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| style="background:#FF6600" align= center| '''<big>小儿肺泡性蛋白沉积症</big> '''
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|[[File:小儿肺泡性蛋白沉积症.jpg|缩略图|居中|小儿肺泡性蛋白沉积症<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1594775725327&di=1c4471eb477c099a8390496bd2f54e3f&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fimg.pconline.com.cn%2Fimages%2Fupload%2Fupc%2Ftx%2Fhealthlib%2F1202%2F06%2Fc0%2F10345091_1328503062907_200x200.jpg 原图链接]]]
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'''别 称'''：肺泡磷脂沉着症
'''英文名称'''：pulmonary alveolar pProteinosis
'''就诊科室'''：儿科，呼吸科
'''常见症状'''：进行性呼吸困难和咳嗽，伴发热<br><p style="text-indent:5em;">无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退
|}
{{medical}}
'''肺泡性蛋白沉积症'''（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现，儿童阶段的PAP有两种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，小儿肺泡性蛋白沉积症被收录其中。
<ref>[https://www.youlai.cn/ask/710406.html 什么是小儿肺泡性蛋白沉积症]快速问医生</ref>
==病因==
病因不明。本病为对[[吸入]]的[[化学刺激物]]的[[非特异性过敏性反应]]；有学者认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_2388623527074705347 小儿肺泡性蛋白沉积症怎么办]寻医问药网</ref>
==临床表现==
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为[[进行性呼吸困难]]和[[咳嗽]]。可伴[[发热]]、[[无力]]、[[体重减轻]]、[[胸痛]]、[[咯血]]及[[食欲减退]]。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指（趾）。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_9342297357403971938 小儿肺泡性蛋白沉积症的症状]99健康网</ref>
==检查==
===[[实验室检查]]===
（1）痰液检查PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。
（2）血液检查在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高；恢复健康时，LDH即转为正常。血常规检查，有半数病例淋巴细胞减少，可见血清IgA降低。
===[[其他辅助检查]]===
（1）[[X线检查]]典型X线胸片可见肺门周围细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿；或表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布。有时两肺下叶显示浸润性病变，或有些患者开始时呈结节状密度增深影，从两下叶浸润进展为整个大叶实变。病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。纵隔明显增宽，X线酷像肺水肿，但无K-B线。
（2）[[胸部CT检查]]尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间叶内胸膜增厚而不规则。
（3）[[肺功能测定]]显示限制性通气功能障碍，肺活量下降。呈弥散功能障碍。动脉血气分析提示血氧饱和度减低及慢性碱中毒。
（4）[[支气管肺泡灌洗液]]（BALF）检查典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下见炎症细胞间有大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_1005459742651519455 小儿肺泡性蛋白沉积症要做哪些检查]快速问医生</ref>
==诊断==
根据[[病史]]、[[临床表现]]和[[胸片]]及[[支气管镜作肺活检]]及[[病理检查]]可以确诊。此外，BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线，可对大多数PAP患者作出诊断。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_830298641119475338 小儿肺泡性蛋白沉积症怎么诊断]快速问医生</ref>
==治疗==
试用[[蛋白溶解酶雾化]]吸入或[[间歇正压呼吸器]]吸入。[[行支气管肺灌洗术]]是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_651358264844924454 小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗方法有哪些]快速问医生</ref>
==参考资料==
1. 关于公布第一批罕见病目录的通知 ．医政医管局[引用日期2018-06-11]
==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]