底切除。
囊腫內膜切除術
如果患兒病史長、反覆發生囊腫感染時，囊腫有時會與周圍粘連嚴重，解剖層次不清，囊腫全層切除會滲血多，甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能，可以行囊腫內膜切除術，而避免囊腫壁周圍游離。
囊腫外引流術
對於膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴重的膽管炎及患兒全身條件較差而致囊腫切除較困難的病例，為了減少對患兒的打擊，可行囊腫外引流術，解決膽道梗阻問題，待患兒病情好轉後，再次行根治手術。開腹囊腫引流、經皮穿刺囊腫或膽管引流，都是有效的可以選擇的方法。
肝內膽管狹窄處理
目前認為，術後的膽管炎和肝內膽管結石併發症不是由於返流所致，而是肝內膽管狹窄引起的膽汁流出梗阻和膽道擴張所致。膽管狹窄通常導致了近端膽管的擴張，如果術中不矯治狹窄，術後會導致膽管炎和肝內膽管結石等併發症，目前主張術中同時處理導致肝內膽管擴張的狹窄病變，清除肝內膽管結石。
共同管及胰管異常處理
隨着影像學診斷水平的提高和胰膽管系統內鏡檢查的應用，合併胰膽共同管的蛋白栓或結石、共同管遠端狹窄、胰管狹窄擴張及胰管畸形的報告越來越多。許多學者認為膽管、胰管和共同管內的蛋白栓，是導致膽總管囊腫出現症狀的直接原因[3]，一歲以內的患兒少見。結合病史，手術前MRCP、CT和手術中膽道造影檢查，可以確定大多數膽總管和共同管中蛋白栓的診斷。但是膽道鏡檢查仍被認為是診斷最可靠的方法。小兒尿道鏡可代替膽道鏡對患兒進行術中膽管系統檢查。大量病例報告結果顯示，11.9%的患兒在胰膽共同管遠端存在結石或蛋白栓，這樣的患兒常合併有胰膽共同管過長和擴張，手術前有急性胰腺炎表現。胰膽共同管內結石導致反覆腹痛和胰腺炎，如果手術中沒能清除，術後就會轉為胰膽管系統結石進而導致術後反覆性膽管炎和胰腺炎。共同管內結石可以通過插管生理鹽水沖洗和膽道鏡或尿道鏡直視下沖洗有效清除。少見的胰腺內胰管狹窄使遠端胰管擴張及結石，需要將胰管沿着主胰管切開，建立胰管空腸側側吻合引流;共同管遠端狹窄導致共同管擴張，可採用十二指腸乳頭切開成形術進行治療。
膽道重建
囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術目前是治療標準術式，空腸間置肝管十二指腸吻合術操作較複雜，優點不明顯，已被廢棄。
非膽管擴張性胰膽合流異常的治療
患兒有反覆發作性胰腺炎的病史，即使膽總管不擴張也須高度懷疑合併有胰膽合流異常。非膽管擴張性胰膽合流異常在臨床上並不少見，過去對於是否採取手術治療存在爭議。
胰膽合流異常而無膽總管擴張的患兒，常常表現為腹痛，類似於胰腺炎的症狀，伴有血清胰澱粉酶增高，一些病例還間斷有黃疸或白便，甚至膽道穿孔。非膽管擴張性胰膽合流異常的患兒中37%共同管內存在蛋白栓或結石，而膽管擴張性膽總管囊腫患兒中僅16%合併共同管內膽白栓。非膽管擴張性胰膽合流異常儘管膽管不擴張，但是胰膽管系統存在着與膽總管囊腫同樣的病理改變，不及時治療會導致膽總管囊腫同樣的嚴重併發症，如胰腺炎，膽管炎，結石，膽道穿孔，特別是膽囊癌等。
儘管膽管不擴張，對於胰膽合流異常導致的胰液返流、慢性膽囊炎症及蛋白栓病例，胰管和膽管必須進行手術分離，只有這樣才能防止嚴重併發症的發生。與膽總管囊腫治療原則相同，膽囊及膽總管徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術是治療非膽管擴張性胰膽合流異常的可靠術式。
術中膽道鏡檢查
目前許多學者主張常規進行共同管、胰管及肝內膽管的術中內鏡檢查，以直接了解胰膽管系統有無結石和狹窄，同時用生理鹽水沖洗管道並取石。囊腫切除後，使用小兒膀胱鏡或腹腔鏡進行術中內鏡檢查可判斷肝總管橫斷的水平。術中膽道內鏡檢查有助於顯示膽道內的病變，以更加安全的切除囊腫。
腹腔鏡治療膽總管囊腫的應用
隨着腹腔鏡手術的成熟，1995年開始應用於治療膽總管囊腫，目前技術已經成熟，被國內外著名的小兒外科中心廣泛採用，顯示出該術式具有打擊小、恢復快、切口美觀，特別是腹腔鏡的放大效果有利於囊腫的無血剝離切除和準確吻合等優點。腹腔鏡下，可以達到囊腫徹底切除，狹窄肝管擴大成形，及肝內膽管和共同管內清除蛋白栓結石等目的，但是肝內肝段膽管狹窄、胰管內結石、二次手術和反覆慢性膽管周圍炎症者仍然被認為是腹腔鏡手術的禁忌症。經腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治術必將成為治療膽總管囊腫的標準術式，但是此手術的成功要求外科醫生不但要有豐富的開放手術經驗，而且要有豐富的腹腔鏡手術操作經驗。
隨着微創技術的發展，單孔腹腔鏡技術正逐漸成為當前治療小兒外科疾病的新趨勢。但當前對單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫的報道較少。2011年，刁美等對2011年4月至2011年6月由首都兒科研究所李龍教授經單孔腹腔鏡治療的19例膽總管囊腫患兒治療結果進行總結，發現單孔腹腔鏡與傳統腹腔鏡技術在手術時間，術後住院時間，進食時間和術後引流時間上無明顯差異，表明單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫是一種安全而可靠的方法。
新生兒膽總管囊腫的治療
隨着產前診斷技術水平的提高和廣泛應用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關於其治療目前還未完全統一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生後須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應，膽紅素和轉氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個月行根治手術，儘量不在新生兒期行囊腫切除術;如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發白表現，膽紅素和轉氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑑別時，應立即根治手術治療，否則患兒的肝功能會損害，甚至發展為肝硬化。因為新生兒膽道梗阻病變重，囊腫周圍常常合併嚴重水腫和粘連，手術精細，操作困難，要求有豐富經驗的小兒外科醫生進行手術。
飲食保健=
飲食注意
膽總管囊腫患兒如病史較長，通常伴有營養不佳，甚至有些患兒曾有胰腺炎發作，因此進食情況不是非常好。在這種情況下，為避免引發患兒膽源性胰腺炎發作，患兒應少進食油膩食物，以清淡食物為主，同時按照年齡及時添加輔食及維生素，保持營養均衡。
膽總管囊腫術後應以進食營養豐富、纖維素豐富的食物為主，避免便秘發生。術後如無併發症發生，膽總管囊腫患兒的飲食和正常人無差別。
疾病護理
- 術前護理：保持呼吸道的通暢，建立靜脈通路，給予抗生素治療，防止術後感染等。術前禁食水，胃腸減壓，按外科常規行手術野備皮，按全麻常規給予阿托品肌注。
- 術後護理：術後保持胃腸減壓通暢，一般術後2天拔除胃腸減壓管，首先給予飲水，如飲水無異常可進食流食或奶。術後3天，應密切關注患兒腹部情況，因為麻醉藥物及術後止痛泵的應用會抑制腸功能的恢復，進食過早或過多都會引起腹脹、甚至嘔吐等症狀。所以，術後開始進食時應少量進食，逐漸增加進食量，至術後5天基本可正常飲食。
術後傷口護理，是術後恢復的一個重要方面。一般腹腔鏡手術的傷口，因損傷小，術後感染的發生情況少見，癒合均較好。術後3天換藥，此後每3天換一次，直至出院時腹腔鏡手術的傷口基本癒合。如果是開腹手術，換藥和癒合的時間要較長，一般7-14天，避免術後傷口感染，應該勤查看傷口，如傷口有感染跡象，應去除傷口輔料，給予安多福等消毒水經常擦拭傷口可痊癒。
膽總管囊腫患兒一般術中放置腹腔引流管，如每日引流量小於20ml可拔除腹腔引流管，術後應保持腹腔引流管固定和通暢。
出院後，患兒應保持大便通暢，避免膽管炎發生。便秘易於導致腸道細菌增生，如腸道細菌經空腸肝支上行感染膽道可引發膽管炎。
視頻