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脫屑性間質性肺炎

脫屑性間質性肺炎 原圖鏈接

英文名稱 ：Desquamative Interstitial Pneumonitis 就診科室 ：呼吸科 多發群體 ：30～40歲吸煙者 常見病因 ：病因不明，但與吸煙關係密切 常見症狀 ：呼吸加快、進行性呼吸困難 心率增速、乾咳、體重減輕 無力和食慾減退，發熱等

脫屑性間質性肺炎（desquamative interstitial pneumonitis，DIP）是特發性間質性肺炎的一種類型，是以氣腔單核細胞浸潤為特徵的慢性肺部炎症。DIP是一種臨床及病理上獨立的疾病名稱，累及30～40歲的吸煙者，大多數患者有進行性加重的咳嗽和氣促。其特徵為肺泡腔有廣泛的大量肺泡細胞脫屑和增生，對類固醇激素治療反應良好。

病因

脫屑性間質性肺炎病因不明，但與吸煙關係密切，是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子、抗核抗體及紅斑狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病。亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積症有關。還有人報道繼發於呼吸道病毒及支原體感染之後，或無任何明顯誘因。

臨床表現

本病可分原發性與繼發性兩類。原發者發病較急，繼發者繼發於其他疾病之後。症狀頗似瀰漫性肺纖維化，發病多隱襲，但也可突然起病，主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、發紺、乾咳、體重減輕，無力和食慾減退，發熱多不超過38℃，嚴重者發生心力衰竭，可突然死亡。查體有時可見杵狀指（趾）。肺部體徵不明顯，有時兩下肺可聽到細濕囉音，有時並發自發性氣胸或胸腔積液。合併症遠期可並發肺心病，末梢血嗜酸細胞可見增高。

檢查

脫屑性間質性肺炎
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血常規檢查

紅細胞計數和血紅蛋白增高，血沉正常。

肺功能檢查

DIP患者，肺功能呈現限制性通氣功能障礙，一氧化碳彌散（DLCO）降低，輕至中度低氧血症。

X線胸片

X線胸片有特徵性變化，絕大多數患者有十分相似的肺部陰影，主要表現為一個三角形陰影，自肺門沿心臟向兩肺基底伸展，三角形的底在側面，陰影模糊呈磨玻璃狀，自肺門向下放射的紋理明顯增粗，為擴張的肺血管影，陰影在心緣部增濃，肺外圍變淺和減少，這種典型陰影有時可持續4～6年不變；有的則在數月內發生變化或逐漸吸收，少部分患者可表現為瀰漫性模糊的斑點狀肺陰影。

鏡檢

顯著特徵是肺泡腔內有大量脫屑顆粒狀細胞，大小不等，直徑7～8μm；有些細胞呈紡錘狀。抗澱粉酶顆粒常有不含鐵的色素顆粒，脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查，脫屑細胞多數為巨噬細胞。

診斷

從吸煙史，臨床症狀，X線表現只能作出擬診，經支氣管鏡或開胸作肺活檢可以確診。Ashen等（1984）所提出的病理診斷標準如下：①肺泡內可見含PAS染色（糖原染色）陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集；②肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生；③間質內有淋巴細胞，漿細胞和嗜酸細胞浸潤，並有輕度間質纖維化。

治療

脫屑性間質性肺炎治療
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本病的治療措施包括：

戒煙

戒煙是主要治療措施，有助於病變的恢復。

腎上腺糖皮質激素

對於戒煙後病情無改善或出現一定程度加重的患者，可以使用潑尼鬆口服。

對症治療

如吸氧、止咳等。

參考來源

• 張富強，張忠，張秋美.   脫屑性間質性肺炎． 《 新醫學 》 ， 2003  
• 易祥華，何國鈞，劉鴻瑞等.   呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病和脫屑性間質性肺炎的比較分析． 《 中華結核和呼吸雜誌 》 ， 2004  
• 邢國宏，王鑫，李娜.   呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病和脫屑性間質性肺炎是特發性間質性肺炎還是吸煙相關性間質性肺疾病． 《 中華結核和呼吸雜誌 》 ， 2014  
• 鍾天然，潘凱麗.   小兒脫屑性間質性肺炎:附17例報告． 《 CNKI 》 ， 1989  
• 孔淑卿，姜風英.   嬰兒脫屑性間質性肺炎13例報告． 《 實用兒科雜誌 》 ， 1992