血管炎

血管炎(vasculitis)是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎。致病因素作用于血管壁直接引起者为原发性血管炎，在其基础上引起一定症状和体征者就是血管炎疾病;由邻近组织病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，但这只是其病变之一，故不是血管炎疾病。而在所谓胶原血管疾病中，血管损伤是重要的伴发病变之一，则宜属于广义的血管炎疾病。血管炎疾病不少见。血管炎病变不仅累及血管本身，还累及血管所支配的组织和脏器，有些可以致命，自应用皮质类固醇激素治疗以来，预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同，血管炎的临床症状和体征也不同。^[1]

症状体征

病症特征

肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;
肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退;
肝脏：出现肝区不适、肝功能损害;
心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。
神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;
鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状;
皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。

临床表现

血管炎原图连接图片来源于

1、主要表现有：

多系统损害;
活动性肾小球肾炎;
缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人;
隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;
多发性单神经炎及不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义，其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。

皮肤型变应性血管炎

血管炎的症状本病仅累及皮肤，多发生在青壮年。一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，故这种淤斑都是高起的可以触及的，乃是本病的特征。有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。

在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。本病皮损有多种，但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位，如背部、上肢、臀部等处，呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感，有的无自觉症状，有压痛。皮损愈后留有色素沉着，如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时，损害成批出现，分布广泛，伴小腿水肿，病情较重。损害慢性经过者，反复发作持续数月或数年。病变轻者2-4周可愈。有的皮损相互融合，并向四周扩展成为大片损害，在膝、肘及手部多见，似持久隆起性红斑表现。^[2]

系统型变应性血管炎

血管炎的症状本病多脏器受累，病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，约3-4周愈，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。67%的患者发生多形性皮肤损害，但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。有人认为，诊断系统性血管炎进行肾活检，和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断。