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青少年及小兒卵巢腫瘤
青少年及小兒卵巢腫瘤
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英文名稱 :ovarian tumor in children and adolescents

就診科室 :腫瘤科

多發群體 :10~19 歲青少年

發病部位 :卵巢

常見病因 :1歲以內發病與其母親體內激素有關;

月經初潮前發病系此時內分泌活動之故

畸胎瘤源於其細胞在胚胎期間發育變異而致
常見症狀 :腹部包塊、腹痛

青少年及小兒的卵巢腫瘤較成人少見,20歲以下卵巢腫瘤的發生率僅5%~10%,但於此年齡期間生殖器腫瘤中卻以卵巢腫瘤最常見。青少年及小兒最常見的卵巢腫瘤是生殖細胞腫瘤,包括畸胎瘤、無性細胞瘤、內胚竇瘤、胚胎性癌、原發性絨癌。幼、少女及成人的卵巢腫瘤有顯著區別。成人的卵巢腫瘤70%~80%為上皮性腫瘤,而20歲以下患者的上皮性腫瘤僅占17%,其交界性腫瘤也少見。青少年及小兒未成熟畸胎瘤為惡性實性腫瘤,系生殖細胞腫瘤之一,占卵巢惡性腫瘤的60%,月經初潮前常見。 [1]

病因

小兒卵巢腫瘤的特點
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青少年及小兒卵巢腫瘤的病因:1歲以內發病與其母親體內激素有關;月經初潮前發病系此時內分泌活動之故,畸胎瘤源於其細胞在胚胎期間發育變異而致。未成熟畸胎瘤來源於原始生殖細胞,由內、中、外三個胚層組成。 [2]

臨床表現

1.小兒卵巢腫瘤的發生率雖較低,但發生後腫瘤生長快,惡性程度比成人高。開始症狀不明顯,不易早期診斷,如治療不及時或不徹底,則預後不良。

2.胚胎時期卵巢位於腹腔,至青春期才降至盆腔。小兒骨盆狹小,不能容納大的腫塊,故幼女患卵巢腫瘤,常以腹部包塊為主要症狀。

3.腹痛為常見的症狀,多為臍周或下腹部持續性疼痛,系因腫瘤刺激腹膜、腹腔內出血壓迫周圍組織或粘連所致。有時惡性腫瘤自行穿破也可引起腹痛。

4.小兒骨盆較小,腫瘤迅速上升至腹腔。卵巢腫瘤上升後瘤蒂拉長,同時小兒好動,囊性包塊更易發生扭轉,引起急性腹痛,腫瘤增大、壓痛,且有腹膜刺激征。小兒卵巢腫瘤蒂扭轉的發生率比成人顯著增高。

5.有內分泌功能的卵巢腫瘤,如性索間質腫瘤中的顆粒細胞瘤、卵泡膜細胞瘤、環管狀性索間質瘤、原發性絨癌等均能引起同性性早熟症狀。 青少年及小兒未成熟畸胎瘤多數患者開始腹部增大,伴鈍性腹痛。隨着腫瘤迅速增長,出現相應的壓迫症狀。由於畸胎瘤組織軟硬不均,加之腫瘤較重,韌帶被拉長,較易發生蒂扭轉。未成熟畸胎瘤可向周圍浸潤、播散,早期轉移到腹主動脈旁淋巴結,晚期經血道廣泛播散。部分患者剖腹探查時包膜已穿破和(或)發生腹膜種植,有時出現血性腹水。 [3]

檢查

青少年及小兒卵巢腫瘤症狀
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(1)甲胎蛋白(AFP)及絨毛膜促性腺激素(HCG) 是敏感可靠的腫瘤標記,青少年及小兒卵巢腫瘤患者均應常規測定。①血AFP測定 AFP由胚胎的卵黃囊產生,內胚層組織也可合成少量的AFP,因此內胚竇瘤胚胎性癌及未成熟畸胎瘤患者AFP水平均可升高。②血尿HCG測定 卵巢原發性絨癌患者檢測血、尿HCG均升高。

(2)血CA125CA199CEA等卵巢惡性腫瘤標誌物 可以發現相關的腫瘤。

影像學檢查

青少年及小兒卵巢腫瘤
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CTMRI等影像學檢查有助於診斷。

輔助檢查

(1)腹部平片 皮樣囊腫患者可見腫塊輪廓,其內可有鈣化點及牙齒。

(2)超聲檢查 提示腹部包塊的性質,估計腫塊的範圍及其與周圍器官的關係。

(3)細針穿刺細胞學檢查 細針穿刺吸液行細胞學檢查可早期發現卵巢惡性腫瘤,其診斷正確率高達85%~90%。但穿刺囊性腫塊時囊液外溢,可導致腹腔內粘連,給以後的手術帶來困難;同時,穿刺後有引起囊腫破裂及癌細胞擴散的危險。

(4)腹腔鏡 可鑑別性質不同的腹部及盆腔包塊,卵巢腫瘤需與Wilms腫瘤、巨脾、腸繫膜囊腫、極度膨脹的膀胱以及新生兒期陰道積水相鑑別。腹腔鏡對卵巢惡性腫瘤患者的早期診斷、重新分期、判斷預後及指導治療等有意義。 [4]

診斷

青少年及小兒卵巢腫瘤診斷
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病史

對有腹痛包塊腹脹腹部增大等主要症狀者均應詳細詢問病史。此外,應注意小兒有否用過雌激素類藥物,胎兒期母親有無服用大量雌激素,對鑑別具有內分泌功能的腫瘤十分重要。

婦科檢查

青少年小兒的生殖器尚未發育成熟,尤其小兒的內生殖器位於盆腔深部,婦科檢查比較困難,一般常規行腹部和肛門檢查。年齡越小指肛診的檢查範圍越大。對小兒進行肛查時,最好用小指伸入直腸。如病情需要,仍應行陰道檢查。雙合診或肛腹診可觸及卵巢大小和形態,如有卵巢腫瘤,推動腫塊時子宮有牽扯感。

組織學檢查

青少年小兒未成熟畸胎瘤因腫瘤體積較大,某一區域的形態結構不能反映腫瘤的全貌,故需在多處進行活體組織檢查。診斷標準主要根據組織學檢查有無未成熟組織。 [5]

治療

青少年及小兒卵巢腫瘤
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治療方案的制定不但要考慮治療的徹底性,同時也要儘量保留青少年及小兒的內分泌及生育功能。卵巢只要保留直徑1.5cm以上的組織,術後絕大部分患者月經正常,妊娠率可達71.4%。因此,良性卵巢腫瘤必須保留健側卵巢或兩側部分卵巢組織。惡性腫瘤則根據患者的一般狀況、臨床分期及組織類型,手術時儘量保留生育功能,術後輔以化療。

青少年小兒未成熟畸胎瘤無論臨床分期的早晚,應儘量作保留生育功能的手術。尤其是早期患兒,應切除患側附件大網膜及腹膜後淋巴結,保留子宮及對側卵巢即生育功能。如對側卵巢快速切片為惡性,則行全子宮及雙側附件切除術。殘餘腫瘤越小,化療效果越好,術後多用BEP、VAC、VBP化療方案,可取得良好效果。

手術治療

  • (2)如為卵巢上皮性惡性腫瘤已侵及鄰近器官或轉移者,則不論年齡大小一般宜行腫瘤細胞減滅術,術後輔以化療或放療。復發患者再次手術和化療,必要時可行放療。

化學治療

  • (1)生殖細胞腫瘤 過去採用VAC方案,其播散型可用BVP方案,較VAC方案有效,但毒性較高。目前則首選BEP方案,其完全緩解率可達96%或97%。

放射治療

小兒的不成熟組織對放射性損傷較為敏感,對放療的耐受性比成人差,故只在必要時使用放療,同時放療時應注意保護重要臟器。 [6]

預防

早期診斷積極治療做好隨訪。惡性的未成熟畸胎瘤早期診斷和積極治療能提高生存率,改善預後。 [7]

文獻來源