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牛脑海绵状病变。原图链接

牛脑海绵状病变（英语：Bovine Spongiform Encephalopathy，缩写BSE），是20世纪一种新兴的疾病，俗称“狂牛病”，主要特征是牛脑发生海绵状病变，并伴随大脑功能退化，临床表现为神经错乱、运动失调、痴呆和死亡，而且是人畜共通传染。由于致病过程相当缓慢，平均需要经过四到五年的潜伏期才会发病。

概述

牛脑海绵状病变俗称疯牛症、疯牛病或狂牛症（Mad cow disease），是由传染因子引起，属于牛的一种进行性神经系统的传染性疾病，此疾病是一种传染性海绵状脑病，动物在临床上呈现一种慢性、渐进性、致死性的疾病,造成感染牛只的脑部织出现空洞化状似海绵样的病变。据信是由于普里昂（prion）引起的，并且可以通过喂食含有疾病的动物骨粉传播。人类中的普里昂疾病之一，变种克雅二氏病（vCJD）被认为可以通过食用带有疯牛症的牛脑或其结缔组织感染。另一种在麝鹿中发现的相关的疾病包括慢性萎缩病。

病因

普里昂蛋白质污染

牛脑海绵状病变真正的致病原因目前尚未完全清楚，但已知其致病原是一种结构不正常的“变性普里昂蛋白质”（prion protein），这种变性普里昂蛋白质会引发动物神经组织内原本正常的普里昂蛋白质改变结构，而变成异常且具致病性，并逐渐堆积于神经组织内进而造成神经细胞的变性与坏死，因为神经细胞死亡后并无法再生，所以脑组织切片在显微镜下观察会出现空洞化状似海绵样的病理变化。这种致病原相当地特殊，它不同于传统的细菌、病毒或寄生虫等具传染性的病原，而是一种对热、紫外线、辐射照射及消毒剂有很强的抵抗性，且一般常用的物理或化学方法均无法将其蛋白物质破坏。

疾病特性

牛脑海绵状病变其病原不属于细菌也不属于病毒，属于一种缺之核酸之糖蛋白 (prion)。Prion位于神经细胞表面，是一种糖蛋白，以glycophosphatidyl与细胞膜连结，正常的prion是α-helices结构 (cellular prion protein; PrPC)，变性后的prion会转变为β-sheets结构 (scrapie prion protein; PrPSc)。PrPSc会将神经细胞内正常的PrPC转化成PrPSc，并以等比级数的速度累积在神经细胞内，终使脑组织变成海绵样。

动物临床主要症状

由于本病主要侵犯牛只的中枢神经系统，所以感染牛只会出现行为异常，例如对于光线、声音或触觉变得过度地敏感且易受惊吓，出现步履蹒跚、无法站立或共济失调等临床症状。

致病机序

潜伏期长达四到五年

具致病性的变性普里昂蛋白质主要存在于受感染牛只的脑与脊髓组织中，传染的途径是牛只借由食入具致病性的变性普里昂蛋白质，致病原透过肠道经由周围神经组织进入脊髓，最后会上行抵达脑部造成伤害。由于致病过程相当缓慢，所以平均需要经过四到五年的潜伏期才会发病。

流行病学

英国首次证实狂牛病

牛脑海绵状病变于1986年首先在英国被发现，真正原因目前仍无法确定，1996年3月20日，英国首次官方证实了狂牛症个案。但科学家推测最初在1970年代感染的牛只，可能是因为被喂饲了感染羊搔痒症的绵羊经过化制处理后制成的肉骨粉（meat-and-bone meal），牛吃入了这些含有羊搔痒症致病原－变性普里昂蛋白质污染的肉骨粉（meat-and-bone meal）饲料添加物后，不知是否因为基因的突变而跨越了不同物种间的障碍，引起了牛的新病－牛海绵状脑病。

欧洲扩散

在数年后英国之所以爆发牛海绵状脑病可能是因为许多小牛又被喂饲了这些感染牛只经过化制处理制成的肉骨粉饲料而将本病传播开来。这些含有致病原污染的肉骨粉饲料又在未被察觉之下，自英国出口至其他国家，造成1990年代之后欧洲大多数的国家（奥地利、比利时、捷克、丹麦、芬兰、法国、德国、希腊、爱尔兰、以色列、义大利、列支敦斯登、卢森堡、荷兰、波兰、葡萄牙、斯洛伐克、斯拉维尼亚、西班牙及瑞士）、日本、加拿大及美国等国家陆续发现本病成为疫区，显示该病已由欧洲地区扩散至亚洲及北美洲地区。

人畜共通

新变异型库贾氏症

牛脑海绵状病变的发生除了会对畜牧产业造成冲击外，也会威胁人类的健康。自1996年开始，科学家发现了一种人类新兴的疾病－新变异型库贾氏症（new variant CJD），病患因脑部组织受损，会逐渐出现精神障碍等痴呆症状终至死亡，依据流行病学调查与实验室的证据显示，罹患这种疾病的人可能和曾经食入感染牛海绵状脑病的牛制品有关联，所以引起社会大众的疑惧与恐慌，所幸至目前为止，全世界仅有上百人感染这种新变异型库贾氏病。

传播性疾病

具致病性的变性普里昂蛋白质除了会引起牛海绵状脑病之外，在其他的动物或人也有出现类似的疾病，受感染动物的脑组织也会出现类似的海绵状变性病变，这些疾病统称为“传播性海绵状脑病”（transmissible spongiform encephalopathies）或“普里昂疾病”（prion diseases），例如人的库贾氏症（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD）、库鲁症（Kuru）、Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群及致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia）等；羊的搔痒症（scrapie）；貂的传播性貂脑病（transmissible mink encephalopathy）；鹿与麋鹿的慢性消耗病或狂鹿症（chronic wasting disease）；猫、狮、豹的猫科海绵状脑病（feline spongiform encephalopathy）。在各种动物出现的传播性海绵状脑病的致病机序并不完全相同，但近年的研究与实验发现这些疾病仍有跨越物种传播的可能性。

相关新闻

2021年9月3日，巴西农牧业和食品供应部确认，在米纳斯吉拉斯州及马托格罗索州出现两宗牛只患上非典型牛海绵状脑病(非典型疯牛症)的个案。在过去23年的监测中，巴西共有五宗牛只患上非典型疯牛症的报告个案。根据最近2021年5月的世界动物卫生组织第17号决议，巴西获认可为“疯牛症风险可忽略”级别国家。在世界各国，包括欧盟成员国、美国、加拿大及日本，至今发现了90多宗牛只患上非典型疯牛症的个案。

诊断

依据世界动物卫生组织（WHO）所订定标准诊断与疫苗手册中之采样与诊断方法，病变与致病原出现机率最高的部位是在牛只延脑（medulla oblongata）成”V”字形尖端的闩区（obex），故可以组织病理学检查法观察上述部位是否有出现空洞化状似海绵样的病理变化以资证实，另外，也可利用免疫组织化学染色法、西方免疫墨点法及酵素连结免疫吸附分析法等实验室诊断技术以检测脑组织中是否存有本病致病原－变性普里昂蛋白质。

预防及控制

牛脑海绵状病变目前并无疫苗或有效的药物可供防治。故在预防及控制本病上，世界各国都采取了一些防治的因应对策，包括：加强本病的监测、扑杀发病牛只、禁止使用具感染风险的动物源原料等，使病例数量逐年下降。例如英国在1988年宣布禁止使用肉骨粉喂饲牛只之后，病例数就从1992年的36,680例骤降至2000年的1,500例。

防范措施

为防范本病入侵，确保国民健康及畜牧产业之永续发展，台湾行政院农业委员会有一些具体防范措施，包括：
(一) 加强检疫 ：
公告疫区并禁止该疫区相关动物及其产品进口（包括牛、羊、肉骨粉、肉粉、骨粉、禽肉粉、血粉、动物饲料用油脂、动物饲料用油渣、牛羊之胚、血清等），禁止自疫区输入供人食用牛肉、牛肉制品、牛内脏及牛源原料用品，并防杜疫区产品经非疫区转口输入。
(二) 加强防范走私 ：
积极查缉走私动物及其产品、加强机场及港口临场检疫验证工作、设置检举走私专线及检举信箱、销毁走私进口之动物及其产品。
(三) 加强国内监测工作之执行 ：
依据世界动物卫生组织之监测方法，派员赴国外研习诊断技术，建立本病标准诊断流程与实验室诊断技术，包括组织病理学诊断、免疫组织化学染色法、西方免疫墨点法及酵素连结免疫吸附分析法等。并自1998年起持续进行本病之监控计画，针对国内两岁以上有神经症状、高龄淘汰、衰弱或濒死等牛只进行监测，至94年9月止共检查3,227头，检查结果皆为阴性，可证实我国仍为该病之非疫国。
(四) 加强反刍兽饲料之使用管制及其宣导 ：
禁止反刍动物残体所制之肉骨粉使用至反刍动物配合饲料，禁止反刍动物喂饲动物性来源之肉骨粉、肉粉、骨粉、血粉及禽肉粉，并禁止使用疫区国家反刍动物来源原料制造动物用生物药品，并加强相关之教育宣导。