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多囊肝有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝绝大多数为先天性，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状，个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大.病入主诉腹部膨隆，自已摸到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器，可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛，一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感，食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸。

概述

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。

多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

先天性肝囊肿生长缓慢，小于或等于4公分无症状者，可不需特殊处理。大的并出现症状者，根据其大小，数量，部位，邻近脏器压迫情况，或出现感染、破裂、出血、恶变等可采取手术，或穿刺抽液注射硬化剂或无水酒精，囊内使用抗生素、灭滴灵注射（感染时）等治疗措施。

单纯性多囊肝，预后良好，在一组病例中，无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊肾，多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。　

病因

• 病因:多囊肝大多数为先天性，系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期，多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接；若肝内多余胆管未发生退化和吸收，并逐渐呈分节状和囊状扩张，则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形，如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等，亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员，属非显性遗传。
• 病理:多囊肝的囊肿多数呈多发性，少数为单发性，也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝，囊内含清亮的无胆汁的液体，肝脏增大变形，肝表面可见大小不一的灰白色囊肿，可小如针尖，大如儿头，肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶，以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10cm，但极少超过10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液，有出血或感染时可为血性或脓性，其中不含胆汁，比重常为1.010。
• 囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变，肝细胞正常，囊肿有纤维被膜包围，其囊壁是由胶原结缔组织组成，内衬柱状上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原样组织。如囊内积液多，上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿，该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织，久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。

症状

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患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛，但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。

多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况，可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块。

并发症

囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿，当肝的囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，考虑手术治疗。出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。

检查

实验室检查

囊肿出血者偶见贫血，白细胞计数一般正常，但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例，仅偶有间接胆红素及BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高。

影像学检查

B超可见大小不等的暗区、囊腔，肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大，其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑，境界清楚的圆形低密度病灶，边缘呈线形，囊内容物密度均匀，无分房现象，平扫即可确诊，强化后，对比更清楚，出血或继发感染时，CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区，迫使血管移位。

临床上对于年逾30岁，外表健康、肝肿大、肝功能正常并伴有多囊肾。家族史者，应疑有多囊肝。有压迫症状和行以上特殊检查后，如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。

诊断

诊断:根据临床表现和实验室检查可进行诊断。

鉴别诊断

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多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问，其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。

多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史，后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、Casoni试验及包虫补体结合试验阳性，均有鉴别价值。

多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查，虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段，但肝增大甚速，肝质地硬，CT增强扫描显示为多血供实质性占位，并有其他肝癌特点，易于区别。

饮食

多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。以下是关于“多囊肝的饮食应注意什么”的介绍。

1. 饮食对于多囊肝患者的养护非常重要，一般不可过食盐腥之品，注意不要过饥过饱，过冷过热，以免伤及脾气.如血尿酸高，血压高者要进低嘌呤，低脂饮食，忌食动物内脏及高脂肪饮食。
3. 多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动，不要穿吊带裤，不要使用环绕腹部的汽车安全带，如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
5. 多囊肝患者要改变日常饮食的习惯，减少食物中脂肪含量及总热量。
7. 注意休息，避免过于劳累。
9. 适当地锻炼身体以增强体质。
11. 纤维素A，维生素B，维生素C，维生素B6，维生素E能减少肝囊肿发病的危险可适量服用。
13. 饮食应清淡，少喝酒，改变日常饮食的习惯，忌食辛辣油腻刺激性，高脂肪的食物，减少食物中脂肪含量及总热量。

饮食建议

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1. 肝囊肿患者要多吃含优质蛋白质高的食物。但要注意高纤维、高维素食物的补充以及低脂肪食物的补充。在肝囊肿的饮食中，肝囊肿患者要保证不偏食，五谷杂粮、新鲜蔬菜和水果、牛、羊、猪的瘦肉、禽蛋类、牛奶、鱼虾等均可食用。
3. 第二点，肝囊肿患者要多吃红色蔬菜，重点推荐的肝囊肿饮食是胡萝卜、西红柿、红枣、火龙果等红颜色的蔬菜水果。除此之外，肝囊肿患者还要多喝水。多喝水可增强血液循环，促进新陈代谢，还可促进腺体，尤其是消化腺和胰液、胆汁的分泌。
5. 第三点，肝囊肿患者要禁忌饮酒，及少吃辛辣、油炸食品，还有过甜的食物；还要忌盲目进补，不要随意轻信广告宣传的补品，以免损害肝脏或增加肝脏负担。

治疗

治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。

多囊肝如果同时又有多囊肾等，属于多囊脏器，往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿，如果病人有症状，可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗，但效果不太满意。如果严重影响肝功，则需考虑进一步治疗。

手术注意事项

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1. 病变广泛的多发性肝囊肿不宜一次切除或开窗过多，以防术后发生顽固性腹水、肝功衰竭等并发症，一般一次可开窗4～5 个较大的囊肿；
3. 术前选择病例和确定囊肿类型，可提高疗效，降低复发率；
5. 术中要充分显露游离的囊壁，紧靠囊壁与正常肝实质的交界处将游离面的囊壁完全切除，充分敞开囊腔，再用电凝棒仔细电凝囊腔或用无水酒精注入囊腔，破坏其内壁表皮细胞，电凝过程中切勿损伤囊壁表面的胆管或血管；
7. 较大的囊腔，可将大网膜填塞于腔内，用钛夹或缝合固定，使大网膜与囊腔粘连，以防复发；
9. 疑有恶变囊肿，术中作病理检查。若有恶变，可行肝部分切除，必要时中转开腹，以免延误治疗

护理

囊肿性疾病是先天和后天各种因素相互作用的结果，科学研究发现所有这些因素都是可以改变或加以控制消除的。

因此，千万不可悲观失望，况且乐观向上的思想情绪可以提高人的免疫力，有利于战胜疾病。但另一方面也要克服轻敌思想，积极地配合医生进行治疗。乐观向上，认真对待才是正确的指导思想。

专家提醒多囊肝患者、多囊肝功能衰竭的病人应保持心情舒畅，劳逸结合，树立起战胜疾病的信心，配合治疗。

在饮食上宜新鲜清淡，又富于营养，多食水果，适当控制蛋白质的摄入，少食生冷肥甘或辛辣刺激之品，戒烟酒，保持大便通畅。高血压浮肿明显时，宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动，但应防止腰腹部挤压碰撞，以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。

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