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创建页面，内容为“{{medical}} File:系统性红斑狼疮的a.jpg|缩略图|系统性红斑狼疮<br>[http://fx120.120askimages.com/120ask_news/2016/1020/201610201476975311503568.jpg…”
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[[File:系统性红斑狼疮的a.jpg|缩略图|系统性红斑狼疮<br>[http://fx120.120askimages.com/120ask_news/2016/1020/201610201476975311503568.jpg 原图链接]]]
'''系统性红斑狼疮'''（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。
<ref>[http://j.xywy.com/il_sii_4202.htm 系统性红斑狼疮]寻医问药</ref>
==病因==
本病病因至今尚未肯定，大量研究显示[[遗传]]、[[内分泌]]、[[感染]]、[[免疫异常]]和一些环境因素与本病的发病有关。
在[[遗传因素]]、[[环境因素]]、[[雌激素]]水平等各种因素相互作用下，导致[[T淋巴细胞]]减少、[[T抑制细胞功能]]降低、[[B细胞]]过度增生，产生大量的[[自身抗体]]，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在[[皮肤]]、[[关节]]、[[小血管]]、[[肾小球]]等部位。在补体的参与下，引起[[急慢性炎症]]及[[组织坏死]]（如狼疮肾炎），或[[抗体直接]]与[[组织细胞抗原]]作用，引起[[细胞破坏]]（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起[[溶血性贫血]]、[[淋巴细胞]]减少症和血小板减少症），从而导致机体的[[多系统]]损害。
<ref>[https://www.120ask.com/zhishi/87148.html 什么是系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮可以根治吗]有问必答</ref>
[[File:系统性红斑狼疮病因.jpg|500px|缩略图|居中|系统性红斑狼疮病因<br>[http://img.jk51.com/img_jk51/294770221.jpeg 原图链接]]]
==临床表现==
===[[一般症状]]===
[[File:系统性红斑狼疮临床表现1.jpg|缩略图|系统性红斑狼疮临床表现<br>[http://img3.imgtn.bdimg.com/it/u=3609757948,3416409837&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。[[疲乏无力]]、[[发热]]和[[体重下降]]。
===[[皮肤和黏膜]]===
大体可分为特异性和非特异性两类 : ①[[特异性皮损有蝶形红斑]]、[[亚急性皮肤红斑狼疮]]、[[盘状红斑]]。<br><p style="text-indent:16em;">②[[非特异性皮损有光过敏]]、[[脱发]]、[[口腔溃疡]]、[[皮肤血管炎]]（紫癜）、[[色素改变]]（沉着或脱失）、[[网状青斑]]、[[雷诺现象]]、[[荨麻疹样皮疹]]，少见的还有[[狼疮脂膜炎]]或[[深部狼疮]]及[[大疱性红斑狼疮]]。
===[[骨骼肌肉]]===
表现有[[关节痛]]、[[关节炎]]、[[关节畸形]]（10%X线有破坏）及[[肌痛]]、[[肌无力]]、无[[血管性骨坏死]]、[[骨质疏松]]。
===[[心脏受累]]===
可有[[心包炎]]（4%的患者有心包压塞征象），[[心肌炎]]主要表现为[[充血性心力衰竭]]，[[心瓣膜病变]]，如[[利布曼-萨克斯]]（Libman-Sacks）心内膜炎。[[冠状动脉炎]]少见，主要表现为[[胸痛]]、[[心电图异常]]和[[心肌酶]]升高。
===[[呼吸系统受累]]===
[[胸膜炎]]、[[胸腔积液]]，[[肺减缩]]综合征主要表现为[[憋气感]]和[[膈肌功能]]障碍；[[肺间质病变]]、[[肺栓塞]]、[[肺出血]]和[[肺动脉高压]]均可发生。
===[[肾]]===
临床表现为[[肾炎]]或[[肾病综合征]]。肾炎时尿内出现[[红细胞]]、[[白细胞]]、[[管型]]和[[蛋白尿]]。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现[[尿毒症]]。肾病综合征和实验室表现有[[全身水肿]]，伴程度不等的[[腹腔]]、[[胸腔]]和[[心包积液]]，大量[[蛋白尿]]，血清[[白蛋白]]降低，[[白球蛋白]]比例倒置和[[高脂血症]]。
===[[神经系统受累]]===
可有[[抽搐]]、[[精神异常]]、器质性[[脑综合征]]包括[[器质性遗忘]][[认知功能不良]]，[[痴呆]]和[[意识]]改变，其他可有无菌性[[脑膜炎]]，[[脑血管]]意外，横贯性[[脊髓炎]]和[[狼疮样]]硬化，以及外周[[神经病变]]。
===[[血液系统]]===
受累可有[[贫血]]、[[白细胞计数]]减少、[[血小板减少]]、[[淋巴结肿大]]和[[脾大]]。
===[[消化系统]]===
受累可有[[纳差]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[腹水]]、[[肝大]]、[[肝功异常]]及[[胰腺炎]]。少见的有[[肠系膜血管炎]]，[[布加综合征]]（Budd-Chiari综合征）和[[蛋白丢失性肠病]]。
===[[其他]]===
可以合并[[甲状腺功能亢进]]或[[低下]]、[[干燥综合征]]等疾病。
==检查==
===一般检查===
由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。
===免疫学检查===
50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。
===生物化学检查===
SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。
===自身抗体检测===
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
===组织病理学检查===
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
==诊断==
SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
==鉴别诊断==
有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病（AOSD）、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。
==治疗==
===一般治疗===
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
===药物治疗===
*非甾体类抗炎药（NSAIDS）适用于有[[低热]]、[[关节症状]]、[[皮疹]]和[[心包]]及[[胸膜炎]]的患者，有[[血液系统]]病变者慎用。
*抗疟药氯喹或羟基氯喹，对[[皮疹]]、[[低热]]、[[关节炎]]、[[轻度胸膜炎]]和[[心包炎]]、[[轻度贫血]]和[[血白细胞]]计数减少及合并[[干燥综合]]征者有效，有[[眼炎]]者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。
*糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有[[类库欣征]]、[[糖尿病]]、[[高血压]]、[[抵抗力]]低下并发的各种[[感染]]、[[应激性溃疡]]、[[无菌性骨坏死]]、[[骨质疏松]]及[[儿童生长]]发育迟缓或[[停滞]]等。
*免疫抑制剂 : ①环磷酰胺（CTX）对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。<br><p style="text-indent:6em;">②硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。<br><p style="text-indent:6em;">③甲氨蝶呤（MTX）静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。<br><p style="text-indent:6em;">④环孢素A（CSA）口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。<br><p style="text-indent:6em;">⑤长春新碱静点，对血小板减少有效。
===其他治疗===
大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。
4.狼疮肾炎的治疗: ①糖皮质激素。<br><p style="text-indent:9em;">②免疫抑制剂。<br><p style="text-indent:9em;">③血浆置换与免疫吸附疗法。<br><p style="text-indent:9em;">④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎（LN），免疫功能低下合并感染者。<br><p style="text-indent:9em;">⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。
==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[File:系统性红斑狼疮的a.jpg|缩略图|系统性红斑狼疮<br>[http://fx120.120askimages.com/120ask_news/2016/1020/201610201476975311503568.jpg 原图链接]]]
'''系统性红斑狼疮'''（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。
<ref>[http://j.xywy.com/il_sii_4202.htm 系统性红斑狼疮]寻医问药</ref>
==病因==
本病病因至今尚未肯定，大量研究显示[[遗传]]、[[内分泌]]、[[感染]]、[[免疫异常]]和一些环境因素与本病的发病有关。
在[[遗传因素]]、[[环境因素]]、[[雌激素]]水平等各种因素相互作用下，导致[[T淋巴细胞]]减少、[[T抑制细胞功能]]降低、[[B细胞]]过度增生，产生大量的[[自身抗体]]，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在[[皮肤]]、[[关节]]、[[小血管]]、[[肾小球]]等部位。在补体的参与下，引起[[急慢性炎症]]及[[组织坏死]]（如狼疮肾炎），或[[抗体直接]]与[[组织细胞抗原]]作用，引起[[细胞破坏]]（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起[[溶血性贫血]]、[[淋巴细胞]]减少症和血小板减少症），从而导致机体的[[多系统]]损害。
<ref>[https://www.120ask.com/zhishi/87148.html 什么是系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮可以根治吗]有问必答</ref>
[[File:系统性红斑狼疮病因.jpg|500px|缩略图|居中|系统性红斑狼疮病因<br>[http://img.jk51.com/img_jk51/294770221.jpeg 原图链接]]]
==临床表现==
===[[一般症状]]===
[[File:系统性红斑狼疮临床表现1.jpg|缩略图|系统性红斑狼疮临床表现<br>[http://img3.imgtn.bdimg.com/it/u=3609757948,3416409837&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。[[疲乏无力]]、[[发热]]和[[体重下降]]。
===[[皮肤和黏膜]]===
大体可分为特异性和非特异性两类 : ①[[特异性皮损有蝶形红斑]]、[[亚急性皮肤红斑狼疮]]、[[盘状红斑]]。<br><p style="text-indent:16em;">②[[非特异性皮损有光过敏]]、[[脱发]]、[[口腔溃疡]]、[[皮肤血管炎]]（紫癜）、[[色素改变]]（沉着或脱失）、[[网状青斑]]、[[雷诺现象]]、[[荨麻疹样皮疹]]，少见的还有[[狼疮脂膜炎]]或[[深部狼疮]]及[[大疱性红斑狼疮]]。
===[[骨骼肌肉]]===
表现有[[关节痛]]、[[关节炎]]、[[关节畸形]]（10%X线有破坏）及[[肌痛]]、[[肌无力]]、无[[血管性骨坏死]]、[[骨质疏松]]。
===[[心脏受累]]===
可有[[心包炎]]（4%的患者有心包压塞征象），[[心肌炎]]主要表现为[[充血性心力衰竭]]，[[心瓣膜病变]]，如[[利布曼-萨克斯]]（Libman-Sacks）心内膜炎。[[冠状动脉炎]]少见，主要表现为[[胸痛]]、[[心电图异常]]和[[心肌酶]]升高。
===[[呼吸系统受累]]===
[[胸膜炎]]、[[胸腔积液]]，[[肺减缩]]综合征主要表现为[[憋气感]]和[[膈肌功能]]障碍；[[肺间质病变]]、[[肺栓塞]]、[[肺出血]]和[[肺动脉高压]]均可发生。
===[[肾]]===
临床表现为[[肾炎]]或[[肾病综合征]]。肾炎时尿内出现[[红细胞]]、[[白细胞]]、[[管型]]和[[蛋白尿]]。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现[[尿毒症]]。肾病综合征和实验室表现有[[全身水肿]]，伴程度不等的[[腹腔]]、[[胸腔]]和[[心包积液]]，大量[[蛋白尿]]，血清[[白蛋白]]降低，[[白球蛋白]]比例倒置和[[高脂血症]]。
===[[神经系统受累]]===
可有[[抽搐]]、[[精神异常]]、器质性[[脑综合征]]包括[[器质性遗忘]][[认知功能不良]]，[[痴呆]]和[[意识]]改变，其他可有无菌性[[脑膜炎]]，[[脑血管]]意外，横贯性[[脊髓炎]]和[[狼疮样]]硬化，以及外周[[神经病变]]。
===[[血液系统]]===
受累可有[[贫血]]、[[白细胞计数]]减少、[[血小板减少]]、[[淋巴结肿大]]和[[脾大]]。
===[[消化系统]]===
受累可有[[纳差]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[腹水]]、[[肝大]]、[[肝功异常]]及[[胰腺炎]]。少见的有[[肠系膜血管炎]]，[[布加综合征]]（Budd-Chiari综合征）和[[蛋白丢失性肠病]]。
===[[其他]]===
可以合并[[甲状腺功能亢进]]或[[低下]]、[[干燥综合征]]等疾病。
==检查==
===一般检查===
由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。
===免疫学检查===
50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。
===生物化学检查===
SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。
===自身抗体检测===
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
===组织病理学检查===
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
==诊断==
SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
==鉴别诊断==
有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病（AOSD）、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。
==治疗==
===一般治疗===
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
===药物治疗===
*非甾体类抗炎药（NSAIDS）适用于有[[低热]]、[[关节症状]]、[[皮疹]]和[[心包]]及[[胸膜炎]]的患者，有[[血液系统]]病变者慎用。
*抗疟药氯喹或羟基氯喹，对[[皮疹]]、[[低热]]、[[关节炎]]、[[轻度胸膜炎]]和[[心包炎]]、[[轻度贫血]]和[[血白细胞]]计数减少及合并[[干燥综合]]征者有效，有[[眼炎]]者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。
*糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有[[类库欣征]]、[[糖尿病]]、[[高血压]]、[[抵抗力]]低下并发的各种[[感染]]、[[应激性溃疡]]、[[无菌性骨坏死]]、[[骨质疏松]]及[[儿童生长]]发育迟缓或[[停滞]]等。
*免疫抑制剂 : ①环磷酰胺（CTX）对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。<br><p style="text-indent:6em;">②硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。<br><p style="text-indent:6em;">③甲氨蝶呤（MTX）静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。<br><p style="text-indent:6em;">④环孢素A（CSA）口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。<br><p style="text-indent:6em;">⑤长春新碱静点，对血小板减少有效。
===其他治疗===
大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。
4.狼疮肾炎的治疗: ①糖皮质激素。<br><p style="text-indent:9em;">②免疫抑制剂。<br><p style="text-indent:9em;">③血浆置换与免疫吸附疗法。<br><p style="text-indent:9em;">④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎（LN），免疫功能低下合并感染者。<br><p style="text-indent:9em;">⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。
==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]