淚腺混合瘤
淚腺混合瘤(pleomorphic adenoma of the lacrimal gland)又稱為淚腺多形性腺瘤，是一種淚腺的上皮性腫瘤。其起源於有多向性分化潛能的上皮細胞，其間質成分為上皮化生的產物。本病是淚腺腫瘤中最多見的上皮性腫瘤，發病率約占淚腺上皮性腫瘤的49%～58%，淚腺窩腫瘤的25%，眼眶占位性病變的3%～5%。 淚腺的良性多形性腺瘤是由上皮和間質成分構成的良性腫塊。現代觀點認為這兩種成分均來自上皮，故以往可稱為的良性混合瘤，應以多形性腺瘤代替。此名稱已被世界衛生組織所採納。[1]
目錄
症狀體徵
多形性腺瘤多表現病程較長，常在1年以上。發生於20～50歲青壯年，無自發痛感。典型症狀為淚腺區無痛性包塊，緩慢增大。較少疼痛、復視。最常見的症狀為單眼進行性眼球突出及眼球下移位，眶外上方可捫及硬性腫物，表面有正常淚腺時觸診有顆粒感，無觸痛，不能推動。也可出現眼瞼腫脹，少部分患者有上瞼下垂及眼球運動障礙等症狀。腫瘤壓迫眼球，產生散光、視力減退。眼底正常或可見外上部壓痕(脈絡膜視網膜皺褶)。[2]
淚腺良性多形性腺瘤容易復發，復發後多數病變侵及廣泛，甚至可引起骨破壞。儘管在組織病理學上仍為良性腫瘤特徵，但其生物學行為的臨床表現已為惡性腫瘤。復發的腫瘤可捫及眶上部呈結節狀或不規則形，壓痛。腫瘤也可向眼眶其他位置擴散，如眶上方、內上方甚至眼眶下部，遠離原發位置。
檢查方法
實驗室檢查
病理學檢查：巨檢為單個多葉性包塊，腫瘤呈類圓形或橢圓形，有完整包膜，表面可有結節狀突起，為瘤細胞浸潤被膜所致。切面淡粉或黃白色，可見軟的黏液樣區與纖維性組織。鏡下見瘤組織主要由上皮細胞或間質部分組成，為分化的上皮細胞構成的大量管狀結構及形態各異的細胞巢構成，散在透明樣、黏液樣、軟骨樣結構瘤細胞形態和排列多樣化：
- 腺管狀排列，有兩層細胞，內層為腺上皮，呈扁平，立方或柱形；外層為肌上皮細胞，呈多邊形或梭形。
- 實性塊狀或條索狀排列，瘤細胞巢有水液或軟骨樣區，部分上皮巢可見鱗化。電鏡見有兩層或多層上皮細胞中央形成空腔，內層細胞的腔面有絨毛，側面與鄰近細胞有複合連接，這些細胞的胞質含多數線粒體、粗面內質網和散在張力絲，有些細胞漿頂部含少數圓形至卵圓形、直徑約0.3μm、中等電子密度、有膜包繞的顆粒。基底層細胞有顯著的張力絲束，已證實為基底細胞。另含少數肌上皮樣細胞，其胞質中含肌絲樣區。細胞島周圍間質內含細胞性和細胞外成分，細胞成分包括成纖維細胞樣細胞、組織細胞，起源於上皮的二型間質細胞；細胞外成分包含膠原纖維、彈力纖維和細纖維絲及黏多糖樣物質。免疫組織化學：Keratin(角蛋白)，腫瘤的導管上皮和間質中上皮樣細胞偶見染色；Muscle-specific actin(肌動蛋白)，腫瘤的肌上皮和血管平滑肌染色，偶有梭形和成群的間質細胞染色。[3]
其他輔助檢查
- X線檢查:由於現代許多影像檢查如超聲、CT均普遍應用，且顯示軟組織病變優於傳統X線。但後者對診斷多形性腺瘤仍具有特徵性。X線可顯示(20°後前位)眶腔擴大或淚腺向外上方膨隆，邊界清晰整齊，無骨破壞。因腫瘤位於淚腺窩鄰近骨壁並受骨壁和眼球的限制，腫瘤增長後首先壓迫淚腺窩，造成淚腺窩向外上方擴大。此種X線征所見具有定性診斷價值。[4]
- 超聲檢查:典型的良性多形性腺瘤B超顯示為眶外上方圓形或類圓形占位病變，邊界清楚、光滑，內回聲多或中等而分布均勻，聲衰減中等，無可壓縮性。由於腫瘤壓迫引起的淚腺窩擴大，在B超上顯示為腫瘤後界局部向後突出，這是骨壓迫征，這些聲學特徵非常符合多形性腺瘤的組織學所見。A超則為眶外上方占位病變，出入腫瘤波峰較高，內為均勻的中高波，中等衰減，非常類似海綿狀血管瘤的超聲學特徵。
- CT掃描:CT掃描在淚腺上皮性腫瘤的診斷中具有重要位置。CT顯示腫瘤位於眶外上方淚腺區，腫瘤呈膨脹性增長，圓形或類圓形高密度塊影，邊界清楚、光滑，內密度基本均質。淚腺窩骨壁可有壓迫性改變(骨凹)及淚腺窩擴大。病變較大時，冠狀CT可顯示眶頂骨吸收或骨缺損，但很少有明顯骨破壞。這可與發生於淚腺的炎性假瘤或惡性淋巴瘤區別。而淚腺凹擴大是良性淚腺上皮性腫瘤較為特徵性的改變，也是和其他病變區別的重要指征之一。腫瘤前界一般不超出眶緣，即病變主要累及眶部淚腺，很少波及瞼部淚腺。復發性淚腺良性多形腺瘤形狀不規則或成扁平形，可侵及眼眶周圍軟組織(眼外肌、提上瞼肌)及骨骼。
- MRI:對良性多形性腺瘤的診斷如同其他眼眶良性腫瘤一樣，T1WI呈中信號，T2WI為高信號，但部分腫瘤T2WI信號較低，呈中信號。由於掃描多個角度而使對腫瘤的空間位置了解地更清楚。增強後掃描顯示腫瘤明顯增強。復發性腫瘤形狀不規則或呈結節狀，也可向顱內蔓延。
併發症
上瞼下垂，眼球運動障礙等。
預後
預後一般良好。完整切除腫瘤有助於減少腫瘤復發或惡變。有報告在初次手術後20～40年後復發者。Rose等報告術前活檢復發率32%，術前未做活檢者復發率為3%。因此，只要術前對淚腺多形性腺瘤細緻準確診斷，避免活檢，初次手術完整摘除腫瘤就可以避免復發。
用藥治療
手術是主要治療手段，注意完整切除腫瘤，保持包膜完整，避免過度擠壓。若腫瘤切除不完全或術中腫瘤囊膜破裂，容易導致殘留復發或惡變。若復發多次手術可能刺激瘤細胞惡變。惡變時細胞呈間變，異型性、呈腺癌、腺樣囊性癌表現。因此，最恰當的手術方式是外側開眶術，在顯微鏡下細心從骨膜外完整切除腫瘤及其導管包膜。有助於減少復發或惡變。
若腫瘤發生惡變，要作眶內容摘除術，同時切除受累骨膜及骨質。如相鄰鼻旁竇受累也要作相應處理。淚腺腫瘤切除手術多選用外上眶緣切口，從眉弓中1/2弧形切開到外眥部，依次切開皮膚、皮下、眶緣骨膜，眶隔，暴露淚腺窩，切除腫瘤。
飲食保健
疾病診斷
主要需與下列幾種疾病鑑別：
- 淚腺腺瘤：腫物大小中等，呈圓球形，與皮膚及周圍組織無粘連，質韌可移動，增長緩慢，血管較豐富。彩超和CT掃描檢查有助於診斷。血管造影可顯示為與血管相似的特性。
- 淚腺淋巴細胞性病變：多發生於老年人，可單側或雙側發病，類似炎性假瘤，病史較短，眶前部可觸及實性腫物，有壓痛，超聲掃描顯示病變區低回聲、邊界清楚、較少聲衰減。CT顯示顳上眶區病變範圍較大、均質、密度高。
- 淚腺炎性病變：炎性假瘤常好發於淚腺，臨床表現瞼腫脹、疼痛、反覆發作，有用激素治療好轉史。超聲顯示局部病變區(扁平形)低回聲。CT掃描顯示病變區呈半圓形或扁平形。常合併鄰近眼外肌增厚或眼環增厚，病變常侵及瞼部淚腺。
- 皮樣囊腫：可發生於眼外上方淚腺區，臨床上不易與淚腺腫瘤相區別，CT掃描多顯示為低密度區域或內含低值區病變可向眶顱骨或顳凹擴展可見骨質凹陷。
- 其他淚腺區病變：淚腺囊腫、神經鞘瘤或肉芽腫少見。
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