進行性多灶性白質腦病檢視原始碼討論檢視歷史
進行性多灶性白質腦病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一種亞急性脫髓鞘腦病多發生於免疫功能低下、接受臟器移植者或在某種疾病基礎上已證明由病毒感染引起。
疾病概述
進行性多灶性白質腦病是一種罕見的亞急性脫髓鞘腦病，多數於某種嚴重疾病基礎上發生。是乳頭多瘤空泡病毒（JCV）引起的罕見的亞急性脫髓鞘疾病，常發生於細胞免疫功能低下病人，例如AIDS病、霍奇金病、淋巴瘤、白血病及各種癌症等。
發病年齡多在50～70歲。通常發生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系統性紅斑狼瘡、獲得性免疫缺陷綜合徵（AIDS，艾滋病）、其他慢性疾病或長期接受免疫抑制劑的病人。
起病表現提示大腦半球多灶、不對稱損害。緩慢發展的視覺缺陷（以同向偏盲為常見）、精神改變和運動症狀。大部分病人起病後3～6個月內死亡。腦脊液通常正常。腦電檢查有瀰漫或局灶異常。腦CT掃描在腦白質有不能增強的低密度灶。MRI更敏感示T2加權高信號改變。
PML總是發生於細胞免疫反應缺陷的病人。對PML病人腦組織用電子顯微鏡的研究，發現少支膠質細胞內存在由大量乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的包涵體。從PML病人腦組織先後分離到的病毒絕大多數為JC病毒。
定義
疾病名稱：進行性多灶性白質腦病
所屬部位： 頭部
就診科室： 腦外科
症狀體徵：視力障礙、共濟失調、癱瘓、感覺障礙、其他症狀
病因
進行性多灶性白質腦病為廣泛脫髓鞘損害，主要病變在大腦半球白質，可累及腦幹與小腦，罕見侵犯脊髓。肉眼可見大腦有不同程度萎縮，切面上有病灶大小與損害程度差別較大。鏡檢可見主要是脫髓鞘改變，以大腦半球腦白質最顯著，呈多灶性脫髓鞘區。病灶區周圍可見異常的少突神經膠質細胞，核巨大、深染，內有嗜酸性包涵體。在大片病灶中可見奇特的巨大星形膠質細胞，多核呈有絲分裂相，核明顯腫大，內有包涵物，系乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成。病灶區缺乏血管變化，無炎症反應。[1]
症狀體徵
進行性多灶性白質腦病是少見病，文獻報告病例數尚不多，但遍布世界各地。40-60歲為高峰年齡段。單獨發病者甚少，多數在機體免疫機能低下時，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤、結核、惡性腫瘤，腎移植或其他疾病使用免疫抑制劑，以及艾滋病患者最易致病。亞急性起病，神經系統症狀在數天至數周內發生，偏癱、失語、視野缺損、皮質盲、共濟失調、構音障礙，智能進行性下降至痴呆，精神退縮呈精神紊亂狀態，最終昏迷，併發症死亡。病程中極少有癲癇發作與小腦性共濟失調，一般病程3-6個月。
診斷檢查
本病診斷主要根據病人進行性瀰漫腦損害典型臨床表現、EEG、血清學JCV抗體水平增高及神經影像學所見。確診有賴於腦活檢病理檢查或CSF檢出JCV－RNA。
鑑別診斷
進行性多灶性白質腦病多發生於細胞免疫反應缺陷的病人，影像學檢查異常，以及亞急性發病，可與其他疾病相鑑別。[2]
併發症
1、大腦半球病灶的部位和數量而不同;可伴有精神障礙、智力低下，最終痴呆。
2、合併的原發病(白血病、淋巴瘤、癌症、系統性紅斑狼瘡、艾滋病)表現。
治療方案
PML缺乏有效治療方法，α－干擾素對自然殺傷細胞有即或作用，可試用於本病治療。病程通常持續數月，80％的病人在9個月內死亡。
早期應用阿糖胞苷可能有控制病情、抑制病毒的作用，劑量2mg/Kg，靜脈滴注，每天1次，連用5天，每4周重複一次。阿昔洛韋可以試用，效果不肯定。其他抗病毒藥皰疹淨、阿糖腺苷等療效更差。
預後
疾病晚期可出現意識障礙，多數病例於起病後6～12 個月內死亡。 本病尚無確切有效治療方法，主要以對症、支持治療為主，防治併發症，治療原發病，提高機體免疫功能。
預防
1.積極治療原有基礎疾病如艾滋病、霍奇金病等，提高機體免疫力。
2.給予患者支持療法，延長存活期。
3.目前尚無疫苗用於預防。