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痴呆是由脑部疾病所致的综合征,它通常具有慢性或进行性的性质,出现多种高级皮质功能的紊乱,其中包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能。意识是清晰的。常伴有认知功能的损害,偶而以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前躯症状。[1] 临床主要表现为创造性思维受损,抽象、理解、判断推理能力下降,记忆力、计算力下降,后天获得的知识丧失,工作和学习能力下降或丧失,甚至生活不能自理,并伴有行为精神症状,如情感淡漠、行为幼稚及本能意向亢进等。根据大脑病理变化的性质和所涉及的范围大小的不同,可分为全面性痴呆及部分性痴呆。

1.全面性痴呆大脑的病变主要表现为弥散性器质性损害,智能活动的各个方面均受到损害,从而影响患者全部精神活动,常出现人格的改变。定向力障碍及自知力缺乏。可见于阿尔茨海默病和麻痹性痴呆等。

2.部分性痴呆大脑的病变只侵犯脑的局部,如侵犯大脑血管的周围组织,患者只产生记忆力减退,理解力削弱,分析综合困难等,但其人格仍保持良好,定向力完整,有一定的自知力,可见于脑外伤后以及血管性痴呆的早期。但当痴呆严重时,临床上很难区分是全面性或部分性痴呆。临床上在强烈的精神创伤后可产生一种类似痴呆的表现,而大脑组织结构无任何器质性损害,称之为假性痴呆。预后较好,可见于癔症及反应性精神障碍。[2]

病因及分类

痴呆的病因很多,主要分为变性病性痴呆和非变性病痴呆。[3]

  1.中枢神经系统变性疾病

  阿尔茨海默病、额-颞叶痴呆、Prion病(克-雅病,Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD,是其中主要类型)、路易体痴呆帕金森病亨廷顿病

  2.非变性病痴呆

  (1)血管性痴呆。

  (2)占位性病变:肿瘤、慢性硬膜下血肿、慢性脑脓肿

  (3)感染:脑膜脑炎、神经梅毒艾滋病痴呆、阮蛋白病。

  (4)脑外伤性痴呆。

  (5)正常颅压性脑积水

  (6)内分泌代谢障碍 ①内分泌障碍、库欣综合征、高胰岛素血症、甲状腺功能低下、垂体功能减退、低血糖。②肝功能衰竭肾衰竭、肺功能衰竭。③慢性电解质紊乱。④血卟啉病。⑤维生素缺乏:维生素B1、烟酸叶酸、维生素B12等缺乏。

  (7)中毒、缺氧(酒精、重金属、一氧化碳、药物、缺氧等)。

  (8)副肿瘤综合征。

临床表现

近记忆缺损常是最早的临床表现,主要是铭记功能受损,患者记不住定好的约会或任务,记不清近期发生过的事件。但患者对此有自知之明,并力求掩饰与弥补,往往采取一系列的辅助措施,例如不厌其详地书面记录或一反常态地托人提醒等,从而减少或避免了记忆缺陷对工作、社会与生活等的不良影响,也从而掩盖了作为症状表现的记忆减退。

痴呆的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降,遇到不熟悉的作业时容易感到疲乏、沮丧与激怒。其抽象思维、概括、综合分析和判断能力进行性减退。记忆的全面受累及理解判断的缺损可能引起妄想,这种妄想为时短暂、变化多端、不成系统,其内容通常是被盗、损失、疑病、被害或对配偶的嫉妒妄想。记忆和判断的受损可出现定障碍,患者丧失时间、地点、人物甚至自身的辨认能力。故常昼夜不分,不识归途或无目的漫游。

情绪方面,早期呈现情绪不稳,在疾病演进中逐渐变性淡漠及迟钝。有时情感失去控制能力,变得浮浅而多变。表现焦虑不安,忧郁消极,或无动于衷,或勃然大怒,易哭易笑,不能自制。高级情感活动,如羞耻感、道德感责任感和光荣感受累最早。

人格障碍有时可在疾病早期出现,患者变得缺乏活力,容易疲劳,对工作失去热情,对往常爱好的活动失去了兴趣,对人对事都显得漫不经心,有时会开一些不合时宜的拙劣玩笑,对衣着及仪容也不如以前那样注意,可变得不爱整洁,不修边幅。有时会发生对年幼儿童的猥亵行为或暴露阴部等违反社会道德准则的行为。有人变得多疑、固执与斤斤计较。

智能全面衰退至后期出现严重痴呆时,患者连日常生活也不能自理,饮食起居需人照顾,大小便失禁,失去语言对答能力,有的患者连自己的配偶、子女也不认得,对时间和地点的定向力更是几乎完全丧失,经常发生出门走失的情况。最后患者死于感染、内脏疾病或衰竭。[4]

检查和诊断

检查

1、认知功能测验及智力测验:痴呆筛选测验有Folstein(1975)创用的简易智力状态检验(MMSE)、长谷川和夫(1974)创用的长谷川痴呆量表(HDS)、Pattie等(1979)创作的认知量表(CAS)等。这些测验的共同特点是内容较简单,能在较短时间内完成,一般都设成痴呆的划界分,因此颇为实用。以MMSE为例,若得分〈15分这痴呆,15~24分为可能痴呆。韦氏成人智力测验只有病前做过的患者尚可使用,否则难度较大。

2、全面了解病史:首先了解其发病年龄,痴呆者的年龄均相对偏大,再者了解其起病形式及病程,外伤及脑血管疾病等常为急性起病,其他原因引起者多为慢性起病。脑血管疾病引起的痴呆症状起伏,并可自动缓解,心脏病甲状腺功能低下维生素缺乏症状引起的痴呆可随躯体症状的缓解可减轻,老年性及其他变性引起的萎缩,其痴呆症状多持续进行,不断恶化。

3、躯体检验:痴呆本身并无固定体征,但原发病常可出现一定的体征。麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齐、两则不等大,阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、白发及皮肤皱纹。铅中毒患者齿龈可见铅线等。某些原发病常伴有一定的神经系统体征。多数颅内疾病所致的痴呆患者往往有神经系统定位体征。

4、实验室检查:客观证据表明确有短期或情景记忆损害。对怀疑痴呆的患者,需检查血常规,血清钙、磷,血糖,甲状腺功能,血维生素B12和叶酸,以及梅毒血清的筛查。疑有器质性痴呆的患者应在选择性作腰椎穿刺,血液生化检验,脑电图,脑超声波,同位素脑扫描,头颅X线平片,气脑造影,脑血管造影或CT等检查。

诊断

痴呆的诊断主要依靠如下量表:

  1、痴呆的诊断量表

  (1)MMSE:共30项,包括定向、长时和短时记忆、注意、计算和操作。

  (2)长谷川痴呆量表(Hastgawadementiascale,HDS)。

  (3)Blessed痴呆量表又称常识记忆注意量表。

  (4)痴呆扩充量表(ESD)。

  (5)临床记忆量表(CMS)。

  (6)韦氏记忆量表(WMS)。

  2、痴呆程度分级量表

  (1)日常生活量表(ADL)包括躯体自理量表(PSMS)及工具性日常生活能力量表(IADL)。

  (2)临床痴呆量表(CDR)包括记忆力、定向力、解决问题能力、社会事物、家庭生活、业余爱好、个人照顾。

  (3)全面衰退量表(GDS)分7个级别。

国际上目前通用的痴呆诊断标准,是美国精神疾患诊断与统计指南第四版(DSM-IV)标准(表2),诊断老年型痴呆多用美国(1984)推荐的NINCDS/ADRDA标准,而诊断血管性痴呆多用美国的NINDS-AIREN标准。

鉴别诊断

首先应注意与抑郁症、老年期发生的中毒性、反应性精神病等导致的假性痴呆相鉴别。还要与谵妄状态区别;其次,尽可能查找痴呆的原因。[5]

治疗

从治疗角度出发,痴呆可分为可逆性痴呆和不可逆性痴呆。可逆性痴呆的病因多半明确,有可靠的对因治疗方法,如甲状腺功能减退、正常压力脑积水、某些药物等所致的痴呆,这些痴呆通过积极的对因治疗,病情可全部或部分恢复。不可逆性痴呆的病因多不明确,目前还没有对因治疗措施,如阿尔茨海默病皮克病等,不可逆性痴呆的治疗目前主要是对症治疗,各种治疗方法都是基于病理、生化、遗传等研究所形成的理论或假说。

目前,痴呆的治疗主要包括三个方面,即针对认知功能障碍、社会生活功能减退和非认知性精神症状的治疗三个方面。治疗方法包括社会心理治疗和躯体治疗,躯体治疗主要是依靠药物治疗。痴呆常见于老年人,老年痴呆病人的药物治疗应强调一些基本原则。

首先,必须记住老年的肾脏排泄能力减退,肝脏代谢缓慢,用药时应用小剂量开始,小剂量增加,剂量增加的间隔时间相对要长。

其次,老年人常患有各种躯体病,可能服用多种药物,故应注意躯体病和药物的相互作用可能影响药物的血浆结合、代谢和排泄。

再次,药物的某些不良反应可能给老年性痴呆病人带来很不利的影响,所以使用这些药物尤其要慎重考虑,抗胆碱能药物不良反应可能给同时患有心血管疾病、前列腺或膀胱疾病以及其他躯体病的老年人带来较为不利的作用。特别是老年痴呆病人用这些药物还可加重认知功能损害,导致意识模糊甚至谵妄。老年人的血管弹性降低,同时服用可引起体位性低血压的药物,如果是痴呆病人,则特别容易导致跌倒和外伤。具有镇静作用的药物可加重认知功能损害,使跌倒的机会增加,导致呼吸抑制使睡眠呼吸暂停综合症的危险增加。

最后,老年人,特别是老年性痴呆帕金森病人,对锥体外系不良反应比较敏感。

鉴于上述原因,痴呆病人用药时应考虑周全,应尽可能避免多种药物联用。[6]

视频

BBC地平线之医学系列纪录片:痴呆的真相

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参考资料