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系统性红斑狼疮

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===[[心脏受累]]===
[[File:系统性红斑狼疮临床表现2.jpg|缩略图|系统性红斑狼疮临床表现<br>[http://pic.wenwo.com/fimg/5086019596.jpg 原图链接]]]
可有[[心包炎]](4%的患者有心包压塞征象),[[心肌炎]]主要表现为[[充血性心力衰竭]],[[心瓣膜病变]],如[[利布曼-萨克斯]](Libman-Sacks)心内膜炎。[[冠状动脉炎]]少见,主要表现为[[胸痛]]、[[心电图异常]]和[[心肌酶]]升高。
<ref>[http://blog.sina.com.cn/s/blog_12ec4d85f0102wy1f.html 系统性红斑狼疮临床表现]新浪网</ref>
===[[呼吸系统受累]]===
===[[神经系统受累]]===
[[File:系统性红斑狼疮的b.jpg|缩略图|系统性红斑狼疮<br>[http://img0.imgtn.bdimg.com/it/u=3824461430,3670442444&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
可有[[抽搐]]、[[精神异常]]、器质性[[脑综合征]]包括[[器质性遗忘]][[认知功能不良]],[[痴呆]]和[[意识]]改变,其他可有无菌性[[脑膜炎]],[[脑血管]]意外,横贯性[[脊髓炎]]和[[狼疮样]]硬化,以及外周[[神经病变]]。
==检查==
===一般检查===
<div style="float:right; margin:-10px 0 0 20px;"><center>===系统性红斑狼疮要做哪些检查!==={{#iDisplay:https://tw.iqiyi.com/v_19rqwo9tq4.html|300|220|iqiyi}} </center></div>由于SLE患者常可存在多系统受累,如 [[ 血液系统 ]] 异常和 [[ 肾脏 ]] 损伤等,血常规检查可有 [[ 贫血 ]] [[ 白细胞 ]] 计数减少、 [[ 血小板 ]] 降低;肾脏受累时,尿液分析可显示 [[ 蛋白尿 ]] [[ 血尿 ]] [[ 细胞 ]] [[ 颗粒管型 ]] [[ 红细胞沉降率 ]] (血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。
=== [[ 免疫学 ]] 检查===50%的患者伴有 [[ 低蛋白血症 ]] ,30%的SLE患者伴有 [[ 高球蛋白血症 ]] ,尤其是 [[ γ球蛋白升高 ]] ,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。<ref>[https://www.iqiyi.com/v_19rqwo9tq4.html 系统性红斑狼疮要做哪些检查]爱奇艺视频</ref>
=== [[ 生物化学 ]] 检查===[[File:病理检查1.jpg|缩略图|免疫病理学检查</br>[http://www.51wendang.com/pic/f93a6b8edd84b0a92b3423c8/29-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]SLE患者肝功能检查多为 [[ 轻中度异常 ]] ,较多是在病程活动时出现,伴有 [[ 丙氨酸转氨酶 ]] (ALT)和 [[ 天门冬氨酸转氨酶 ]] (AST)等升高。 [[ 血清白蛋白异常 ]] 多提示 [[ 肾脏功能失代偿 ]] 。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在 [[ 心血管疾病 ]] 的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重 [[ 血脂代谢紊乱 ]] ,炎性指标升高,同时具有高同型 [[ 半胱氨酸 ]] (Hcy)血症。 [[ 血清脂质 ]] 水平、 [[ 超敏C反应 ]] 蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是 [[ 结缔组织病 ]] (CTD)相关 [[ 动脉粥样硬化性心血管疾病 ]] (ASCVD)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性。<ref>[http://www.51wendang.com/doc/f93a6b8edd84b0a92b3423c8/29 免疫病理学检查]健康无忧网</ref>=== [[ 自身抗体检测]]===
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
=== [[ 组织病理学 ]] 检查===皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助, [[ 皮肤狼疮带 ]] 试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
==诊断==
<div style="float:right; margin:-10px 0 0 20px;"><center>===如何早期诊断系统性红斑狼疮?==={{#iDisplay:https://tw.iqiyi.com/v_19rsaxaur0.html|300|220|iqiyi}} </center></div>  SLE的诊断主要依靠 [[ 临床表现 ]] [[ 实验室检查 ]] [[ 组织病理学 ]] [[ 影像学检查 ]] 。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将 [[ 血液学异常 ]] [[ 免疫学异常 ]] [[ 自身抗体阳性 ]] 等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。 <ref>[https://www.iqiyi.com/v_19rsaxaur0.html 如何早期诊断系统性红斑狼疮?]爱奇艺视频</ref>  
==鉴别诊断==
[[ 发热 ]] [[ 皮疹 ]] 的应与 [[ 皮肌炎 ]] 、成人 [[ 斯蒂尔病 ]] (AOSD)、 [[ 系统性血管炎 ]] [[ 感染性疾病 ]] [[ 肿瘤性疾病 ]] 等相鉴别;以 [[ 关节炎 ]] 为主的应与 [[ 类风湿关节炎 ]] [[ 急性风湿热 ]] 等相鉴别;以肾脏受累为主的应与 [[ 原发性肾小球疾病 ]] 相鉴别。
==治疗==
===一般治疗===
<div style="float:right; margin:-10px 0 0 20px;">
<center>
===系统性红斑狼疮治疗有哪些?===
{{#iDisplay:s0842q4cpkt|260|220|qq}}
</div>
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
*糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有[[类库欣征]]、[[糖尿病]]、[[高血压]]、[[抵抗力]]低下并发的各种[[感染]]、[[应激性溃疡]]、[[无菌性骨坏死]]、[[骨质疏松]]及[[儿童生长]]发育迟缓或[[停滞]]等。
*免疫抑制剂 : ①环磷酰胺(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。<br><p style="text-indent:6em;">②硫唑嘌呤口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。<br><p style="text-indent:6em;">③甲氨蝶呤(MTX)静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。<br><p style="text-indent:6em;">④环孢素A(CSA)口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。<br><p style="text-indent:6em;">⑤长春新碱静点,对血小板减少有效。
<ref>[https://v.qq.com/x/page/s0842q4cpkt.html 系统性红斑狼疮治疗有哪些?]腾讯视频</ref>
===其他治疗===
大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。
4.狼疮肾炎的治疗: ① [[ 糖皮质激素 ]] 。<br><p style="text-indent:9em8em;">② [[ 免疫抑制剂 ]] 。<br><p style="text-indent:9em8em;">③ [[ 血浆置换 ]] [[ 免疫吸附疗法 ]] 。<br><p style="text-indent:9em8em;">④ [[ 大剂量免疫球蛋白冲击治疗 ]] 适用于活动性狼疮肾炎(LN),免疫功能低下合并感染者。<br><p style="text-indent:9em8em;">⑤其他如 [[ 抗凝剂 ]] [[ 全身淋巴结照射 ]] [[ 中药 ]] ,肾功能不全者可行 [[ 透析 ]] 治疗。 ==参考资料==*陈盛,陈顺乐,顾越英,鲍春德. 系统性红斑狼疮患者18年随访. 《 CNKI 》 , 年 *李圣楠,黄慈波. 系统性红斑狼疮的诊断治疗进展. 《 临床药物治疗杂志 》 , 2010 *蒋明. 系统性红斑狼疮诊断治疗的最新进展. 《 中国实用内科杂志 》 , 2000 *陈太波,曾小峰,朱文玲,张烜. 系统性红斑狼疮的心脏损害. 《 中华风湿病学杂志 》 , 2003 *中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊治指南(2003年). 《 WanFang 》 , 年
==文献来源==
29,097
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