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海綿狀血管瘤是在出生時即出現的低血流量的血管畸形,又稱為靜脈畸形。血管損害一般發展較慢,常在兒童期或青春期增大,成人期增大不明顯。大多數靜脈畸形呈海綿狀,故名。病變除位於皮膚和皮下組織外,還可發生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海綿狀血管瘤如因外傷或繼發感染破潰時,有招致嚴重失血的危險,文獻中有不少關於骨骼特別是下頜骨內海綿狀血管瘤切除術中嚴重出血甚或致命的報道。[1]

疾病介紹

以往文獻把海綿狀血管瘤列入血管瘤,Mulliken根據血管內皮細胞的組織學特點,將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類,而血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形。海綿狀血管瘤即屬於低流速血管畸形中的靜脈畸形。

對血管瘤與脈管畸形分類和命名不是很確切。大多統稱為血管瘤或淋巴管瘤,並主要根據病損形態而給予命名。諸如,血管瘤中含,毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤淋巴管瘤中也包括毛細管型、海綿型及囊型3類。由於血管瘤脈管畸形病員可就診於臨床不同科室,即使同一病變也可得到不同的命名,如有的科室就將葡萄酒色斑稱為鮮紅斑痣。

1982年,Mulliken和Gloweki從細胞生物學及病理學方面重新提出分類,並明確要區分腫瘤和畸形這兩類病損。在這此之後,Jackson(1993),Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基礎上又加以補充和改善,並提出了更新的分類。

2002年,中華口腔醫學會口腔頜面外科專業委員會召開的全國性口腔頜面部血管瘤治療與研究學術研討會上,與會代表一致認為應重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名,並一致推薦應用Waner和Suen的分類命名。[2]

血管瘤(hemangioma)

脈管畸形(vascular malformation)

  1. 微靜脈畸形(venular malformation):包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。
  2. 靜脈畸形(venous malformation)。
  3. 動靜脈畸形(arteriovenous malformation)。
  4. 淋巴管畸形(lymphatic malformation):又分為微囊型與大囊型兩類。
  5. 混合畸形(mixed malformation):含靜脈-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和靜脈-微靜脈畸形(venous-venular malformation)2型。

一般由小靜脈和脂肪組織構成。它的形態和質地均像海綿,故而得名。多數生長在皮下組織內,也可生長在肌肉內,少數可在骨或內臟等部位。皮下海綿狀血管瘤可使局部輕微隆起,皮膚顏色正常或呈青紫色,腫塊質地柔軟而境界清楚。

流行病學

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過去認為海綿狀血管瘤少見發病率在0.02%~0.53%。近來隨着MRI的應用,海綿狀血管瘤發生率有所增加與屍檢報道相仿占腦血管畸形的5%~13%海綿狀血管瘤可見於各個年齡,多見於20~50歲。男女發病率相似有報道男性病例多為30歲以下,女性病例多為30~60歲。中顱底病例中女性多見80%位於幕上,15%位於幕下5%位於脊髓。海綿狀血管瘤多為單發和散發也可多發,後者占6%~33%,多有家族史。[3]

發展趨勢

海綿狀血管瘤不同於毛細血管海綿狀血管瘤,在它的表皮沒有或只有極少毛細血管瘤組織,血管瘤多生長在皮下組織內,而且往往侵入深部肌肉,海綿狀血管瘤有增長的傾向,體積可以漲到很大,嚴重破壞鄰近組織的周圍組織,使之體變形,甚至破壞致殘,在面部引起面部畸形或毀容。但有10%海綿狀血管瘤體積較固定,有完整的包膜,易於周圍組織無明顯界限,無規律地侵犯伸延到深部組織,解剖分離十分困難。

海綿狀血管瘤幾乎全身任何部位都可以發生,以四肢、面頸部、軀幹較常見,骨骼、胃腸和其他內臟易可生長海綿狀血管瘤。

海綿狀血管瘤根據其深度不同表現症狀也不同,如位於皮下組織,表現高出皮膚隆起包塊,皮膚呈紫色,觸之柔軟,包塊如海綿狀或麵團的感覺,界限不太清楚或與皮下組織有明顯界限,壓之有壓縮感,包塊大小有時隨體位改變有變化,增大或縮小。位於深部肌肉組織的海綿狀血管瘤,表現局部腫脹,患肢粗,皮膚色澤正常,觸之無明顯包塊,局部柔軟有壓縮感。血管瘤患處有酸脹沉重感。有時累及神經受壓迫,有疼痛感,患處肌肉無力。海綿狀血管瘤無論是局限性的或是瀰漫性性的都不會自動消失。

臨床表現

位置較表淺的海綿狀血管瘤,局部皮膚膨隆,高低錯落,起伏不平,皮面微現藍色或淺紫色,曲張盤旋的血管隱約可見。

海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者,除局部顯現形態不規則的輕、中度膨隆外,膚色並無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見於粘膜下層,粘膜表面呈暗藍色改變,淺表腫瘤呈現藍色或紫色。腫物捫之柔軟,可被壓縮,其體積大小可隨體位改變而發生變化。觸診檢查有似蠕蟲盤繞聚集之感,或可捫出顆粒狀靜脈石存在,X線照片也可顯現靜脈石,此乃血栓機化鈣鹽沉着而形成。體位移動試驗陽性。

海綿狀血管瘤好發於頭、面、頸部,四肢、軀幹次之。除常見於皮膚皮下組織外,偶見於粘膜下,也可發生在肌肉、骨骼和內臟器官內。多在出生時即已發現,或起病隱伏而難以準確追溯發病年月。海綿狀血管瘤還可發生於肌肉組織內,稱為肌間血管瘤,以股四頭肌最常累及,易被誤診;有時累及骨骼,表面粗糙不平,如蟲咬狀,累及骨髓腔者,X片中可見骨小梁被破壞後的多腔空泡樣徵象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發病率雖不高,但應予重視,有時因拔除一個鬆動的牙齒可導致致命性的大出血。當血管瘤受外界刺激時,可引起血管周圍組織炎性反應,患者自覺皮膚發熱、腫脹、疼痛,或在病灶表面發生破潰。有血栓或靜脈石形成時,也可出現局部疼痛,疼痛往往為一過性,短則一天,長則數周,以後自行緩解。[4]

在受外傷或表面破潰感染時,可引起出血危險。多數海綿狀血管瘤是局限性的,少數瀰漫地累及大片組織,如四肢的海綿狀血管瘤,是血管瘤治療中的難點。

成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確,可在嬰幼兒期到青少年期發現,多數表現為較穩定而緩慢的發展過程。關于海綿狀血管瘤的本質仍然存有爭議,近年來的研究日益傾向於其性質為先天性的血管畸形,因此,畸形的血管結構與異常的血流動力學可以解釋包括浸潤骨骼在內的許多現象。但這一結論與許多傳統觀察不一致,因此尚未在不同學科間達成共識。

相比較而言,嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為複雜,有些在出生後短期內迅速生長,並對激素治療有效,還有自然消退的病例;有些則在出生後即發現,並較穩定地持續到成年,即使早期進行激素治療也無效。因此,以形態學為分類標準,可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性,也就是說,在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例,其性質屬於血管畸形,而其他屬於皮膚深部的血管瘤。

在嬰幼兒血管瘤中,毛細血管海綿狀血管瘤是僅次於草莓狀血管瘤的常見類型,也被稱為混合型血管瘤。一般認為這是草莓狀毛細血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體,往往出生時即已發現,在以後的幾個月內快速生長;有時是先表現為草莓狀血管瘤,以後較快地擴展為真皮深層或皮下腫塊,有的則反之。其中有少數生長特別迅速,易於侵入周圍正常組織,造成破壞容貌、影響進食與呼吸,或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴重後果,稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重症血管瘤。對混合型血管瘤的病理觀察證實,所謂的兩種血管成分十分難以區分,而以毛細血管瘤的病理特徵為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似,有自然消退的傾向,對激素治療有效,消退的結果有時是不完全的,代之以脂肪和纖維組織。

與海綿狀血管瘤相關的綜合徵,除了上面提及的相對常見的Klippel-Trenaunay 綜合徵及Parkes-Weber綜合徵外,還有兩種罕見的綜合徵可伴發多發性海綿狀血管瘤。

一種是Maffucci綜合徵,這是累及軟骨和血管的先天性發育畸形,往往表現為多發性的海綿狀血管瘤伴發一側肢體末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。Jaffe的統計表明,此類患者中,50%的骨軟骨瘤將發展為軟骨肉瘤。

另一種為藍色橡皮奶頭樣痣(Blue ubber-bleb Nevus)。這是一種少見的皮膚、腸血管瘤綜合徵,屬於常染色體顯性遺傳。患兒出生時即有海綿狀血管瘤,以後增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨特形態,中心為深藍色,質軟,一般僅為針頭或小米大,但最大的可達到3cm以上。體表的這種血皰少可單發,多則達數百個,有時胃腸道尤其是小腸內可廣泛累及,破裂時則引起黑便與貧血,甚至還累及肝、脾、胸膜等內臟和中樞神經系統。

主要症狀

  1. 藍紫色、柔軟的包塊。  
  2. 按壓時柔軟,且可壓縮,放手後又恢復。  
  3. 體位移動試驗陽性,即瘤體低於心臟平面時瘤內血液回流受阻,瘤體增大,瘤體高於心臟平面時血液回流通暢,瘤體縮小。  
  4. 在柔軟的瘤體內有時可捫及靜脈石。
  5. 穿刺抽出可凝固全血。

症狀特點

  1. 好發於頰、頸、眼瞼、唇、舌、口底。腫瘤長大時可引起顏面、唇、舌畸形和功能障礙,繼發感染可引起疼痛、腫脹,表面潰瘍,並有出血危險。
  2. 位置較深則皮膚、粘膜顏色正常,位置表淺則呈藍色或紫色。  
  3. 腫瘤邊界不清,捫之柔軟,有時可捫及靜脈石,體位移動試驗呈陽性。

主要危害

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  1. 海綿狀血管瘤不會自己消退,只會不限制的生長,在頭面部影響美觀,引起畸形。
  2. 海綿狀血管瘤在會引起占位性病變,壓迫神經、肌腱、其他組織器官等,引起疼痛、畸形等併發症。
  3. 海綿狀血管瘤在四肢,引起患肢腫脹、畸形、甚至侵犯關節,引起功能障礙等後天殘疾。
  4. 海綿狀血管瘤在四肢可引起肌肉萎縮.,使患肢比正常肢體小。

診斷方法

根據發病歷史及臨床特徵,通常不難診斷:

  1. 出生時即出現,病情隨年齡而增長。
  2. 隆起或稍隆起皮膚表面,呈藍色或紫紅色;壓之可縮小,去壓後恢復原狀。
  3. 無自覺症狀,好發於顏面、頸及頭部。
  4. 組織病理可見大片相互吻合,大小不一的微小靜脈構成的薄壁血腔,有時可見血栓形成、機化和鈣化現象。血管內皮細胞無異常增殖。

治療方式

治療方法:手術切除;冷凍治療;放射與同位素治療;硬化劑治療;介入治療;中醫辨證治療。

手術治療

採用外科手術方法將病損組織切除,以達到治療目的。對於獨立且較小病灶效果良好。但是病損區血管豐富,血量大,手術時出血量極大,常常引起嚴重的失血性休克,術中需要大量輸入全血,手術難度大,危險程度高。同時,由於出血後血往往不能全部切除即被迫終止手術,故術後復發率很高。手術切除部分瘤體後遺瘤局部畸形、缺失及功能障礙。手術費用昂貴,患者難以承受的負擔,面部皮膚毛細血管瘤可結合整容皮膚移植術修復病損區。故手術治療應嚴格掌握適應症,權衡手術價值,然後方可確定是否選擇手術治療。 

冷凍治療

此種方法用於血管瘤治療源於60年代(小範圍表淺病損可酌情採用),操作者利用液氮的揮發造成的強低溫(-96℃),通常狀態下低於-20℃,將病損區皮膚、血管瘤及血管瘤周圍組織冷凝,使其細胞內形成冰晶,並導致細胞破裂、解體、死亡,再經過機體修復過程使血管瘤消失。但此法會留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治療後常留下嚴重缺損性畸形及功能障礙。由於冷凍操作難控制強度和深度,同時組織對低溫的抵禦能力不同,出現治療不徹底。復發較高,而直接影響療效評價。另外留下的局部疤痕缺損性畸形功能障礙也不是受術者所期待的結果,但如果不出現此類狀況,往往治療無效。 

放射與同位素治療

其治療原理就是利用放射元素所產生的r射線對病損區組織細胞核進行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂,終止核蛋白的合成造成細胞死亡和解體,再通過組織修復過程達到治療目的。臨床上常用的有:淺層X光照射,鈷60局部照射,鍶90核元素治療,磷32膠體局部注射等。治療後所治部位留下放射性損傷後萎縮性疤痕,表皮有脫屑現象。對於這種由放射線照射所致的萎縮組織和萎縮性疤痕,專家建議施行手術切除,否則將不能排除其癌變可能。 

硬化劑注射治療

此法源於50年代,枯痔注射療法衍化而來。其原理是:將硬化注入到血管瘤瘤體組織中(不能注入血管中),引起無菌性炎症,腫脹消失後出現局部纖維化反應,使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。  

常用的藥物有

  1. 魚肝油酸鈉;
  2. 枯痔靈注射;
  3. 明礬注射液;
  4. 枯礬黃蓮注射液;
  5. 碳酸氫鈉注射液;
  6. 平陽黴素、搏來黴素類;
  7. 沸水注射療法;
  8. 尿素注射液。治療血管瘤有一定效果,但劑量如果掌握不准很容易潰爛和留疤。

介入治療

在「X」導引下將動靜脈導管導入血管瘤部位,然後將栓塞劑注入瘤體,讓其產生無菌性炎症,以期達到使瘤體血管閉塞作用。常用於內臟血管瘤如肝血管瘤。對於軀幹及肢體深部血管瘤,往往因為注入劑量、劑型限制,以及血管瘤特徵限制而難以達到預期效果。使用時應嚴格控制適應徵和避免栓塞劑流入其它器官組織。

中醫辨證治療

中醫學認為血管瘤是由於熱毒內蘊,心火妄動,血行失常,以致氣血縱橫、脈絡交錯、凝聚成形,顯露於肌膚或內臟而成。治法:涼血行瘀,祛火滋陰。血管瘤宜早期治療,治療越早,療效及預後越好。當歸尾、仁、三棱莪朮各20克,藏紅花田三七血竭水蛭各15克。混合焙乾共研細末,浸泡密封於白米醋500毫升內,1個月後即可使用。用時搖勻外擦患處,每日3~4次,有效者用藥3個月後即可明顯縮小,半年後能全部消退。

激光治療

採用MultiPlex多波長順序發射技術利用選擇性光熱作用,通過特定的波長,穿透皮膚到達血管,使血紅蛋白凝固,緊貼血管壁,達到封堵血管,使擴張的血管消失的目的。

治療措施

海綿狀血管瘤可發生在人體任何部位,包括內臟,兼有擴張性及浸潤性生長的特點,既能毀容又可造成器官的功能障礙,治療上不能等待,應儘早採用各種方法積極進行治療。

硬化劑局部注射

常用硬化劑如魚肝油酸鈉、脲素平陽黴素等化療藥物,及高滲氯化鈉 、中藥製劑等,均有相似結果。該治療操作簡易,設備要求低,故應用十分廣泛。硬化治療需要耐心的觀察和長期的堅持,難以在短期內達到理想而持久的效果,甚至有可能持續終身。對於十分表淺的病灶尤應注意,如注射量過大,可能導致局部皮膚壞死及瘢痕形成。硬化劑注入瘤體後,誘發血管內膜炎症,促使管腔閉塞,瘤體縮小或消退。常用於中、小型海綿狀血管瘤的治療。硬化劑應直接注入瘤體內或其基底,不可過淺以免表麵皮膚壞死,也不可誤入鄰近肌肉組織以致肌肉萎縮、僵硬,使其功能受到影響。

銅針留置

銅針置入瘤體後,電荷的作用使血液中的固體成分凝集於銅針四周誘發血栓形成,閉塞血管瘤內血竇和與之相通的血管,瘤體消退。銅針留置法安全、創傷小,費用低廉,對有多條較大血管與之相通的海綿狀血管瘤手術難度大,效果差,採用銅針留置治療可獲得滿意的效果。

激光治療

由於激光穿透深度有限,對位置較表淺、交通支少者療效較好,而對位置較深,有廣泛交通支者療效較差。治療時要配用冷卻頭。

手術治療

對於局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。較大或估計較深的血管瘤,如經術前靜脈造影、超聲及磁共振檢查,充分了解病灶的分布和血流動力學情況,準確估算失血量並確定補充方法後,手術根治有時也是有可能的。對一些範圍很大、部位較深的海綿狀血管瘤,也可考慮部分或大部分切除,待術後再結合其他治療,有時也能得到比較滿意的結果,創面可以採用植皮或皮瓣修復。體位或壓縮試驗明顯的病例,提示血竇的直徑較大,尤其是病灶面積大而深在的頜面部病例,單純切除可能導致大出血,故在術前應進行必要的準備,如銅針治療等,使病灶內血液凝固後,再行手術治療。為減少術中出血,海綿狀血管瘤瘤體巨大範圍廣泛者可先行硬化劑注射或銅針留置等非手術方法使瘤體縮小後再行手術。

超聲微介導療法

超聲微介導技術是在介入療法和動靜脈導管技術基礎上發展起來的新技術,該技術由中聯國際血管腫瘤研究院與鄭州長峰血管瘤醫院多年臨床研究和治療經驗發明的新的血管瘤治療理念,沒有介入療法痛苦大,費用不高。它是在B超定位後,通過微導管穿刺插入引起異常結構的病變血管及膨大處,在血管瘤體內利用超聲消融技術,讓供血支血管壁收縮管腔變狹窄,減少瘤部供血,使瘤體供血與回流達到平衡,從而達到治癒的目的。主要針對治療海綿狀血管瘤、淋巴性血管瘤等,特別對嬰幼兒血管瘤效果最好。與其他技術相比:不產生射線,無放射性物質;不用激素、同位素及其化療藥物。並且可以在三維定位下治療內臟血管瘤(顱內及脊髓血管瘤除外)。此技術適宜人群較為廣泛,一般出生一個月的嬰兒以上均能接受治療。但高敏體質者、血友病,白血病為禁忌症。

高頻電極療法

高頻電極治療技術是治療血管瘤的一種新技術,該技術由中聯國際血管腫瘤研究院與鄭州長峰血管瘤醫院多年臨床研究開發又一種新的技術,它是在超聲定位下,採用最先進的高頻電極治療儀和導管針,直接作用於瘤體細胞膜及血管周圍組織中的彈力纖維和膠原纖維,瘤體內產生高熱,使血管壁乳化、凝固、收縮,瘤體逐漸縮小,畸形血管失去再擴張的能力。該治療技術不損傷正常組織細胞、無破壞性,不留下疤痕,實用于海綿狀血管瘤、淋巴毛細血管瘤,蔓狀血管瘤,多發性淋巴血管脂肪瘤 。瘤體一般一次可治癒,巨大瘤體和多發性瘤體通過2--3次治療可治癒。據統計,用此種方法已治癒數千例血管瘤患者。可應用於: 嬰幼兒血管瘤草莓狀血管瘤深層肌間血管瘤蔓狀血管瘤淋巴血管瘤、海綿狀血管瘤等血管瘤的治療,療效顯著。

其它

對於有些穩定,而且症狀及對外觀的影響都不顯著的海綿狀血管瘤可以隨訪不予治療。廣泛累及肢體的海綿狀血管瘤,往往通過局部的反覆切除而難以有所改善,甚至由於血流動力學的平衡狀態被打破後,周圍畸形血管網代償擴張的現象可能反覆發生。對此類病例,可姑息地採用壓迫療法,即用彈力繃帶長期包紮壓迫,從足部到大腿根部,可在一定程度上延緩進一步擴張並減輕症狀。

治療階段

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治療海綿狀血管瘤是由三個階段的組成:

  • 第一階段抑制法:通過抑制血管擴張達到控制生長,使血管瘤病情得到有效控制,進人穩定期。
  • 第二階段消融法:用數字提取技術,使局部血紅蛋白高出正常數值,通過Cynergy血管瘤工作站的染料對病變血紅蛋白的有效吸收,達到對異常血管瘤的消融目的。
  • 第三階段修復法:該療法定位精準,針對局部血管病變的病因,結合外用藥進行有效修復,更徹底恢復更快,杜絕血管瘤的擴大再生。

疾病預後

海綿狀血管瘤既存在美容問題,位於眼瞼口唇鼻咽等部位的海綿狀血管瘤還會導致相應的視力、語言、吞咽、呼吸等功能障礙。外傷或繼發感染使海綿狀血管瘤破潰時有引發嚴重出血的危險。少數海綿狀血管瘤可發生惡性變,繼發為血管肉瘤。因此,對海綿狀血管瘤應積極進行治療。

中醫中藥

唐英用消瘤易治療海綿狀血管瘤17例。紫丹參30g,莪朮12g,當歸尾10g,炮山甲12g,藏紅花10g,制香附10g,乳香、沒藥各10g,石見穿30g,白花蛇舌草30g,淡子芩10g。據氣虛、納呆、痰濁之偏重加減。每日1劑煎服,同時吞服水蛭膠囊2粒,早晚各1次。結里痊癒有效率82.4%。

海綿狀血管瘤的治療方法

  1. 手術治療,局限者可全部切除,範圍廣者可部分切除。
  2. 微波透熱治療,主要應用于海綿狀型。
  3. 放射治療,用於嬰幼兒毛細血管瘤和表淺的海綿狀血管瘤。
  4. 硬化治療,用于海綿狀血管瘤。
  5. 冷凍治療,用於楊梅狀及海綿狀血管瘤。
  6. 激素治療,用於嬰幼兒血管瘤。
  7. 超聲微介導技術,用於嬰幼兒血管瘤、海綿狀血管瘤,優點是無痛苦、無副作用。
  8. 高頻電極術,適用大型的海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤等。
  9. 血管內栓塞,用於蔓狀和巨型海綿狀血管瘤。

危害影響

海綿狀血管瘤的危害,取決於它的生長部位、大小及組織成份。如果血管瘤生長在面部,必然要影響美容,嚴重者可使面部五官畸形;在頸部、咽喉部容易因進食而導致破潰,可危及患者生命;在功能部位,如眼球、舌頭、手指、足趾、陰莖、陰蒂及關節等,可影響這些部位的功能。如果血管瘤巨大,無論生長在什麼部位都會嚴重危害患者的健康,此外血管瘤還可發生感染、潰瘍、出血甚至惡變,這些都會嚴重危及患者的生命,因此得了海綿狀血管瘤必須治療。

消退表現

在過去的幾十年中,有關血管瘤消退速度和消退程度的報道很多。20世紀中葉發表的很多文章認為,所有血管瘤最後都完全自然消退,而不會遺留任何畸形。而在當時,也有很多作者主張對血管瘤進行各種積極的治療。到了20世紀末期,許多學者對以前有關血管瘤自然轉歸的論述重新進行了評估,而其重新評估的結論被作為是否進行積極主動治療的依據。對早期文章中數據和各種治療方法的分析,也使我們逐漸明確,哪些血管瘤適於積極主動的治療,哪些血管瘤只需保守觀察治療。在Mullthen和Glowacki之前發表的文章。經常把血管瘤和血管畸形看作相近且相關的病變,而事實上,這2種病變完全不同。

危害表現

  1. 位於面部,如果血管瘤生長在面部,則會對外觀形象造成嚴重的影響,嚴重的患者可會使面部五官畸形;
  2. 位於頸部和咽喉部,如果位於頸部、咽喉部就會很容易因為進食從而導致破潰,嚴重的會危及到患者的生命安全;
  3. 位於器官功能上,如果是位於患者的器官功能的部位,比如在舌頭、眼球足趾手指陰莖陰蒂及關節等,就會造成這些部位的功能障礙。
  4. 如海綿狀血管瘤的瘤體巨大,無論生長在什麼部位都會嚴重危害患者的健康,同時,血管瘤還很容易發生感染、潰瘍、出血甚至惡變,嚴重的都會危及到患者的生命,因此得了海綿狀血管瘤必須治療。

發病機制

海綿狀血管瘤的實質是畸形血管團。血管團的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管,瘤內的血液流速緩慢,故腦血管造影不能顯示。畸形血管團病灶血液滯留也是畸形血管內形成血栓和鈣化的原因,病灶外觀為紫紅色,表面呈桑球狀剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內皮細胞組成缺少肌層和彈力層管腔內充滿血液,可有新鮮或陳舊血栓;異常血管間為疏鬆纖維結締組織血管間無或有極少的腦實質組織。

腫瘤的質地可軟也可硬,這與畸形血管團內的血液含量、化程度和血栓大小有關係病灶周圍腦組織有膠質增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。

海綿狀血管瘤可發生在中樞神經系統的任何部位如腦皮質、基底節和腦幹等部位(腦內病灶)以及中顱窩底視網膜頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發病灶多發海綿狀血管瘤的病人常合併有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等,0.5~6cm腫瘤的部位大小與臨床表現有直接的關係。

國內報道病變灶常位於硬腦膜外中顱窩底,占70%~80%少部分位於腦內。國外報道腦內病灶最常見腦內病變常有自發性反覆小量出血的傾向,瘤內有含鐵血黃素沉積和鈣化點腦外病變常以占位效應為主。

日常護理

海綿狀血管瘤應注意防止碰撞撓抓,注意保持局部乾燥,清潔衛生,防止感染。發於四肢應注意避免過久站立和過強體力勞動,注意休息。飲食清淡,必要時加用彈力繃帶或是穿彈力襪;發生於口腔應注意少吃硬食物,以防劃破出血,食物不宜過燙、辛辣,防止破潰,潰瘍形成。

從大量臨床研究和治療表明,海綿狀血管瘤患者飲食應以清淡為主,忌煙酒、辛辣刺激性食物,比如公雞鯉魚海鮮、羊肉、狗肉具有發性的食物等;控制高脂肪飲食及低纖維食物;儘量少吃油炸、熏烤及醃製食物;多喝酸奶、蘑菇湯、海帶湯、黃花魚湯等。

視頻

什麼是海綿狀血管瘤?

參考文獻