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睡美人症候群

圖片來自epochtimes

睡美人症候群(英語:Sleeping Beauty syndrome),英文原名克萊恩-萊文症候群(Kleine-Levin syndrome ,縮寫KLS ) ,是一種罕見疾病,特徵是持續性發作性失眠和認知或情緒變化,許多患者還會出現食慾亢進、性慾亢進等症狀、青春期發作、自發消退和強迫性進食。而發作通常持續一週以上,甚至有時達數月,這種情況極大地影響了患者的個人、職業社交生活。

概述

睡美人症候群又稱週期性嗜睡與病理性飢餓綜合症。雖然有著童話名稱,它卻並不像童話那般浪漫動人。[1]

美國國立神經疾病和中風研究院(National Institute of Neurological Disorders and Stroke)指出,大約70%的克萊恩-萊文症候群發生在青少年男性身上,但青少年女性和不同年齡層的人也都有患病記錄。該研究院說,克萊恩-萊文症候群的病因不明,但科學家推測,這可能是部負責協助管理睡眠等基本功能的下視丘(hypothalamus)發生異常所致。該研究院還說,在罕見的病例中,一個家庭中罹患克萊恩-萊文症候群的人可能不只一個,這意味著這種疾病可能與基因組合有關。[2]

命名

以克萊恩與萊文命名

1925 年,法蘭克福神經病學家威利•克萊恩 (Willi Kleine) 詳細描述了五名有持續嗜睡症狀的患者。四年後,紐約精神病學家馬克斯•萊文 (Max Levin) 則提供了類似案例的詳細訊息。 1935 年,萊文發表了更多案例的信息,其中包括克萊恩描述的案例。萊文指出,除了持續疲倦之外,一些患者還表現出強烈的食慾。於1942 年MacDonald Critchley首次撰寫了有關這種情況的文章,描述了他在 1962 年的出版物中檢查和審查了其他 15 個已發表案例中的 11 個案例。患者會陷入長時間的睡眠,一覺可能睡了2~3週,起來後暴飲暴食甚至意識改變(例如性慾高漲),此病目前成因仍不明朗,也無法掌握復發時間。

在這份報告中,包括他在二戰期間在皇家海軍檢查過的患者,他觀察到,易怒和人格解體經常在患者清醒時發生。他將這種病症命名為 Kleine-Levin 症候群,並指出了四個共同特徵:性慾亢進、青春期發作、自發消退和強迫性進食。他認為這種情況只影響男性,但後來的研究顯示一些女性患者。

發生率

這種罕見疾病的發生機率很低,只有百萬分之一至百萬分之五左右,在醫學期刊中有記載的病例只有500個。患者在發病時的沉睡時間不一定,哥倫比亞少女托瓦爾(Sharik Tovar)罹患罕見疾病,屢屢沉睡不醒,短則數天,長則幾週甚至兩個月,猶如現實版的睡美人。以托瓦爾而言,她最長的沉睡時間為70天。這種疾病的患者在清醒的時候,大多數都身體健康,但可能會覺得疑惑或失去方向感,有不少人呈現一種缺乏能量和情感的樣子。

特徵

嗜睡恍惚倦怠

睡美人症候群主要特徵為嗜睡,患者會連續睡上好幾周,甚至是好幾個月,沉睡期間除了自己醒來吃東西、喝水之外,任何事都叫不醒他。待這段沉睡期過了之後,患者會不記得這段期間發生的事。目前,這種疾病的原因仍不清楚,有些研究人員懷疑自體免疫、大腦下視丘功能異常(下視丘主管睡眠、食慾等等功能)大腦紋狀體的多巴胺分泌不足因此治療方面也沒有特別有效的療法。

此症患者病發時往往在白天及晚上大部分的時間都在睡覺或者嗜睡,只有上洗手間及吃東西時才會醒過來。即便是醒過來,當事人的舉止也會改變,神智仍然恍惚或者像小孩一樣。他們也會經歷神智不清、定向感錯亂以及全身倦怠感或者情緒淡漠等等。患者常因疾病發作而無法正常上學或者工作。大部分的人幾乎整天躺、疲倦甚至無法和人溝通。

每件事都無法聚焦

多數病人會描述每一件事都無法聚焦,而且對聲音線都特別敏感,暴食的狀況在某些個案上可以觀察到,在發病時,有些男性會發生過度的性衝動,有些女性則會憂鬱。特別的是,對某些患者來說,有時候會出現好幾週、好幾個月甚至幾年都沒有症狀,然後因為一些小警訊又復發了。對發病者來說,他們的健康報告通常無明顯異常。

影響

嚴重影響生活和社交

此症嚴重程度和發作進程因人而異。很多患者對所有事失去注意力,對聲音和光非常敏感。女性患者中有部分會產生抑鬱。通常患者會經歷反覆發作超過十年,期間約有20次發作,也許會間隔幾個月,有些在年齡較長的時候復發;個別發作通常持續一週以上,有時持續數月,這種情況極大地影響了患者的個人、職業和社交生活。

診斷

除了頻繁發作的極度疲倦和長時間睡眠外,還可以在出現混亂、冷漠或現實喪失時診斷出睡美人症候群。最早可以確診的是第二次發作,這種情況並不常見。這種情況通常被視為排除性診斷。由於此症很少見,因此通常首先考慮具有類似症狀的其他疾病。使用MRI電腦斷層掃描可以確定症狀是否由某些腦部疾病、中風和多發性硬化症引起。腰椎穿刺可以確定腦炎是否是病因。必須通過毒理學測試將 KLS 與藥物濫用區分開來。使用腦電圖(EEG) 可以排除暫時性癲癇持續狀態。大約 70% 的 KLS 患者的腦電圖是正常的,但有時可能會檢測到背景減慢。此外,在醒著的時候可以觀察到低頻高振幅波。

預防

是唯一一種似乎具有預防作用的物。在對 100 多名患者進行的兩項研究中,鋰有助於防止 20% 至 40% 的病例症狀復發。KLS 患者的推薦血液鋰濃度為 0.8-1.2 mEq/ml。目前尚不清楚其他情緒穩定劑是否對這種情況有影響,抗憂鬱藥不能防止複發。

參考資料