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韦格内肉芽肿
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| style="background: #008080" align= center| '''<big> 枳椇子韦格内肉芽肿</big> '''
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'''韦格内肉芽肿'''是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。
<ref>[https://www.med66.com/new/52a242aa2009/20091217raoyua103115.shtmln 韦格内肉芽肿]医学教育网</ref>
==病因==
病因尚不清楚,由于多数患者先有[[上呼吸道症状]],继有[[肾小球肾炎]],因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。
有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。
本病常呈进行性发展,预后较差。早期以上呼吸道症状开始,累及全身各系统,以肾脏最常见,多在半年内发生。出现肾功能衰竭是导致死亡的主要原因。因此在患者出现肾功能损害前,及早采取积极治疗,是延缓病程的关键。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/weignryz/zhengzhuang/ 韦格内肉芽肿的症状有哪些?]快速问医生</ref> == 检查==1. ===[[ 白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高]]===
慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。
近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。
胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。
上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/weignryz/jiancha/ 韦格内肉芽肿的检查项目有哪些?]快速问医生</ref> == 诊断==1. ===[[ 结节性多动脉炎]]===
主要节段性地累及中小动脉,呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害,而呼吸系统常不受累。
为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质,以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润。虽有肉芽肿性血管炎表现,但肉芽肿损害常不明显。血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。
为鼻和面部破坏性病变,通常不累及肺脏,病理上以凝固性坏死为主,有多形性细胞浸润,亦可见异形淋巴细胞,不伴有血管炎及肉芽肿。
肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小球基底膜(GBM)抗体,并可测得循环抗GBM抗体,可与韦格内肉芽肿鉴别。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/weignryz/jianbie/ 韦格内肉芽肿如何鉴别诊断?]快速问医生</ref> == 并发症==本病主要的并发症是 [[ 金黄色葡萄球菌感染 ]] 。<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/weignryz/bingfa/ 韦格内肉芽肿会引发什么疾病?]快速问医生</ref> == 治疗== [[ 局限型 ]] 可 行X 行[[X 线治疗 ]] ,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生 [[ 肾功能衰竭 ]] 者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/weignryz/zhiliao/ 韦格内肉芽肿的治疗方法有哪些?]快速问医生</ref> == 预防==1. ===[[ 一级预防]]===(1) [[ 加强营养 ]] ,增强体质。 (2) [[ 预防 ]] 和 [[ 控制感染 ]] ,提高自身免疫功能。 (3) [[ 避免风寒湿 ]] ,避免过劳,忌烟酒,忌吃辛辣食物。 (4)室外活动时保护 [[ 眼 \\ 及鼻部。2. ===[[ 二级预防]]=== [[ 早期诊断 ]] ,了解眼鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染 。3.三级预防注意肺、肾、心及皮肤病变,并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生 。
===[[三级预防]]===
注意[[肺]]、[[肾]]、[[心]]及[[皮肤病变]],并注意继发性[[金黄色葡萄球菌感染]]的发生。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/weignryz/yufang/ 韦格内肉芽肿如何预防?]快速问医生</ref>
==参考来源==