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血紅蛋白尿尿中含有游離血紅蛋白稱血紅蛋白尿。是診斷血管內溶血的證據之一。由於尿中含量不等尿色可以紅色、濃茶色、嚴重時醬油色。

鑑別診斷

1．陣發性睡眠性血紅蛋白尿 是一種獲得性紅細胞內在缺陷慢性溶血性貧血。血紅蛋白尿（往往醬油樣尿）的發生直接與睡眠有關不限於夜間睡眠）酸溶血試驗陽性（Ham試驗）有確診意義。盧斯試驗陽性（ROuS試驗）尿沉渣經鐵染色後可見藍色含鐵血黃素顆粒。熱溶血試驗，糖水試驗陽性有參考價值。

2．蠶豆病 是先天性遺傳性紅細胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氨酶（G-6-PD）本病進食蠶豆或吸人蠶豆花粉後1~2d出現精神不振，黃疸，醬油色尿可提示本病。確診須依賴實驗室檢查，常用的診斷方法是：

（1）G6－PD活性測定。

（2）谷既甘肽穩定試驗。

（3）紅細胞海涅茨小體計數。

（4）亮甲酚藍染料還原試

驗。

（5）高鐵血紅蛋白還原試驗。以上方法以測定G-6-PD最可靠。

3．陣發性寒冷性血紅蛋白尿 本病系指患者全身或局部手泡在冷水或進食冷飲後出現血紅蛋白尿。實驗室的診斷依據是溶血素試驗陽性（當-蘭試驗）直接抗人球蛋白試驗陽性，屬於一種後天獲得性溶血性貧血。

4．遺傳性球形紅細胞增多症 是一種遺傳慢性溶血性貧血，診斷依據是：血紅蛋白尿，紅細胞呈球形，黃疸，脾大，貧血。實驗室檢查主要是紅細胞脆性增加。有家族史可幫助診斷。

5．地中海性貧血 本病主要沿地中海分布，意大利、希臘等國，我國浙江省亦有發生。屬於遺傳缺陷，血紅蛋白分子化學成分改變所致。確診除父母雙方之一家系中有此病發生外，主要靠實驗室檢查。

6．惡性瘧疾 又稱黑尿熱，蚊蟲叮咬瘧疾病人後將瘧原蟲帶人健康人體內發病，因此夏季多見，我國南方比北方多見。惡性瘧疾與間日瘧、三日瘧不同，發冷發熱出汗三期交界不明顯，發熱期長呈持續狀態，診斷除尿呈紅色、茶色、黑色外主要根據季節、區域、瘧疾患者接觸史、輸血史等，發冷發熱期血塗片找瘧原蟲是確氨酸診手段。

7．肌紅蛋白尿 由於肌肉組織變性，炎症肌肉組織廣泛損傷及代謝紊亂使肌紅蛋白從受損的肌肉組織滲出，肌紅蛋白分子量小易從腎臟排出而發生肌紅蛋白尿，見於擠壓綜合徵，大面積燒傷等大塊肌肉組織受損情況。

1.史 注意以上引起血管內溶血的因素，血紅蛋白尿出現的時間，陣發性睡眠性血紅蛋白尿睡眠時呼吸變淺，血中二氧化碳濃度增加，血PH值下降，容易溶血，因此血紅蛋白尿容易清晨第一次尿出現。蠶豆病有進食蠶豆史或在蠶豆開花季節發生。此外應了解輸血史，藥物服用史，化學製劑接觸史，與遺傳有關疾病注意了解父母雙方家族中同一疾病發作史。

2．查體 溶血嚴重時常伴貧血、黃疸，肝、脾腫大情況。醫師應注意觀察患者尿的顏色和出現的時間。

3．實驗室檢查 對確定溶血性貧血的存在和原因有決定性價值，根據臨床最大可能進行相應的特殊試驗如酸溶血、熱溶血、冷溶血以及紅細胞震盪試驗等，以便確定具體疾病的診斷。紅細胞脆性試驗可作為初步檢查。血常規除貧血外網織紅細胞增加是特點，周圍血象出現幼稚紅細胞存在，骨髓檢查紅系列增生活躍而粒系列巨核系列正常。

病因

一、病因分類

1．尿路中溶血 若尿相對密度低於1.006歷則紅細胞在尿中溶解，尿色呈紅色稱假性血紅蛋白尿。

2．腎梗死 在梗塞區域產生溶血，排人尿中產生血紅蛋白尿，此種血紅蛋白尿的特點是血中與珠蛋白結合的血紅蛋白和游離的血紅蛋白均屬正常，和血管內溶血引起真正血紅蛋白尿容易區別。

3．血管內溶血 是血紅蛋白尿最重要最常見最複雜的原因。

（1）紅細胞先天缺陷所致的溶血性貧血：無論是紅細胞本身缺陷，還是血紅蛋白異常和紅細胞酶學異常都屬此列，常見以下幾種病：遺傳性球形紅細胞增多症；遺傳性橢圓形紅細胞增多症。血紅蛋白異常引起的溶血性貧血見於珠蛋白肽缺乏如地中海性貧血；珠蛋白質異常如鐮刀性溶血性貧血。紅細胞無氧糖酵解中酶缺陷見於遺傳性非球形紅細胞增多症；先天性遺傳性紅細胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶所引起溶血如蠶豆病。後天獲得性溶血性貧血最常見的是陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；陣發性寒冷性血紅蛋白尿；特發性慢性冷凝集素病；陣發性行軍性血紅蛋白尿等。

（2）血型不合的輸血反應。

（3）細菌感染：見於敗血症、感染性細菌性心內膜炎；原蟲感染常見惡性瘧疾，此病又稱黑尿熱。

（4）藥物和化學製劑所致溶血：如奎寧、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等藥物。化學製劑及重金屬鹽類常見苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氫，鉛等。

（5）動植物因素引起血管內溶血：見於毒蛇咬傷，毒費中毒。

二、機 理

正常血流中含有少量血紅蛋白，是與結合珠蛋白結合以複合物形式存在，因分子較大，不能從腎小球濾出；當血中紅細胞大量破壞時，血紅蛋白超過結合珠蛋白所能結合的量時門？100ml血中超過 15~25 mg）血液循環中有較多的游離血紅蛋白，可以通過腎小球濾過，形成血紅蛋白尿，使尿色呈紅色、濃茶色、醬油色。

症狀診斷

1.史 注意以上引起血管內溶血的因素，血紅蛋白尿出現的時間，陣發性睡眠性血紅蛋白尿睡眠時呼吸變淺，血中二氧化碳濃度增加，血PH值下降，容易溶血，因此血紅蛋白尿容易清晨第一次尿出現。蠶豆病有進食蠶豆史或在蠶豆開花季節發生。此外應了解輸血史，藥物服用史，化學製劑接觸史，與遺傳有關疾病注意了解父母雙方家族中同一疾病發作史。

2．查體 溶血嚴重時常伴貧血、黃疸，肝、脾腫大情況。醫師應注意觀察患者尿的顏色和出現的時間。

3．實驗室檢查 對確定溶血性貧血的存在和原因有決定性價值，根據臨床最大可能進行相應的特殊試驗如酸溶血、熱溶血、冷溶血以及紅細胞震盪試驗等，以便確定具體疾病的診斷。紅細胞脆性試驗可作為初步檢查。血常規除貧血外網織紅細胞增加是特點，周圍血象出現幼稚紅細胞存在，骨髓檢查紅系列增生活躍而粒系列巨核系列正常。

預防

（一）生活調理

注意生活起居、個人衛生和飲食衛生，避風寒，節勞作，積極預防感冒、其它呼吸道感染、腸道感染及其它感染，避免這些誘發因素，減少溶血的發生。節房事，勿房勞過度，應少生少育，以免耗損腎精。儘量不用或慎用可疑有誘發溶血發作的藥物如西藥某些解熱鎮痛藥物。

（二）飲食調理

少食辛辣之品，以免耗氣傷陰，不可過於油膩，以防濕熱內生。戒煙酒，煙酒中的某些化學物質可影響造血，有些可誘發突變。

可採用一些食物療法，對本病可作為飲食治療的藥物與食物有：人參、山藥、構把子、大棗、蜂蜜、當歸、生地黃、熟地黃、甘草、阿膠、鹿角膠、扁豆、花生米、龍眼兒紫河車、冬蟲夏草、黃狗腎、烏雞、斑鳩、鶴鶴、麻雀、黃渤肉。

1、枸杞大棗小米粥

構粑子20克，大棗50克，山藥20克，花生米20克，小米對巴加水150ML，煮粥食用。治療PNH發作期、間歇期血虛而見面色蒼白、乏力、納差者。

2．熟地燉斑鳩

熟地黃30克，當歸20克，斑鳩2隻，加蜂蜜20克，水適量，文火燉2小時左右，飲湯、食肉。治療PNH發作期、間歇期血虛而見面色蒼白、乏力、心悸氣短者。

3．生地燉黃渤肉

生地黃50克，甘草20克，黃融肉200克，龍眼肉20克，加水適量，加鹽油調味，文火燉2小時左右，飲湯食肉。治療PNH發作期、間歇期氣血虛損而見面色蒼白、乏力。腰膝酸軟諸症。陽虛火旺者勿用。

4．人參、冬蟲夏草燉雞

人參10克，冬蟲夏草、烏雞一隻，扁豆20克，加水適量，加鹽油調味，文火燉2小時，飲湯食肉。治療PNH間歇期氣血虛、乏力、自汗、氣短懶言者，有陰虛見證者慎用。

5．蜜腎丸

將黃狗腎、紫河車按2:1的比例共研細末，煉蜜為丸，每丸10克，1日兩次口服。用於PNH間歇期氣血虛見面色無華、乏力、腰痛膝軟者。陰虛火旺者勿用。