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雷諾病是中國的一個科技名詞。

漢字是世界上獨一無二的方塊字[1],是世界上最典雅、最俊美的文字。四角方方,大氣承當。四平八穩,神州永昌。她講究字體的間架結構,平衡布局。也講求字形的沉穩厚重,大氣端莊。橫要平豎則直,切不可頭重腳輕根底輕飄[2]

名詞解釋

雷諾病是一種遇冷或情緒緊張後,以陣發性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變為特徵的疾病,又稱肢端血管痙攣症。發作時,肢端皮膚由蒼白變為青紫,而後轉為潮紅。由於1862年MauriceRaynaud首先描述故得名。本病無其他相關疾病和明確病因(原發)時稱雷諾病;與某些疾病相關(繼發)稱雷諾現象。雷諾病女性患者多見,男女比例為1:10,發病年齡多在20~30歲。

病因

雷諾病的病因仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病,必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因。

1.免疫性疾病及結締組織疾病

幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象,並可出現於結締組織疾病的其他表現之前。如硬皮病、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、皮肌炎和乾燥綜合徵。這些疾病的血管病變在早期以痙攣為主,反覆發作後則引起動脈壁炎症,進而出現血栓形成和管腔閉塞,最終導致組織壞死和潰瘍。

2.慢性閉塞性動脈疾病

閉塞性動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎、動脈栓塞。

3.神經系統疾病

包括中樞及周圍神經系統疾病,如視丘下腫瘤、脊髓腫瘤、脊髓炎和神經損傷等。

4.藥物性因素

麥角及其他抗痙攣劑、β-受體阻滯劑、避孕藥、環孢素、重金屬鹽及停用硝酸甘油等。

5.職業性因素

如反覆振動性損害、小魚際鐵錘綜合徵(潰瘍性動脈血栓)。常見於鑄鐵工、機械工、石工、打字員、鋼琴家等。也有因動脈直接損害、冷損傷和工作中接觸氯乙烯等而發生者。

6.血液疾病

如冷凝集素血症和冷球蛋白血症等。

7.內分泌疾病

甲狀腺功能低下。

8.其他

如慢性腎功能衰竭、惡性腫瘤和肺源性高血壓等。

臨床表現

雷諾病的典型發作過程為當寒冷刺激或情緒激動及精神緊張時,手指皮膚出現蒼白和發紺,手指末梢有麻木、發涼和刺痛,經保暖後,皮色變潮紅,則有溫熱和脹感,繼而皮色恢復正常,症狀也隨之消失。疾病早期,上述變化在寒冷季節頻繁發作,症狀明顯,持續時間長,而在溫熱季節則反之。如病情較重,則一年四季均可頻繁發作。

皮色變化常有規律性,受累手指常呈對稱性,皮色變化多按第4、5、3和2指順序發展,拇指因肌肉較多、血液供應較豐富而很少受累,皮色變化先從末節開始逐漸向上發展,但很少超過腕部,都發生在雙手。足趾發生雷諾病的現象較少見,耳郭、鼻尖、唇皮膚蒼白或發紺者偶見。

有些患者缺乏典型的間歇性皮色變化,特別在晚期,發作時僅有蒼白或發紺。嚴重者指端皮膚出現營養障礙如皮膚乾燥、肌肉萎縮、指甲脆裂、甲周易感染,當指動脈狹窄或閉塞後,指端出現淺在性潰瘍和小面積壞疽,且伴劇烈疼痛,潰瘍癒合後遺留點狀皮膚瘢痕。

雷諾病患者多有植物神經功能紊亂症狀,如易興奮、感情易衝動、多疑、鬱悶、失眠多夢等。雷諾病無其他全身症狀,雷諾現象可同時伴有原發病之臨床表現。

雷諾病可使小血管閉塞,導致指端缺血壞死。嚴重者可出現指末端指腹變平、壞疽,末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎、敗血症等疾病,這也是本病最嚴重的併發症,正確而及時地應用抗感染藥物有助於防止這些併發症的發生。

檢查

對於缺乏典型表現的患者,僅依據其主訴難以確定診斷。因而,需要做輔助檢查和誘發動脈痙攣試驗,以明確診斷和了解末梢循環情況。輔助檢查方法很多,常用的方法有以下幾種:

1.冷水試驗

根據血管對寒冷刺激反應的原理,將患者的雙手浸入較低溫度的水中,觀察其反應。一般用水溫4℃左右、浸泡1分鐘,皮色變化誘發率為75%。此試驗簡便易行,但部分患者會出現手指疼痛等症狀。伴有高血壓和心臟病的患者需慎用。

2.局部降溫試驗

室溫20℃時,先測手指皮溫,再將雙手浸入4℃水中2分鐘。然後觀測手指皮溫變化,計恢複試驗前皮溫時間,超過30分鐘者為陽性。可與冷水試驗結合檢查。

3.縛臂試驗

將血壓計袖帶縛於上臂,測量血壓後從收縮壓降低1.33kPa,維持5分鐘;釋放後觀察手指皮色變化情況。此法是利用壓力刺激誘發血管痙攣,簡便易行,但誘發率較低。

4.握拳試驗

兩手緊握1.5分鐘,然後上肢屈肘平腰鬆開雙手。此試驗可誘發皮色變化,並延遲皮色由蒼白恢復正常的時間。

5.甲皺微循環檢查

正常人毛細血管襻清晰、排列整齊、管徑一致,底色為紅黃色,血流通暢。而雷諾病患者的毛細血管袢明顯減少,管徑很細,管襻短小,多數管袢呈斷裂或點狀,血流緩慢,甚而停滯。

6.動脈造影

末梢動脈痙攣,尤以掌指動脈最為明顯。動脈造影顯示管腔細小,動脈多是蛇形彎曲;晚期改變為指動脈內膜粗糙、管腔狹窄或阻塞。這些改變一般不出現於掌弓動脈近側。

參考文獻