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多囊肝有半數以上的病人合併有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數多囊肝病人的病變局限於肝臟的一葉或半肝範圍。多囊肝絕大多數為先天性，即因先天發育的某些異常導致了肝囊腫的形成。多囊肝病人一般要到30-50歲時才出現症狀，個別巨大囊腫的女性病人可以干擾分娩過程。囊腫逐漸緩慢地長大.病入主訴腹部膨隆，自已摸到腫塊。如果囊腫壓迫鄰近臟器，可出現相應症狀。除非合併囊內出血、破裂或有囊腫蒂部扭轉等合併症時可發生劇烈腹痛，一般疼痛不重。有時可有腹部脹滿或重壓感，食慾下降、噁心及嘔吐。偶因膽管梗阻引起黃疸。

概述

人們所講的肝囊腫通常指非寄生蟲性肝囊腫。其真正的發病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢，其原因與B超、CT等影象學診斷方法普及有關。

肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見，孤立性肝囊腫通常無任何症狀，若囊腫較大可出現壓迫症狀，如腹痛、噁心、腹瀉等。囊腫的發生部位以右肝居多。

多發性肝囊腫又稱多囊肝，有半數以上的病人合併有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數多囊肝病人的病變局限於肝臟的一葉或半肝範圍。

先天性肝囊腫生長緩慢，小於或等於4公分無症狀者，可不需特殊處理。大的並出現症狀者，根據其大小，數量，部位，鄰近臟器壓迫情況，或出現感染、破裂、出血、惡變等可採取手術，或穿刺抽液注射硬化劑或無水酒精，囊內使用抗生素、滅滴靈注射（感染時）等治療措施。

單純性多囊肝，預後良好，在一組病例中，無一例患者的肝臟多囊病促使其死亡或健康情況惡化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊腎，多囊腎則可引起腎功能衰竭而致死亡。　

病因

• 病因:多囊肝大多數為先天性，系肝內膽小管發育障礙所致。在胚胎髮育時期，多餘的膽管自行退化而不與遠端膽管連接；若肝內多餘膽管未發生退化和吸收，並逐漸呈分節狀和囊狀擴張，則可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊腎、胰腺囊腫、肺或脾囊腫及其他畸形，如腦動脈瘤、憩室、雙輸尿管、馬蹄腎或室間隔缺損等，亦可作為其先天發育異常的佐證。多囊肝可發生於同一家庭的不同成員，屬非顯性遺傳。
• 病理:多囊肝的囊腫多數呈多發性，少數為單發性，也有因多房性融合成單發性。多囊肝絕大多數累及全肝，囊內含清亮的無膽汁的液體，肝臟增大變形，肝表面可見大小不一的灰白色囊腫，可小如針尖，大如兒頭，肝切面呈蜂窩狀。囊腫亦可密集於肝的一葉，以右葉受累較多。囊腫大小可自針尖大小至8~10cm，但極少超過10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄內可有清液、漿液、膠狀液，有出血或感染時可為血性或膿性，其中不含膽汁，比重常為1.010。
• 囊腫一般隨年齡增加而緩慢增大，但肝體積可數年保持不變。當囊腫間隔破裂時，它可融合成較大的囊腫。組織學示肝小葉結構無改變，肝細胞正常，囊腫有纖維被膜包圍，其囊壁是由膠原結締組織組成，內襯柱狀上皮或扁平膽管上皮，外層為膠原樣組織。如囊內積液多，上皮可轉扁平甚或缺如。除肝腎外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊腫，該病還可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊腫間一般為正常肝組織，久病者亦可出現纖維化和膽管增生，晚期可引起肝功能損害、肝硬化和門脈高壓。

症狀

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患上多發性肝囊腫後，首先表現出來的是消化道症狀。如消化不良、食慾減退、噁心、嘔吐和右上腹痛，但程度不重。肝臟腫大和右上腹腫塊，觸之呈囊性感，無明顯壓痛。繼發感染後可出現寒戰和發熱。

多發性肝囊腫的肝表面可觸及散在的囊性結節。如囊內出血，合併感染或帶蒂囊腫扭轉時，可有急腹症表現。少見有巨大囊腫壓迫膽總管或肝管出現黃疸的情況，可無陽性體徵，部分患者可觸及腹部包塊。

併發症

囊腫一般隨年齡增加而緩慢增大，但肝體積可數年保持不變。當囊腫間隔破裂時，它可融合成較大的囊腫，當肝的囊腫大至一定程度，影響健康，如出現消化吸收不良等，或囊腫破裂、感染等併發症時，考慮手術治療。出現急性嚴重腹痛、嘔血或排黑色大便，應即到醫院就診。久病者亦可出現纖維化和膽管增生，晚期可引起肝功能損害、肝硬化和門脈高壓。

檢查

實驗室檢查

囊腫出血者偶見貧血，白細胞計數一般正常，但也有高達76×10/L。肝功能試驗改變與肝增大不成比例，僅偶有間接膽紅素及BSP輕度增高。鹼性磷酸酶增高僅見於部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊腎腎單位減少者可升高。

影像學檢查

B超可見大小不等的暗區、囊腔，肝掃描可見多個缺損。胃腸鋇餐見胃及十二指腸、結腸有移位。靜脈腎盂造影可有多囊腎的徵象。腹腔鏡檢查可見肝臟增大，其表面有許多囊腫。肝活檢有時可得到囊壁組織。CT示外形光滑，境界清楚的圓形低密度病灶，邊緣呈線形，囊內容物密度均勻，無分房現象，平掃即可確診，強化後，對比更清楚，出血或繼發感染時，CT值>20Hu。肝動脈造影見無血管區，迫使血管移位。

臨床上對於年逾30歲，外表健康、肝腫大、肝功能正常並伴有多囊腎。家族史者，應疑有多囊肝。有壓迫症狀和行以上特殊檢查後，如診斷仍屬可疑者可行剖腹探查。

診斷

診斷:根據臨床表現和實驗室檢查可進行診斷。

鑑別診斷

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多囊肝和單純性肝囊腫的鑑別有賴於家族史的詢問，其他臟器囊腫存在的證據有助於鑑別兩者。

多囊肝和肝包蟲病的鑑別依賴流行病學史，後者還有囊壁鈣化、嗜酸粒細胞增多、Casoni試驗及包蟲補體結合試驗陽性，均有鑑別價值。

多囊肝與肝癌的區別需行輔助檢查，雖然肝癌液化時亦可有多個液性化段，但肝增大甚速，肝質地硬，CT增強掃描顯示為多血供實質性占位，並有其他肝癌特點，易於區別。

飲食

多發性肝囊腫又稱多囊肝，有半數以上的病人合併有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數多囊肝病人的病變局限於肝臟的一葉或半肝範圍。多囊肝病是一種以原發性銅代謝障礙為特徵的常染色體隱性遺傳病。以下是關於「多囊肝的飲食應注意什麼」的介紹。

1. 飲食對於多囊肝患者的養護非常重要，一般不可過食鹽腥之品，注意不要過飢過飽，過冷過熱，以免傷及脾氣.如血尿酸高，血壓高者要進低嘌呤，低脂飲食，忌食動物內臟及高脂肪飲食。
3. 多囊肝患者日常生活活動應避免劇烈運動，不要穿吊帶褲，不要使用環繞腹部的汽車安全帶，如此可預防腎臟因碰撞或擠壓而受傷。
5. 多囊肝患者要改變日常飲食的習慣，減少食物中脂肪含量及總熱量。
7. 注意休息，避免過於勞累。
9. 適當地鍛煉身體以增強體質。
11. 纖維素A，維生素B，維生素C，維生素B6，維生素E能減少肝囊腫發病的危險可適量服用。
13. 飲食應清淡，少喝酒，改變日常飲食的習慣，忌食辛辣油膩刺激性，高脂肪的食物，減少食物中脂肪含量及總熱量。

飲食建議

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1. 肝囊腫患者要多吃含優質蛋白質高的食物。但要注意高纖維、高維素食物的補充以及低脂肪食物的補充。在肝囊腫的飲食中，肝囊腫患者要保證不偏食，五穀雜糧、新鮮蔬菜和水果、牛、羊、豬的瘦肉、禽蛋類、牛奶、魚蝦等均可食用。
3. 第二點，肝囊腫患者要多吃紅色蔬菜，重點推薦的肝囊腫飲食是胡蘿蔔、西紅柿、紅棗、火龍果等紅顏色的蔬菜水果。除此之外，肝囊腫患者還要多喝水。多喝水可增強血液循環，促進新陳代謝，還可促進腺體，尤其是消化腺和胰液、膽汁的分泌。
5. 第三點，肝囊腫患者要禁忌飲酒，及少吃辛辣、油炸食品，還有過甜的食物；還要忌盲目進補，不要隨意輕信廣告宣傳的補品，以免損害肝臟或增加肝臟負擔。

治療

治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是D-青黴胺。肝移植為治療該病的最佳手段。

多囊肝如果同時又有多囊腎等，屬於多囊臟器，往往與遺傳因素有關。對於較大的肝臟囊腫，如果病人有症狀，可以考慮行超聲引導下穿刺抽液治療，但效果不太滿意。如果嚴重影響肝功，則需考慮進一步治療。

手術注意事項

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1. 病變廣泛的多發性肝囊腫不宜一次切除或開窗過多，以防術後發生頑固性腹水、肝功衰竭等併發症，一般一次可開窗4～5 個較大的囊腫；
3. 術前選擇病例和確定囊腫類型，可提高療效，降低復發率；
5. 術中要充分顯露游離的囊壁，緊靠囊壁與正常肝實質的交界處將游離面的囊壁完全切除，充分敞開囊腔，再用電凝棒仔細電凝囊腔或用無水酒精注入囊腔，破壞其內壁表皮細胞，電凝過程中切勿損傷囊壁表面的膽管或血管；
7. 較大的囊腔，可將大網膜填塞於腔內，用鈦夾或縫合固定，使大網膜與囊腔粘連，以防復發；
9. 疑有惡變囊腫，術中作病理檢查。若有惡變，可行肝部分切除，必要時中轉開腹，以免延誤治療

護理

囊腫性疾病是先天和後天各種因素相互作用的結果，科學研究發現所有這些因素都是可以改變或加以控制消除的。

因此，千萬不可悲觀失望，況且樂觀向上的思想情緒可以提高人的免疫力，有利於戰勝疾病。但另一方面也要克服輕敵思想，積極地配合醫生進行治療。樂觀向上，認真對待才是正確的指導思想。

專家提醒多囊肝患者、多囊肝功能衰竭的病人應保持心情舒暢，勞逸結合，樹立起戰勝疾病的信心，配合治療。

在飲食上宜新鮮清淡，又富於營養，多食水果，適當控制蛋白質的攝入，少食生冷肥甘或辛辣刺激之品，戒煙酒，保持大便通暢。高血壓浮腫明顯時，宜限制鈉鹽攝入。可適當參加一些文體娛樂活動，但應防止腰腹部擠壓碰撞，以免囊腫破裂出血。病情重者需臥床休息。

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