風濕性多肌痛檢視原始碼討論檢視歷史
風濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR),由Barber於1957年首先命名,是以四肢和軀幹近端疼痛為特徵的臨床綜合徵。一般包括以下3個要點:50或50歲以上起病;肩胛帶、骨盆帶和頸部3處易患部位中有2處出現疼痛和晨僵,時間超過30min,持續1個月以上;加上全身反應證據如血沉升高超過40mm/h或50mm/h。有些定義還包括小劑量糖皮質激素如10mg/d潑尼松可迅速緩解症狀等。除巨細胞動脈炎(giant cell arteritis,GCA)外,如果存在其他特定疾病如類風濕關節炎、慢性感染、多發性肌炎或惡性腫瘤等可排除風濕性多肌痛的診斷。[1]
目錄
症狀體徵
- 發病年齡:本病均發生於50歲以上的中老年人,小於50歲發病甚少且症狀較輕。女性較男性多2~3倍。
- 主要症狀:頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉疼痛和僵硬,尤以清晨1~2h明顯,很少自然緩解。嚴重者上肢抬舉受限,不能過肩、梳頭、持物,抬腿和上下樓困難,難以下蹲,甚至翻身困難,而需要臥床。與多發性肌炎不同,本病一般無肌壓痛或僅有輕微壓痛,也無肌力減退等表現,但可因肌痛和關節痛限制自身活動。常伴低熱、乏力、體重減輕及輕中度關節痛。
病理病因
病因和發病機制尚不清楚。研究認為本病與HLA-DR4相關,提示遺傳易感性可能是發病原因之一。另外,年齡和內分泌激素變化也與本病有一定的相關性。
預後
PMR偶可有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。皮質激素雖可緩解症狀,但尚無證據提示它可縮短病程,經小劑量激素治療後實驗室檢查已恢復正常,潛在血管炎或血管併發症可能性相當小,但並不是所有患者均對小劑量激素有特效,因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關,該瘤是巨細胞動脈炎相對晚期的嚴重併發症之一,一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。[2]
疾病診斷
須與下述幾種風濕病鑑別。
- 老年起病的類風濕關節炎:本病有晨僵、對稱性小關節腫痛、畸形、類風濕因子陽性等。
- 多發性肌炎:本病亦多見於老年女性,有近端肢帶肌無力與疼痛、肌力顯著減弱、血沉增快等;但本病以肌炎為特徵,血清肌酶活性增高,肌電圖示肌源性損害,肌肉活檢有肌炎特徵。
- 纖維織炎綜合徵(fibrositis syndrome):本綜合徵以關節外肌肉骨骼僵痛與疲乏為典型表現,軀體四肢有固定性敏感壓痛點,如頸肌枕部附着點、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨與軟骨交界處外側、外上髁下2cm處、上臀部、大轉子後2cm、膝關節內側鵝狀滑囊區、腓腸肌跟腱交接處等8處;多有睡眠障礙,常伴有激惹性腸炎、激惹性膀胱炎、緊張性頭痛、月經不調以及對甾體或非甾體抗炎藥反應不敏感、血沉正常等。
- 惡性腫瘤,某些惡性腫瘤伴有骨骼肌肉疼痛,但還有其他臨床表現,全身情況也與PMR容易鑑別。
- 其他風濕性疾病和慢性感染,如亞急性細菌性心內膜炎,可有全身症狀及近端關節痛,類似於PMR,發熱時可做血培養鑑別。
- 功能性肌痛一般無典型晨僵,實驗室檢查正常或接近正常。
- 系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合徵等風濕病可能有某些表現與PMR相似,但不難找到其他伴隨症狀。
檢查方法
實驗室檢查
- 輕到中度正細胞正色素性貧血。
- 血沉>50mm/h(魏氏法),並與病情活動性相關。
- 血清肌酶正常。
- 抗核抗體及類風濕因子皆陰性。
其他輔助檢查
肌電圖正常。
併發症
PMR偶有並發肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。
發病機制
PMR的病因與發病機制還不清楚。其病因可能是多因素的,在內在因素和環境共同作用下,通過免疫機制致病。研究認為PMR與HLA-DR4相關,提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病,提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高於男性,提示本病與內分泌激素變化可能也有一定相關性。
PMR病理學研究較少,單純PMR並無特殊病理學特點。部分PMR患者顳動脈活檢呈典型的GCA病理表現,提示它為潛在的GCA。近年來,雖然有人報告大關節滑膜炎(如膝、胸鎖關節)可解釋患者肌痛症狀,且關節鏡活檢及滑液檢查支持滑膜炎存在,但此說存在爭議。肌活檢一般正常或表現非特異性變化,如Ⅱ型肌萎縮。PMR偶有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。
中醫認為,本病是以大關節晨僵和軀體大群肌肉疼痛為特徵。與風寒濕均有關,但亦與老年肌肉血脈氣血灌注不足,脾虛、肺虛、腎虛有關。
用藥治療
1.PMR確診後雖不需要住院治療,但定期隨訪十分重要。一旦發現有伴發巨細胞動脈炎跡象者,應立即行相應檢查包括顳動脈活檢,以除外顳動脈炎的診斷。一般治療主要是鼓勵患者做適當肌肉運動,以免引起肌肉失用性萎縮和關節運動障礙。藥物治療目的有二:緩解症狀和阻止潛在血管炎併發症。
- 非甾體抗炎藥:對症狀輕微或不伴血管炎的PMR尤其是顳動脈活檢陰性者,可先試用非甾體抗炎藥,如腸溶吲哚美辛25mg,2~3次/d,雙氯酚酸(扶他林)(25mg,2~3次/d)等,可控制肌痛和頭痛等症狀。有報道10%~20%患者單用阿司匹林或非甾體抗炎藥足可控制病情,而無須加用糖皮質激素。非甾體抗炎藥雖可部分緩解症狀,但無阻止血管炎併發症的療效。因此,一般認為短效皮質激素如潑尼松為本病首選。
- 糖皮質激素:對症狀輕微的PMR,經上述治療2~4周病情仍無改善即可開始應用5~10mg潑尼松或相當劑量的其他糖皮質激素治療。如果PMR診斷正確,其臨床症狀一般在使用激素後即可迅速緩解,此點常用來判斷PMR診斷是否正確,如治療後無反應,則需要進一步排除其他疾病。小劑量皮質激素不能抑制伴發的血管炎症狀,因此即使疼痛顯著緩解仍需要密切觀察病情變化。對初始症狀嚴重者,一般可根據治療前血沉、C-反應蛋白和血清IL-6水平以及對首次治療的反應,將患者分成不同亞型實施不同治療方案。激素劑量由病情嚴重程度和是否伴有巨細胞動脈炎而確定,療程可分為起始治療、減量治療和維持治療3個階段。對不伴有巨細胞動脈炎的PMR,潑尼松常規推薦劑量為15~30mg/d,一般4天左右骨骼肌肉疼痛與僵硬可迅速緩解,血沉和C-反應蛋白恢復正常。一旦症狀減輕及血沉降至正常可考慮減量。激素減量必須在周密的監測下緩慢進行,否則病情復發。潑尼鬆開始劑量超過15mg/d者,可每周減5mg直至15mg/d,並每2~3周測定血沉1次。15mg/d以後每月減2.5mg,一般在6~12個月內可達到維持劑量2.5~7.5mg。因無實驗室檢查可預測什麼時候可以停用激素,故維持治療時間隨病情嚴重程度而定,一般認為當2.5mg維持治療6~12個月後,無任何臨床症狀且血沉正常者可停止治療。停藥後約一半患者可完全正常,其餘可在隨後的數月內復發,復發早期再服10~15mg潑尼松龍又可控制病情。有報道甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)肌內注射可進一步減少激素的副作用。方法為每3周肌內注射1次,劑量為120mg/次,連用12周,然後每月減量20mg肌注1次,療程1年。療效極快,48h症狀即可緩解,血沉恢復正常。對下丘腦-垂體-腎上腺軸無抑制,激素總量較口服小得多,故較為安全,容易被患者接受。皮質激素雖可緩解症狀,但尚無證據提示它可縮短病程,經小劑量激素治療後實驗室檢查已恢復正常,潛在血管炎或血管併發症可能性相當小,但並不是所有患者均對小劑量激素有特效,因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關,該瘤是巨細胞動脈炎相對晚期的嚴重併發症之一,一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。有資料證實即使不伴顳動脈炎的PMR仍有較一般人群更高的心血管疾病病死率。反覆皮質激素治療最常見副作用主要有椎體壓縮性骨折、髖部骨折、糖尿病、消化性潰瘍和白內障等。由於這些副作用發生率在不同研究中報道不一,而且這些併發症本身在老年人中就較為常見,故要確定它們一定是激素的副作用頗為困難。為了儘可能減少激素的副作用,推薦採用最小有效劑量早晨1次頓服,並輔以鈣劑以防骨質疏鬆的發生。[3]
- 免疫抑制藥:對病情頑固或小劑量潑尼松不能維持療效者,可加用甲氨蝶呤片7.5mg,1次/周,頓服。但單用甲氨蝶呤治療本病尚存在爭議。其他免疫抑制藥(如硫唑嘌呤、環磷酰胺)以及其他慢作用抗風濕藥(如抗瘧藥、青黴胺、氨苯碸)等也可協助激素減量,減少復發,但由於缺乏系統研究,資料有限,經驗不多,故臨床應用有較大爭議。
- 其他:如出現各種併發症可對症治療,如腕管綜合徵可行手術減壓,肢端壞疽需要手術切除,合併感染時加用抗生素等。
2.中醫治療:中醫認為本病與風、寒、濕。
飲食保健
一、風濕性多肌痛食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)
1、急性期:清熱利濕吃木瓜
- 發病急,關節腫熱的患者。這類患者體內往往多濕熱邪氣,食療要針對清熱利濕做文章,不要認為患者病重,需要大魚大肉來補養,往往適得其反。木瓜、薏苡均有祛風濕、清濕熱、通經絡、舒筋骨,止痹痛的作用,同時這些藥物都是屬於食物,口感很好,易於消化。
- 製作方法:木瓜1個,蒸熟去皮;薏米100克、大米50克在高壓鍋中煮熟,悶爛成稠粥,可作為1天的食用量,根據口味既可當主食,也可加點糖作為兩餐之間的加餐。
2、緩解期:祛濕滋補選羊肉
- 緩解期,體質差,關節腫熱不明顯的患者。很多病人患病時間較久,體質虛弱,消瘦明顯,面色發黃,精神差,沒力氣。這類患者要注意在祛風濕的同時加強補養體質,選擇一些具有祛風濕和補養的食物來調養,比如羊肉、蛇這一類食物。
二、風濕性多肌痛吃哪些對身體好?
- 偏熱型:此類風濕病患者多有口乾口渴、大便乾結、小便黃赤、臉色偏紅、病變部位有紅腫熱痛等表現。因此,飲食宜清涼,多吃苦瓜、冬瓜、黃瓜、絲瓜、蘿蔔、芹菜、荸薺、綠豆等清熱的菜蔬,以及河魚、河蝦、鴨肉、蟹、甲魚、田螺、田雞等寒涼的動物性食物。
- 偏寒型:此類風濕病患者多有怕冷、臉色偏白、病變部位疼痛卻腫而不紅,喜歡熱敷等表現。宜食用溫熱甚至辛辣類的食物,如羊肉、牛肉、狗肉、雀肉等,烹飪時可加蔥、姜、胡椒、肉桂等辛溫的調料。
- 痹證屬風濕熱型:食療中宜多吃清涼食品,如金銀花露、菊花茶、薏苡仁粥、綠豆、蘆根等;同時以北黃芪、忍冬藤、海風藤、黃柏、牛膝等藥食兼用之品在食療中配餐或水煎內服,往往可在半個月左右控制症狀,使關節腫痛消失或減輕,關節功能改善。還可多食蘿蔔、米仁、芡實、玉米、扁豆等化濕的食物,可改善病情。 [4]
- 腎主骨,多吃芝麻、核桃等補腎食品對風濕性多肌痛的緩解也有利。
三、風濕性多肌痛最好不要吃哪些食物?
- 處於急性期有關節腫脹的患者,食鹽用應比正常人少,因為鹽攝入過多會造成水鈉瀦留,停滯於關節,更會加重關節的腫脹程度。
- 偏熱型忌食溫燥傷陰食物。如生薑、大蒜、辣椒、花椒、八角、桂皮、洋蔥、荔枝、狗肉、羊肉、豬肝、豬肚等。
- 忌可可、咖啡等興奮性飲料。
預防護理
- 做好心理調適,解除思想顧慮,樹立戰勝疾病的信心。
- 加強營養,增加蛋白質、維生素,避免刺激性食物。
- 避免風、寒、濕侵襲,並提高生活質量。
- 加強體育鍛煉,增強體質,進行關節和肌肉運動,防止肌萎縮。
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