進行性延髓麻痹

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進行性延髓麻痹是一種進行性延髓麻痹病未明確的主要影響脊髓前角細胞錐體束的運動系統疾病。其中肌萎縮側索硬化症發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。進行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因並發吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病變主要侵及延髓和腦橋運動神經核。

目錄

簡介

進行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy）是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病，為運動神經元病的一種類型，呈進行性吞咽、構音困難及面肌和咀嚼肌的無力。

病理生理

進行性延髓麻痹致傷機制現有的各種學說都不能全面解釋所有與進行性延髓麻痹有關的問題。對進行性延髓麻痹所表現的傷後短暫性意識障礙有多種不同的解釋，可能與暴力所致的腦血液循環障礙、腦室系統內腦脊液衝擊、腦中間神經元受損及腦細胞生理代謝紊亂所致的異常放電等因素有關。近年來認為腦幹網狀結構上行激活系統受損才是引起意識喪失的關鍵因素，其依據：

1.以上諸因素皆可引起腦幹的直接與間接受損。

2.進行性延髓麻痹動物實驗中發現延髓有線粒體、尼氏體、染色體改變，有的伴溶酶體膜破裂。

3.生物化學研究中，進行性延髓麻痹病人的腦脊液化驗中，乙酰膽鹼、鉀離子濃度升高，此兩種物質濃度升高使神經元突觸發生傳導阻滯，從而使腦幹網狀結構不能維持人的覺醒狀態，出現意識障礙。

4.臨床發現，輕型進行性延髓麻痹病人行腦幹聽覺誘發電位檢查，有一半病例有器質性損害。

5.晚近認為進行性延髓麻痹、原發性腦幹損傷、瀰漫性軸索損傷的致傷機制相似，只是損傷程度不同，是病理程度不同的連續體，有人將進行性延髓麻痹歸於瀰漫性軸索損傷的最輕類型，只不過病變局限、損害更趨於功能性而易於自行修復，因此意識障礙呈一過性。近年來的臨床及實驗研究表明，暴力作用於頭部，可以造成衝擊點、對沖部位、延髓及高頸髓的組織學改變。

傷後瞬間腦血流增加，但數分鐘後腦血流量反而顯著減少（約為正常的1/2），半小時後腦血流始恢復正常，顱內壓在着力後的瞬間立即升高，數分鐘後顱內壓即趨下降。腦的大體標本上看不到明顯變化。光鏡下僅能見到輕度變化，如毛細血管充血，神經元胞體腫大和腦水腫等變化。電鏡下觀察，在着力部位，腦皮質、延髓和上部頸髓見到神經元的線粒體明顯腫脹，軸突腫脹，白質部位有細胞外水腫的改變，提示血-腦脊液屏障通透性增加。這些改變在傷後0.5h可出現，1h後最明顯，並多在24h內自然消失。這種病理變化可解釋傷後的短暫性腦幹症狀。生物化學研究發現，進行性延髓麻痹後不僅有腦脊液中乙酰膽鹼升高，鉀離子濃度增加，而且有許多影響軸突傳導或腦細胞代謝的酶系統發生紊亂，導致繼發損害。臨床觀察中輕型進行性延髓麻痹病人腦幹聽覺誘發電位有半數顯示有器質性損害，對連續712例GCS15分的輕微閉合性顱腦損傷病人作CT掃描檢查，發現有急性損傷病變者占9.6%。

病因

(一)發病原因

由延髓發出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經習慣稱為後組腦神經，其主要功能為支配舌咽部的運動，受損後可導致言語及吞咽障礙。

延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經的全部麻痹，也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹。病變部位包括下運動神經元、上運動神經元和肌肉。

造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、腫瘤、變性病、自家免疫疾病等。

(二)發病機制

腦神經Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受雙側皮質腦幹束支配，一側皮質腦幹束損害可無症狀，雙側損害即出現假性延髓麻痹。腦神經Ⅻ受對側單側皮質腦幹束支配，一側核上性、核性、核下性損害即可出現一側核上性或核下性舌下神經麻痹，雙側損害舌不能運動。

臨床表現 臨床特徵為上、下運動神經元受損症狀和體徵並存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。具體表現為舌肌萎縮，進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無力；咽反射消失，軟齶不能動，舌肌肌束顫動。本疾病常在40歲後起病，男性多於女性。患病後其平均存活期2～3年。表現飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上齶低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。皮質延髓束受累出現下頜反射亢進，後期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹並存。進展較快，預後不良，多在1～3年死於呼吸肌麻痹和肺感染。

症狀體徵

1、言語困難：延髓麻痹最早的症狀常常是構音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音、加重語調的情況下明顯。以後隨病情進展，逐漸出現舌、口唇、軟齶和咽喉等構音結構的麻痹。

2、發聲困難：主要由於雙側迷走神經運動功能的喪失，運動聲帶、控制聲門裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無力，發音低而粗澀，後期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼吸功能正常，多屬於癔症。

3、進食困難：在延髓麻痹患者，由於舌肌、軟齶、咽肌的麻痹，先後出現吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的複雜徵候。

6檢查 1.神經系統檢查。

2.必要時可作MRI檢查，以進一步明確病因，以做鑑別診斷，及協助診療。

診斷說明

根據延髓神經所支配的肌肉呈進行性無力、萎縮及肌束顫動，不難診斷。臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑑別。重症肌無力常有延髓症狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。急性感染性多發性神經炎起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。延髓空洞症及腦幹腫瘤有時與本病相似，但均伴有感覺障礙。橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤，常累及延髓神經，但往往是一側性，並常有感覺障礙。假性延髓麻痹是兩側皮質延髓束受損產生，常為多次腦血管意外的後遺症，亦可見於多發性硬化症的病人中。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無肌肉萎縮及肌束顫動。患者軟齶反射、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強，並可出現強哭強笑。必要時作MRI檢查，以進一步明確病因。

鑑別診斷

臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑑別。

1.重症肌無力常有延髓症狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。

2.急性感染性多發性神經炎起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。

3.延髓空洞症及腦幹腫瘤有時與本病相似，但均伴有感覺障礙。

4.橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤，常累及延髓神經，但往往是一側性，並常有感覺障礙。

5.假性延髓麻痹是兩側皮質延髓束受損產生，常為多次腦血管意外的後遺症，亦可見於多發性硬化症的患者中。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無舌肌萎縮及其肌束顫動。患者軟齶反射、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強，並可出現強哭強笑。

治療方案

因目前病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展。

1.對因治療

若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。

2.對症治療

有吞咽困難者，均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜：分泌物多者必要時可予氣管切開：對晚期患者，應加強護理和預防吸入性肺炎。

營養保健

本疾病多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

飲食注意

1、泥鰍燉豆腐 活泥鰍500g，豆腐250g，食鹽少許。功效清熱利濕，調和脾胃。適用於濕熱浸淫，兩足痿軟無力之痿證。

2、豬肚升芪粥 豬肚500g，枳殼50g，升麻20g，黃芪30g。功效補中益氣，昇陽健脾。經常食用有利於進行性延髓麻痹 患者脾胃虧虛證見肌肉萎縮，舌萎語謇者。

3、枸杞羊腎粥 鮮枸杞葉500g，羊腎1對，大米250g，蔥、姜、鹽等調料適量。功效補益肝腎。適用於肝腎虧虛，精血不足所致痿症兼有腰酸足軟者。

4、菟絲山藥湯圓 生山藥150g，菟絲子30g，白糖150g，糯米粉250g，胡椒粉少許。功效補精益腎，健脾生肌。適用於腎精陽虛之痿證證見腰膝酸軟、肌肉萎縮、全身削瘦者。