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牛腦海綿狀病變。原圖鏈接

牛腦海綿狀病變（英語：Bovine Spongiform Encephalopathy，縮寫BSE），是20世紀一種新興的疾病，俗稱「狂牛病」，主要特徵是牛腦發生海綿狀病變，並伴隨大腦功能退化，臨床表現為神經錯亂、運動失調、痴呆和死亡，而且是人畜共通傳染。由於致病過程相當緩慢，平均需要經過四到五年的潛伏期才會發病。

概述

牛腦海綿狀病變俗稱瘋牛症、瘋牛病或狂牛症（Mad cow disease），是由傳染因子引起，屬於牛的一種進行性神經系統的傳染性疾病，此疾病是一種傳染性海綿狀腦病，動物在臨床上呈現一種慢性、漸進性、致死性的疾病,造成感染牛隻的腦部織出現空洞化狀似海綿樣的病變。據信是由於普里昂（prion）引起的，並且可以通過餵食含有疾病的動物骨粉傳播。人類中的普里昂疾病之一，變種克雅二氏病（vCJD）被認為可以通過食用帶有瘋牛症的牛腦或其結締組織感染。另一種在麝鹿中發現的相關的疾病包括慢性萎縮病。

病因

普里昂蛋白質污染

牛腦海綿狀病變真正的致病原因目前尚未完全清楚，但已知其致病原是一種結構不正常的「變性普里昂蛋白質」（prion protein），這種變性普里昂蛋白質會引發動物神經組織內原本正常的普里昂蛋白質改變結構，而變成異常且具致病性，並逐漸堆積於神經組織內進而造成神經細胞的變性與壞死，因為神經細胞死亡後並無法再生，所以腦組織切片在顯微鏡下觀察會出現空洞化狀似海綿樣的病理變化。這種致病原相當地特殊，它不同於傳統的細菌、病毒或寄生蟲等具傳染性的病原，而是一種對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑有很強的抵抗性，且一般常用的物理或化學方法均無法將其蛋白物質破壞。

疾病特性

牛腦海綿狀病變其病原不屬於細菌也不屬於病毒，屬於一種缺之核酸之醣蛋白 (prion)。Prion位於神經細胞表面，是一種醣蛋白，以glycophosphatidyl與細胞膜連結，正常的prion是α-helices結構 (cellular prion protein; PrPC)，變性後的prion會轉變為β-sheets結構 (scrapie prion protein; PrPSc)。PrPSc會將神經細胞內正常的PrPC轉化成PrPSc，並以等比級數的速度累積在神經細胞內，終使腦組織變成海綿樣。

動物臨床主要症狀

由於本病主要侵犯牛隻的中樞神經系統，所以感染牛隻會出現行為異常，例如對於光線、聲音或觸覺變得過度地敏感且易受驚嚇，出現步履蹣跚、無法站立或共濟失調等臨床症狀。

致病機序

潛伏期長達四到五年

具致病性的變性普里昂蛋白質主要存在於受感染牛隻的腦與脊髓組織中，傳染的途徑是牛隻藉由食入具致病性的變性普里昂蛋白質，致病原透過腸道經由周圍神經組織進入脊髓，最後會上行抵達腦部造成傷害。由於致病過程相當緩慢，所以平均需要經過四到五年的潛伏期才會發病。

流行病學

英國首次證實狂牛病

牛腦海綿狀病變於1986年首先在英國被發現，真正原因目前仍無法確定，1996年3月20日，英國首次官方證實了狂牛症個案。但科學家推測最初在1970年代感染的牛隻，可能是因為被餵飼了感染羊搔癢症的綿羊經過化製處理後製成的肉骨粉（meat-and-bone meal），牛吃入了這些含有羊搔癢症致病原－變性普里昂蛋白質污染的肉骨粉（meat-and-bone meal）飼料添加物後，不知是否因為基因的突變而跨越了不同物種間的障礙，引起了牛的新病－牛海綿狀腦病。

歐洲擴散

在數年後英國之所以爆發牛海綿狀腦病可能是因為許多小牛又被餵飼了這些感染牛隻經過化製處理製成的肉骨粉飼料而將本病傳播開來。這些含有致病原污染的肉骨粉飼料又在未被察覺之下，自英國出口至其他國家，造成1990年代之後歐洲大多數的國家（奧地利、比利時、捷克、丹麥、芬蘭、法國、德國、希臘、愛爾蘭、以色列、義大利、列支敦斯登、盧森堡、荷蘭、波蘭、葡萄牙、斯洛伐克、斯拉維尼亞、西班牙及瑞士）、日本、加拿大及美國等國家陸續發現本病成為疫區，顯示該病已由歐洲地區擴散至亞洲及北美洲地區。

人畜共通

新變異型庫賈氏症

牛腦海綿狀病變的發生除了會對畜牧產業造成衝擊外，也會威脅人類的健康。自1996年開始，科學家發現了一種人類新興的疾病－新變異型庫賈氏症（new variant CJD），病患因腦部組織受損，會逐漸出現精神障礙等癡呆症狀終至死亡，依據流行病學調查與實驗室的證據顯示，罹患這種疾病的人可能和曾經食入感染牛海綿狀腦病的牛製品有關聯，所以引起社會大眾的疑懼與恐慌，所幸至目前為止，全世界僅有上百人感染這種新變異型庫賈氏病。

傳播性疾病

具致病性的變性普里昂蛋白質除了會引起牛海綿狀腦病之外，在其他的動物或人也有出現類似的疾病，受感染動物的腦組織也會出現類似的海綿狀變性病變，這些疾病統稱為「傳播性海綿狀腦病」（transmissible spongiform encephalopathies）或「普里昂疾病」（prion diseases），例如人的庫賈氏症（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD）、庫魯症（Kuru）、Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群及致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia）等；羊的搔癢症（scrapie）；貂的傳播性貂腦病（transmissible mink encephalopathy）；鹿與麋鹿的慢性消耗病或狂鹿症（chronic wasting disease）；貓、獅、豹的貓科海綿狀腦病（feline spongiform encephalopathy）。在各種動物出現的傳播性海綿狀腦病的致病機序並不完全相同，但近年的研究與實驗發現這些疾病仍有跨越物種傳播的可能性。

相關新聞

2021年9月3日，巴西農牧業和食品供應部確認，在米納斯吉拉斯州及馬托格羅索州出現兩宗牛隻患上非典型牛海綿狀腦病(非典型瘋牛症)的個案。在過去23年的監測中，巴西共有五宗牛隻患上非典型瘋牛症的報告個案。根據最近2021年5月的世界動物衞生組織第17號決議，巴西獲認可為「瘋牛症風險可忽略」級別國家。在世界各國，包括歐盟成員國、美國、加拿大及日本，至今發現了90多宗牛隻患上非典型瘋牛症的個案。

診斷

依據世界動物衛生組織（WHO）所訂定標準診斷與疫苗手冊中之採樣與診斷方法，病變與致病原出現機率最高的部位是在牛隻延腦（medulla oblongata）成」V」字形尖端的閂區（obex），故可以組織病理學檢查法觀察上述部位是否有出現空洞化狀似海綿樣的病理變化以資證實，另外，也可利用免疫組織化學染色法、西方免疫墨點法及酵素連結免疫吸附分析法等實驗室診斷技術以檢測腦組織中是否存有本病致病原－變性普里昂蛋白質。

預防及控制

牛腦海綿狀病變目前並無疫苗或有效的藥物可供防治。故在預防及控制本病上，世界各國都採取了一些防治的因應對策，包括：加強本病的監測、撲殺發病牛隻、禁止使用具感染風險的動物源原料等，使病例數量逐年下降。例如英國在1988年宣布禁止使用肉骨粉餵飼牛隻之後，病例數就從1992年的36,680例驟降至2000年的1,500例。

防範措施

為防範本病入侵，確保國民健康及畜牧產業之永續發展，台灣行政院農業委員會有一些具體防範措施，包括：
(一) 加強檢疫 ：
公告疫區並禁止該疫區相關動物及其產品進口（包括牛、羊、肉骨粉、肉粉、骨粉、禽肉粉、血粉、動物飼料用油脂、動物飼料用油渣、牛羊之胚、血清等），禁止自疫區輸入供人食用牛肉、牛肉製品、牛內臟及牛源原料用品，並防杜疫區產品經非疫區轉口輸入。
(二) 加強防範走私 ：
積極查緝走私動物及其產品、加強機場及港口臨場檢疫驗證工作、設置檢舉走私專線及檢舉信箱、銷毀走私進口之動物及其產品。
(三) 加強國內監測工作之執行 ：
依據世界動物衛生組織之監測方法，派員赴國外研習診斷技術，建立本病標準診斷流程與實驗室診斷技術，包括組織病理學診斷、免疫組織化學染色法、西方免疫墨點法及酵素連結免疫吸附分析法等。並自1998年起持續進行本病之監控計畫，針對國內兩歲以上有神經症狀、高齡淘汰、衰弱或瀕死等牛隻進行監測，至94年9月止共檢查3,227頭，檢查結果皆為陰性，可證實我國仍為該病之非疫國。
(四) 加強反芻獸飼料之使用管制及其宣導 ：
禁止反芻動物殘體所製之肉骨粉使用至反芻動物配合飼料，禁止反芻動物餵飼動物性來源之肉骨粉、肉粉、骨粉、血粉及禽肉粉，並禁止使用疫區國家反芻動物來源原料製造動物用生物藥品，並加強相關之教育宣導。