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神經鞘瘤(neurilemmoma)又稱神經膜纖維瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常為單發性神經鞘瘤,是由周圍神經雪旺鞘(神經鞘)所形成的一種良性腫瘤。臨床以堅實的結節伴壓痛為主要表現,瘤體生長緩慢,病程較長。手術切除為本病的主要治療。[1]

症狀體徵

好發於四肢,尤其是下肢。亦可見於頭、頸、面、胃、腹腔後及後縱隔等。顱內、椎管內也不太少見。

  1. 堅實結節:為真皮或皮下組織內單個或多個堅實結節,呈圓形或卵圓形,直徑通常不超過2~4cm,可推動。性質柔軟或堅實,顏色粉紅或淡黃色,可有或無疼痛。偶爾損害呈多發性,可見於Ⅰ型神經纖維瘤病或獨立發生,與Ⅰ型神經纖維瘤病無關。但多發性損害常與Ⅱ型神經纖維瘤病伴發。獨立型可為先天性或為遲發性。可散發或呈家族性。臨床上表現為3種外觀,即高起圓屋頂形結節,淡褐色硬結性斑疹和多發性丘疹融合成2~100mm的斑塊。叢狀神經鞘瘤(plexiform schwannomas)可為單發性或多發性損害,局限性或泛發性,發生於真皮或皮下組織。可單獨發生或與Ⅰ型、Ⅱ型神經纖維瘤病或多發性神經鞘瘤伴發。神經鞘瘤的另一亞型為沙樣瘤型與Carney綜合徵的斑狀色素沉着,黏液瘤和內分泌活性過度伴發,可發生惡性亞型,為與Ⅰ型神經纖維瘤病伴發的單發性損害。或在某些病例中與色素性干皮病伴發。[2]
  2. 酸麻感:一般無自覺症狀,但觸之有酸麻感。體積增大時常伴有放射樣疼。
  3. 感覺及運動障礙:如腫瘤顯著壓迫神經時,可出現感覺及運動障礙

病理病因

神經鞘瘤起源於施萬細胞。

疾病診斷

神經纖維瘤

神經纖維瘤的組織病理有如下特點:

  1. 質韌,有彈性,無包膜。
  2. 瘤細胞疏散,柵欄狀或旋渦狀結構偶見。
  3. 瘤體內可見起源的神經常穿插於其中。
  4. 瘤體內常可見汗腺及脂肪組織,無厚壁血管。
  5. 阿新藍(Alcian blue)染色陽性。
  1. 惡性神經鞘瘤與富於細胞的神經鞘瘤要注意鑑別。前者包膜不完整,瘤組織常伴有壞死,常有向周圍組織浸潤現象;細胞核呈多形性,有明顯異形,可見瘤巨細胞,核分裂象易見。
  2. 硬化型神經鞘瘤似平滑肌瘤纖維瘤,但多處切片總可找到神經鞘瘤的典型結構。細胞特點及V.G.氏染色有助於鑑別。
  3. 疼痛時應與血管球瘤鑑別。

檢查方法

實驗室檢查

免疫組化 S-100蛋白,波狀纖維蛋白和髓鞘鹼基蛋白染色陽性。

其他輔助檢查

組織病理檢查

肉眼觀腫瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面為灰白色、黃棕色,均質狀,半透明;鏡下可見施萬細胞呈束條狀或疏散排列,可有分葉或漩渦狀結構,亦有不少發生出血、壞死、囊性變(圖2),瘤體較大者尤易發生。AntoniA型由細胞核細長而深染的細胞所組成。在大多數區域內,其胞核呈波狀排列成螺旋狀。此外,還可見一高度特徵性的排列方式,即平行排成兩列,其間包圍着一片幾乎無核的均質狀物質,這種結構稱為Verocay小體,有診斷價值。AntoniB型組織由水腫間質所組成,其中含有極少數的細胞,胞核形態不一。用Bodian染色法進行神經染色,僅見極少數或無神經纖維,這與神經纖維瘤不同,但與神經纖維瘤一樣者,亦可見很多肥大細胞。[3]

併發症

神經鞘瘤發生於許多其他器官,可發生腦瘤如腦膜瘤膠質瘤星形膠質細胞瘤

預後

除惡性亞型外,手術切除可完全治癒。

發病機制

腫瘤具有完整的包膜,切面可呈淡紅、灰白或黃色。有時可見由變性而形成的囊腫,內含血性液體。鏡下見瘤實質主要由神經鞘細胞構成,偶見成熟神經節細胞和神經干參與。根據組織結構特點可分為緻密型和網狀型兩種。[4]

  1. 緻密型(Antoni甲型) 有下列特點:施萬細胞通常呈竇狀或束條狀排列,有細的結締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向,並與無核區相間。
  2. 網狀型(Antoni乙型) 施萬細胞排列疏散紊亂,間質水腫。可見基質黏液變性形成多個小囊腫,小囊腫可相互融合形成大囊腔,腔內充滿液體。瘤體內可見較多的肥大的細胞。腫瘤內血管豐富,尤其是疏鬆網狀區,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。

用藥治療

手術切除,將腫瘤完整摘除而不損傷神經。

飲食保健

注意飲水

水對於任何人來說都是重要的,神經鞘瘤要每天保證攝入不少於2000毫升的水,以減輕每天所食用的藥物對消化道粘膜的刺激,促進毒素排泄。同時,牛奶、豆漿和綠豆湯也都有助於排出腫瘤細胞釋放的毒物。

常吃新鮮蔬菜和水果

如油菜、菠菜小白菜番茄洋蔥山楂鮮棗獼猴桃蘆筍海帶等。如果常出現噁心嘔吐等症狀,可以進食菜汁,也可以吃些清爽的涼拌菜和水果;

熱量和蛋白質

預防護理

預防措施

無特殊有效預防措施。

惡性腫瘤預防

一級預防是減少或消除各種致癌因素對人體產生的致癌作用,降低發病率,如平時應注意參加體育鍛煉,改變自身的低落情緒,保持旺盛的精力,從而提高機體免疫功能和抗病能力;注意飲食,飲水衛生,防止癌從口入;不吃霉變腐敗,燒焦的食物以及熏,烤,醃,泡的食物,或不飲用貯存較長時間的水,不吸煙,不酗酒,科學搭配飲食,多吃新鮮蔬菜,水果和富有營養的多種食物,養成良好的衛生習慣,同時注意保護環境,避免和減少對大氣,飲食,飲水的污染,可以防止物理,化學和寄生蟲,病毒等致癌因子對人體的侵害,有效地防止癌症的發生。

二級預防是利用早期發現,早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌症病人的死亡,在平時生活中除加強體育鍛煉還應注意身體的一些不適變化和定期體檢,如拍照胸片,支氣管鏡檢查可以發現早期肺癌;做B型超聲波掃描,甲胎蛋白測定,可揭示肝癌;做常規陰道細胞學檢查,可早期發現宮頸癌;食道拉網檢查,纖維食道鏡,胃鏡,腸鏡檢查,可早期發現食道癌,胃癌,結腸癌等,因此,一旦發現身體患癌症之後,一定到腫瘤專科醫院去診斷和治療,樹立戰勝癌症的信心,積極配合,癌症是可以治癒的。

三級預防是在治療癌症時,設法預防癌症復發和轉移,防止併發症和後遺症,目前腫瘤專科醫院都具備了一套綜合治療的優勢,針對不同的腫瘤疾病,有着不同的治療方法,如手術切除腫瘤,化療,放療,中醫,免疫等治療手段,相信只要注意學習,掌握常用而基本的腫瘤防治知識,人人都可以儘早捕捉某些癌症的徵象和表現,以便及時就診,協助醫生作到及時診斷,及時治療。

治癒標準

  1. 治癒:治療後,原發瘤已徹底切除,創面已基本修復。
  2. 好轉:巨大腫瘤手術治療大部切除,在深部(如顱底)尚有腫瘤殘留。
  3. 未愈:未行手術治療,腫瘤無縮小,症狀無改善。

視頻

什麼是神經鞘瘤?

參考文獻