动脉导管未闭

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动脉导管未闭属于先天性心脏病，在患儿的主动脉和肺动脉之间有一个导管，正常的患儿在母体分娩之后一周之内，这个导管就会因为氧气的充足而闭合掉，但有些患儿由于一些原因，导致动脉导管没有闭合，造成了异常的管道，通过管道主动脉血流全部流进肺动脉内，增加了肺动脉的血流容量，造成心脏容量负荷增加，从而导致孩子心脏的增大。

目录

病因

遗传是主要的内因。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹，流行性感冒，腮腺炎，柯萨奇病毒感染，糖尿病，高钙血症等，孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

胚胎学和发病机制

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉，肺动脉间的生理性通道，胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合，由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

临床表现

1. 症状动脉导管细小者临床上可无症状，导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。
2. 体征胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音(continuousmachinerymurmur)，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导、当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。分流量大者因相对性二尖瓣下而在先尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音，当合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音，由于舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。
3. 早产儿动脉导管未闭时，出现周围动脉搏动宏大，锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音(偶闻及连续性杂音)心前区搏动明显，肝脏增大，其促，并易发生呼吸衰竭而依赖机械辅助通气。

临床表现

1. 超声心动图：左房/主动脉根部直径比(LA/AO)大于1.5，二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管。彩色多普勒血流显像可直接见到分流的方向和大小。彩色超声心动图可明确诊断，但如果存在重度肺动脉高压，往往不易探及血流而误诊。
2. 心导管检查：典型的动脉导管未闭患者由于动脉导管未闭症状明显，一般可不必做心导管检查，只是在确诊困难时才会选用。肺动脉血氧含量高于右室血氧含量0.5%以上，部分动脉导管未闭患者心导管可通过动脉导管进入降主动脉，逆行主动脉造影可见主动脉与肺动脉同时显影，未闭动脉导管也能显影。
3. 心电图：动脉导管较细的患者，心电图显示正常，动脉导管较粗者，则会出现电轴左偏及左室肥厚，合并肺动脉高压时则出现左右心室肥厚。 由于肺动脉压力大大低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者幼儿期会经常肺炎、心力衰竭，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
4. X线：动脉导管细者心脏、血管影可正常。动脉导管粗者左房、左室增大。肺充血、肺动脉段突出，肺门血管影增粗，心影扩大。主动脉结突出，主动脉弓降部“漏斗征”。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。当幼儿有心力衰竭时，可见肺瘀血表现，左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或凸出。

诊断

根据典型杂音，X线与心电图常可做出诊断。超声心动图及右心导管检查能进一步明确畸形部位、形态及大小。

鉴别诊断

有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音，难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别，现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。

1. 高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂。 当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致主动脉瓣关闭不全，并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音，舒张期为泼水样，不向上传导，但有时与连续性杂音相仿，难以区分。目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查。在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室，同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影，前者可示升主动脉造影剂反流入左心室，后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉。据此不难作出鉴别诊断。
2. 主动脉窦瘤破裂。本病在我国并不罕见。临床表现与动脉导管未闭相似，可听到性质相同的连续性心杂音，只是部位和传导方向稍有差异;破人右心室者偏下偏外，向心尖传导;破人右心房者偏向右侧传导。如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。
3. 冠状动脉瘘。这种冠状动脉畸形并不多见，可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤，但部位较低，且偏向内侧。多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支，或分支走向和瘘口。
4. 主动脉-肺动脉间隔缺损。非常少见。常与动脉导管未闭同时存在，且有相同的连续性杂音和周围血管特征，但杂音部位偏低偏内侧。仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部。逆行性升主动脉造影更易证实。
5. 冠状动脉开口异位。右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病。其心杂音亦为连续性，但较轻，且较表浅。多普勒超声检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环，当可明确诊断。

治疗方案

1. 内科治疗。防治感染性心内膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早产儿动脉导管未闭，可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使导管闭合。
2. 导管结扎法。导管结扎法是动脉导管未闭一种常用的治疗方法，主要指经左锁骨下动脉开始，将主动脉的外輎纵行切开4-5cm，然后顺着外輎与主动脉壁之间的平面向肺动脉方向将外輎与主动脉管壁分离开来，这样，动脉导管就很容易地显露出来，当解剖到导管的后面时，最好用左手食指去触摸直角钳的位置，便可清楚地查明食指与直角钳之间有无血管壁的组织，如无血管壁组织，则可小心地将直角钳穿过管壁外的疏松组织，用直角钳逐一带过两根粗丝线，分别在导管的主动脉端和肺动脉端予以结扎。
3. 外科手术治疗。开胸手术手术结扎与切断缝合动脉导管。
4. 动脉导管结扎或钳闭术：可经胸部后外侧切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔进行手术。
5. 动脉导管切断缝合术：即用2把导管钳钳闭动脉导管后，在两钳之间边切边连续缝合主动脉和肺动脉边缘。
6. 内口缝合法：即在全麻低温体外循环条件下阻断心脏血液循环，经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管切口。
7. 动脉导管未闭封堵术：适应症为各种类型PDA，封堵装置选择：PDA直径<0.3cm患儿，选用弹簧圈，pda直径>0.3cm患儿，选用磨菇伞。手术创伤小安全性高，操作简便，并发症少，住院时间短(一般住院3天)。
8. 手术是动脉导管未闭的首先治疗措施，在早产儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术进行治疗。对于没有明显的动脉导管未闭症状者，尽量选择在学龄前进行手术。

视频

Osmosis: 动脉导管未闭

3D动画：心导管插入术