限制型心肌病檢視原始碼討論檢視歷史
限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)，是以心內膜及心內膜下心肌纖維化，引起舒張期難於舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴重受損，而收縮功能保持正常或僅輕度受損的心肌病。在3種類型原因不明的心肌病中，限制型心肌病遠較擴張型及肥厚型少見。 本病主要指在熱帶地區發生的心內膜心肌纖維化(endomyocardial fibrosis，EMF)和溫帶地區多見的嗜酸性粒細胞增多性心肌病(Loffler’s cardiomyopathy)。近年來臨床和實驗研究表明，這兩種不同類型的疾病，可能是同一疾病不同階段的表現，在病情早期臨床表現兩者有所不同，但到疾病後期，臨床表現均為全身性阻塞性充血，心肌病理改變兩者基本一致，故列於一處討論。[1]
目錄
症狀體徵
- 一般表現:本病多發生於熱帶和溫帶，熱帶稍多於溫帶。各年齡組均可患病，男性患病率高於女性，男女之比約為3∶1。早期僅有發熱、全身倦怠，多見於嗜酸性粒細胞增生者。後期多出現心力衰竭及體、肺循環栓塞。
- 心室功能障礙表現:右心室或雙心室病變者常以右心衰竭為主，臨床表現酷似縮窄性心包炎。左心室病變者，因舒張受限，尤其在並存二尖瓣關閉不全時，可出現明顯的呼吸困難等嚴重左心衰竭的表現及心絞痛。
- 體徵:包括血管及心臟方面的異常體徵。常見的有頸靜脈怒張、Kussmaul征、奇脈。心界正常或輕度擴大，第一心音低鈍，P2正常或亢進，可聞及奔馬律和收縮期雜音。[2]
併發症
本病常並發心力衰竭、心律失常、動脈栓塞和心包積液等併發症。
- 心力衰竭:限制型心肌病是由於心內膜及心內膜下心肌廣泛的纖維化，導致心肌的順應性降低，心室舒張受限，充盈受阻，出現肺循環和(或)體循環淤血以及組織的血液灌注不足等舒張功能嚴重受損的表現，而收縮功能保持正常或僅輕度的受損。
- 心律失常:限制型心肌病並發心律失常與心內膜下心肌的進行性纖維化和鈣化有關。較常見有竇性心動過速、心房撲動或顫動、右束支阻滯和期前收縮等。
- 動脈栓塞:本病心內膜及心內膜下心肌纖維化，導致心室舒張受限，充盈受阻，肺循環和體循環淤血，易引起心腔和周圍靜脈血栓形成，一旦脫落可造成栓塞。
- 心包積液:本病的心包積液與心內膜及心內膜下心肌纖維化，心室舒張受限，充盈受損，肺循環和體循環淤血，靜脈壓力升高有關。久病的患者長期營養不良可伴低蛋白血症。
預後
本病病程長短不一，輕者存活期可達25年，死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級～Ⅳ級(NYHA)、嚴重二尖瓣與三尖瓣關閉不全及栓塞多提示預後不良。Loffler心內膜炎可因心力衰竭進行性加重並在數月內死亡，少數可轉化為慢性，而原發性RCM或心內膜纖維化的預後主要取決於心肌損害及心內膜纖維化的程度。[3]
發病機制
限制型心肌病的發病機制至今仍不清楚，可能與多種因素有關，如病毒感染心內膜、營養不良、自身免疫等等。近年研究認為嗜酸性粒細胞與此類心肌病關係密切。嗜酸性粒細胞增多可能是部分心內膜心肌的原因，在心臟病變出現前常有嗜酸性粒細胞增多，這種嗜酸性粒細胞具有空泡和脫顆粒的形態學異常，嗜酸性粒細胞顆粒溶解，氧化代謝增高，並釋放出具有細胞毒性的蛋白，主要是陽離子蛋白，可損傷心肌細胞，並作用於肌漿膜和線粒體呼吸鏈中的酶成分，心內膜心肌損傷程度取決於嗜酸性粒細胞向心內膜心肌浸潤的嚴重程度和持續時間。此外，這種脫顆粒中釋放的陽離子蛋白還可影響凝血系統，易形成附壁血栓。也可損傷內皮細胞，抑制內皮細胞生長。嗜酸性粒細胞浸潤心肌引起心肌炎，炎症的分布主要局限於內層，可由心肌內微循環的重新排列來解釋。因此相繼進入壞死和血栓形成期，最終進入癒合和纖維化期。關於嗜酸性粒細胞向心肌內浸潤及引起嗜酸性粒細胞脫顆粒的原因尚不清楚，可能是某些特殊致病因子，如病毒、寄生蟲等感染，而這些因子與心肌組織具有相同的抗原簇，誘發自身免疫反應，引起限制型心肌病。[4]
此外，部分病因未明患者，表現為心室舒張期鬆弛障礙和充盈受限，患者的心內膜增厚或纖維化也原因不明，也伴有嗜酸性粒細胞增多症。其中多數患者具有心肌纖維化，此即原發性(或特發性)限制性心肌病。最近有報道，本病有時呈家族性發病，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導阻滯。
病理病因
病因尚未清楚，可能與營養失調、食物中5-羥色胺中毒、感染過敏以及自身免疫有關。少數病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導阻滯。近年的研究認為嗜酸性粒細胞與此型心肌病關係密切。
疾病診斷
1.縮窄性心包炎:以下要點有助於縮窄性心包炎的診斷：
- 有活動性心包炎的病史；
- 奇脈；
- 心電圖無房室傳導障礙；
- CT或MRI顯示心包增厚；
- 胸部X線有心包鈣化；
- 超聲心動圖示房室間隔切跡，並可見心室運動協調性降低；
- 心室壓力曲線的特點為左右心室充盈壓幾乎相等，差值＜5mmHg；
- 心內膜心肌活檢無澱粉樣變或其他心肌浸潤性疾病表現。
2.肥厚型心肌病:肥厚型心肌病時心室肌可呈對稱性或非對稱性增厚，心室舒張期順應性降低，舒張壓升高，患者常出現呼吸困難、胸痛、暈厥。梗阻型肥厚型心肌病者可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，常伴震顫。雜音的強弱與藥物和體位有關。超聲心動圖示病變主要累及室間隔。本病無RCM特有的舒張早期快速充盈和舒張中、晚期緩慢充盈的特點，有助於鑑別。
3.缺血性心肌病和高血壓性心肌肥厚:此兩種情況時均可有不同程度的心肌纖維化改變，且均有心室順應性降低、舒張末壓升高及心排出量減少等與RCM表現相似，但缺血性心肌病有明確的冠狀動脈病變證據，冠狀動脈造影可確診；高血壓性心肌肥厚多有長期血壓升高及左心功能不全的病史；此外，兩者在臨床上均以左心受累和左心功能不全為特徵，而RCM則常以慢性右心衰竭表現更為突出。
檢查方法
實驗室檢查
血常規檢查：血中嗜酸細胞增多。
其他輔助檢查
- 心電圖:P波常高尖，QRS可呈低電壓，ST段和T波改變常見，可出現期前收縮和束支傳導阻滯等心律失常，約50%的患者可發生心房顫動。
- X線:病變易侵及右心室，約70%顯示心胸比例增大，合併右心房擴大者心影可呈球形。左心室受累時常可見肺淤血。個別患者尚可見心內膜鈣化影。
- 超聲心動圖:確診RCM的重要方法，約82%的患者表現為心室腔狹小、心尖閉塞、心內膜回聲增強、房室瓣關閉不全、心房擴大和附壁血栓，二尖瓣葉呈多層反射、後葉常無活動。心室舒張早期內徑可增大，經二尖瓣血流加速導致E峰高尖，但E峰減速時間縮短(shortened deceleration time)，常≤150ms，多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止；舒張中、晚期心室內徑無繼續擴大，A峰減低，E/A比值增大，具體標準為：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒張時間縮短≤70ms。
- 心導管檢查:是鑑別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數病例心室壓力曲線可出現與縮窄性心包炎相似的典型「平方根」形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg，右心室舒張末壓＜1/3右心室收縮壓，右心室收縮壓常＞50mmHg。左室造影可見心室腔縮小，心尖部鈍角化，並有附壁血栓及二尖瓣關閉不全。左室外形光滑但僵硬，心室收縮功能基本正常。
- 心內膜心肌活檢:是確診RCM的重要手段。根據心內膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內膜可附有血栓，血栓內偶有嗜酸性粒細胞；心內膜可呈炎症、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變；心肌細胞可發生變性壞死並可伴間質性纖維化改變。有人將心內膜心肌活檢與血流動力學檢查結果相結合，分析RCM的特點及類型，認為舒張末期容積＜100ml/m2及左室舒張末期壓力＞18mmHg是原發性RCM的突出特點。亦有人對符合上述血流動力學標準並接受心內膜活檢的患者進行系統研究，結果提示：①單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml，射血分數58%±5%，左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2，左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg；②肥厚合併限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml，射血分數62%±1%，左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2，左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg；③輕度擴張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml，左心室舒張末期容積為98ml/m2，而左心室舒張末期壓力為40mmHg。組織學及電鏡觀察發現，各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內膜心肌間質纖維化。[5]
- CT和磁共振:是鑑別RCM和縮窄性心包炎最準確的無創傷性檢查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎；而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。
- 放射性核素心室造影:右心型RCM造影的特點為：
- 右心房明顯擴大伴核素滯留；
- 右室向左移位，其心尖部顯示不清，左心室位於右心室的左後方，右心室流出道增寬，右心室位相延遲，右心功能降低；
- 肺部顯像較差，肺部核素通過時間延遲；
- 左心室位相及功能一般在正常範圍。
用藥治療
- 心力衰竭的藥物治療:利尿藥和血管擴張藥可緩解症狀，但應注意小劑量使用，避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應性可能有效。舒張功能損害明顯者，在發生快速心房顫動時可應用洋地黃製劑改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已發生栓塞者應加用抗凝及抗血小板製劑。
- 手術治療:包括切除附壁血栓和纖維化的心內膜、置換二尖瓣與三尖瓣。手術死亡率約20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。有效治療為心臟移植，但需在惡病質出現前進行。
飲食保健
具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生，合理膳食，保證營養全面而均衡。
飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除煙酒， 不吃辛辣刺激性食物。
預防護理
加強宣傳教育，提高患者對本病的認識水平。積極祛除病因，避免發生併發症。提高生活水平，不宜勞累，防止感染。
視頻
視頻