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肾上腺皮质激素。原图链接

肾上腺皮质激素是由肾上腺皮质产生多环类固醇激素，具有多种身体对压力的反应至关重要的作用，如战斗或逃跑反应，还调节身体的其他功能。对体内平衡的威胁，例如受伤、化学失衡、感染或心理压力，可以引发压力反应。

概述

肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺，左右各一，重约8-10公克，分为外侧皮质（90%）及内侧髓质（10%）。肾上腺皮质是人体维持]生命的重要器官，会分泌3种主要的类固醇激素：皮质醛酮、皮质素醇、雄性激素。

肾上腺皮质

肾上腺外层为皮质，内层为髓质。皮质主要分泌糖皮质激素，醛固酮及雄激素，以调节糖类，蛋白质，及脂肪代谢，调控免疫系统，维持体内电解质及]血压平衡以及女性雄激素来源等。髓质则分泌肾上腺素，调控心脏血管功能，以应付外来的压力。因此肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，如有功能不全且未能及时有效的补充，将导致生命危险的发生。

刺激性腺素分泌

肾上腺皮质刺激性腺素分泌，能转化成男性或女性荷尔蒙。除了胆固醇，过程中必须经过DHEA（男性荷尔蒙前趋物）转化，才能生成男性或女性荷尔蒙。性腺素会转化成男性荷尔蒙雄烯二酮及睾固酮。此时如果有芬芳酶作用，就能将男性荷尔蒙雄转化成女性的雌酮及雌二醇，它们的作用是刺激乳房与子宫内膜。 如果肾上腺皮质机能亢进，就会引起原发性的皮质醛酮过多症、库辛氏症候群或肾上腺雄性化症候群。如果肾上腺皮质分泌的类固醇激素不足，即称为肾上腺皮质机能低下。

皮质分泌路径

肾上腺皮质分泌路径的运作源头从胆固醇开始，透过不同酵素的催化，转化为醛固酮或可体松、性腺素。基本上，当体内的可体松量较多，性腺素或醛固酮就会减少分泌。不过，部分激烈减肥者因体内没脂肪、缺乏胆固醇原料，即使脑下垂体分泌ACTH，身体也无法制造荷尔蒙，这也是激烈减肥者会出现内分泌大乱，性腺素无法转化女性荷尔蒙，造成生理期紊乱、甚至没有月经的原因。

肾上腺功能不全

肾上腺功能不全 (adrenal insufficiency) 由于肾上腺本身的分泌大体上是受下视丘分泌皮释素及脑下垂体分泌肾上腺皮促素所构成的回馈机制所调控，因此肾上腺功能不全可分为:

• 因为肾上腺本身的疾病发生原发性肾上腺功能不全。
• 因为下视丘或脑下垂体本身的疾病导致肾上腺因为缺少来自脑下垂体肾上腺皮促素的刺激而萎缩，发生次发性肾上腺功能不全两种情况。

原发性与次发性功能不全

原发性肾上腺功能不全 (又称爱迪生氏病):是指任何病变破坏两侧肾上腺皮质，以致肾上腺分泌的荷尔蒙缺乏，因而引起的症状表征。艾迪森氏病相当罕见，主要发生于20-50岁的女性。以往最常见的原因是结核病所造成，现则为自体免疫失调所造成的肾上腺炎，其他原因包括全身性霉菌感染，转移性肿瘤，淋巴肿瘤，爱滋病晚期并发机会性感染，两侧肾出血，血栓及少见之遗传性疾病等。 次发性肾上腺功能不全: 最常见的原因是因为关节疼痛，过敏，气喘及自体免疫疾病，长期服用类固醇，导致下视丘及脑下垂体受到负回馈性的抑制而无法分泌足够的皮释素及，以致肾上腺萎缩而无法分泌足够的糖皮质激素，其他原因包括下视丘或脑下垂体因肿瘤，发炎，感染，头部受伤，手术，放射线治疗及生产后大量出血而受损等。

临床症状

大多数肾上腺功能不全所表现的症状通常是缓慢且非特异性的，如倦怠，无力感，无精打采，站立性头晕，体重减轻，食欲不振等。有些人则以肠胃症状，如恶心，呕吐，腹泻及腹部绞痛来表现。另外有些会伴随性欲降低，及妇女会有月经不规则，甚至无月经等现象。血液检查则可能会有低血钠，低血糖，贫血，淋巴球增多，及嗜伊红性白血球增多等现象。

原发性肾上腺功能不全所特有的征候是因为血液中肾上腺皮促素增加导致口腔黏膜及皮肤变黑，尤其是皮肤皱折处，如手肘，膝盖，手掌及指关节等部位，受伤或手术后之疤痕也会变得更深黑。高血钾症，以及伴随其他原发性内分泌自体免疫疾病，如自体免疫甲状腺疾病，第1型糖尿病等也是原发性肾上腺功能不全所特有。而次发性肾上腺功能不全则因为血液中肾上腺皮促素减少，皮肤显得较苍白，也因为脑下垂体肿瘤产生头痛，视野缺失及其他内分泌不足，如甲状腺低下，性腺低下，尿崩症等现象。

诊断

肾上腺功能不全早期的症状通常是非特异性且不明显，有赖医师高度的警觉及实验室的检查。一般较常做的检查如下：　　

基础核荷尔蒙测定

氢化可体松（cortisol）及肾上腺皮促素(ACTH) 基础核荷尔蒙测定： 如果氢化可体松在早上8 点所测得的值是小于3μg/dl，则可诊断有肾上腺功能不全，同时肾上腺皮促素所测得的值是大于100 pg/ml，则可进一步诊断为原发性肾上腺功能不全。如果肾上腺皮促素所测得的值在正常值或以下，则可能为次发性肾上腺功能不全。如果氢化可体松所测得的值是大于18 μg/dl以上，则可排除有肾上腺功能不全问题。至于界于3 与18 μg/dl 之间，则必须接受肾上腺皮促素刺激试验。

肾上腺皮促素刺激试验

病人通常在早上10点之前接受静脉或肌肉注射250 μg的肾上腺皮促素，如果在注射肾上腺皮促素后30或60分钟血液中所测得的氢化可体松值是大于18 甚至于是大于20 μg/dl以上，则可排除有肾上腺功能不全问题。如果所测得的氢化可体松值是小于18 μg/dl，则可诊断有肾上腺功能不全。但是如果病人的次发性肾上腺功能不全是轻微或最近一两个月才发生的，有可能肾上腺皮促素刺激试验所得的值是在正常范围，而必须进一步接受胰岛素诱发低血糖试验。

胰岛素诱发低血糖试验

由于胰岛素诱发低血糖后会刺激下视丘分泌皮释素及脑下垂体分泌肾上腺皮促素，以刺激肾上腺分泌氢化可体松，因而可用来诊断病人是否有肾上腺功能不全问题。但是此一胰岛素诱发低血糖试验对于有缺血性心脏病疾病或有癫痫的病人并不适合，因为有可能诱发心脏病或癫痫的发生。

其他检查

如果以上的检查确认有原发性肾上腺功能不全，腹部的X光检查如果在肾上腺的部位显示有钙化现象，极可能为结核病所引起，其他原因则要借助肾上腺的电脑断层检查。如果以上的检查确认有次发性肾上腺功能不全，则要借助核磁共振检查下视丘及脑下垂体部位是否有肿瘤或其他原因。

治疗及注意事项

如果是原发性肾上腺功能不全，则必须长期接受氢化可体松或其他相等效用的类固醇补充，假使适当的补充之后仍有低血钠及高血钾现象，则需再补充fludrocortisone acetate。至于次发性肾上腺功能不全除了补充氢化可体松或其他相等效用的类固醇外，还需视其是否有其他荷尔蒙缺少而需要补充。当然除了补充荷尔蒙之外，还得视其病因做适当之治疗。如果是因长期使用类固醇而造成次发性肾上腺功能不全者，所补充的氢化可体松应尽量减少至能够解除症状时的最少剂量，以避免过量而无法恢复自己正常的肾上腺功能，及体重增加和骨质疏松等问题。但是当有轻微疾病，如感冒发烧或非重大外伤时，应将平常剂量增加二至三倍。如果是因严重呕吐而无法服用口服药物时，应使用塞剂或静脉注射。平常出外工作或旅游时，应随身携带卡片，详细记载自己的病名及所使用药物，以备意外发生时，医护人员可以做适当之处置及治疗。