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听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,无明显性别差异。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。 本病是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80%~95%。左、右发生率相仿,偶见双侧性。

基本信息

就诊科室:神经外科、耳鼻喉科

是否医保:是

英文名称;Acoustic neuroma

疾病别称:听神经鞘瘤

是否常见:否

是否遗传;否

并发疾病;面神经麻痹、脑脊液漏

治疗周期:短期治疗

临床症状:单侧缓慢进行性听力下降、耳鸣、面部抽搐、头痛、面瘫

好发人群;30~50岁的人群

鉴别诊断:脑膜瘤、表皮样囊肿、三叉神经瘤

常用检查;头颅CT检查、听力检查、前庭功能检查

病因

听神经瘤病因不详,可能与基因失活有关,多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经。

临床表现

1.耳鸣或发作性眩晕,一侧听力进行性减退至失聪。

2.进食呛咳,声嘶,咽反射消失或减退,同侧角膜反射减退或消失,面瘫等。

3.走路不稳,眼球水平震颤肢体运动共济功能失调

4.头痛,呕吐,视乳头水肿

诊断

出现听神经瘤的典型表现,耳鸣耳聋面瘫头痛以及呕吐等。

头颅CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像,听力检测以及前庭功能检查出现异常。

当面神经瘤生长在CPA或IAC内时,面神经麻痹不常见,MRI和CT不能鉴别位于CPA或IA C内的面,听神经瘤,有听神经瘤的一些症状,面部轻瘫或瘫痪,面部痉挛和味觉障碍等,应考虑面神经瘤的可能。

鉴别诊断

1.脑血管疾病

部分脑血管疾病会出现面瘫、脑脊液循环不畅等情况,通常行头颅CT即可明确诊断。

2.脑膜瘤[1]

脑膜瘤不累计内听道,多数可以通过CT检查进行确诊,CT平扫呈现略高密度影,增强扫描出现强化等症状。

3.表皮样囊肿[2]

常为分叶状或不规则状,有“见缝就钻”的特点,CT平扫多为低密度,MRI上呈长T1长T2信号,增强扫描多无明显强化,通常根据病理特征可鉴别。

4.三叉神经瘤

首发的临床表现为三叉神经痛面部麻木咀嚼肌萎缩,影像学检查可见岩尖骨质吸收或破坏,内听道无改变,肿瘤可跨颅中、后窝生长呈哑铃状,通过影像学检查可进行鉴别。

治疗

1.外科手术治疗为主。

2.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀):无颅内压增高,肿瘤直径〈3CM者可考虑,肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。

3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。

(1)药物对肿瘤本身无特效。

(2)纠正脑水肿,降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,必要时可使用人血白蛋白。

(3)注意电解质与体液平衡,术中补充失血。

(4)术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。

(5)对症治疗,有并发症者针对并发症处理。

并发症

中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤,中耳炎等,均应想到是听神经鞘瘤,应及早到医院就诊。

听神经瘤位于小脑桥脑角,病程长,首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括头昏,眩晕,单侧耳鸣及耳聋,耳鸣为高音调,似蝉鸣或汽笛声,并为连续性,常伴听力减退,(ushing对症状出现的程序作了详细的描述:

①耳蜗及前庭症状表现为头昏,眩晕,耳鸣,耳聋

②额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适

③小脑性共济运动失调,动作不协调

④邻近颅神经受损症状,如病侧面部疼痛,面部抽搐,面部感觉减退,周围性面瘫

⑤颅内压增高症状,如视神经乳头水肿,头痛加剧,呕吐,复视等。

视频


听神经瘤手术治疗


听神经瘤如何手术才不会面瘫?


參考來源

外部链接