紫癜性肾炎

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紫癜性肾炎，又称过敏性紫癜性肾炎，是过敏性紫癜(是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官。)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。

目录

发病原因

其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：

1. 感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
3. 药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。
5. 食物、鱼、虾蟹等.
7. 冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。

发病机制

1. HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。
3. 本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.

症状体征

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本病除肾外表现外，在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。

1.肾外表现

1. 皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2周后逐渐消退，也有4～6周延缓消退者。有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。
3. 关节症状：1/2～2/3的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红、热，不发生畸形。
5. 消化系统症状：约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。
7. 其他表现：有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血，神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。

肾内表现

过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2年以上才出现。偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下：

1. 血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。
3. 蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。
5. 高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。
7. 其他：少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。

临床分型=

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根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为5型：

1. 急性紫癜肾炎综合征：本型临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压，起病急，类似急性肾炎，多数属此型。组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥漫增殖性肾炎。
3. 轻型紫癜性肾炎：表现为无症状性血尿、蛋白尿，无水肿、高血压或肾功能损害，此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征，预后好。病理上多属轻微异常或局灶性节段性改变。
5. 慢性紫癜肾炎综合征：本型起病缓慢，皮肤改变消退后肾炎症状持续存在，常伴不同程度肾功能损害，以成人为多见，预后较差。病理变化呈弥漫增殖性改变，可伴新月体形成或肾小球硬化。
7. 紫癜肾病综合征：此型具备典型肾病综合征表现，多数伴有肾功能减退，预后差。肾小球病变严重，呈弥漫性增殖性肾炎，常伴不同程度新月体形成。
9. 急进性紫癜性肾炎：病人起病急，早期即有少尿或无尿，肾功能进行性损害，呈急进性肾炎表现，病情急剧恶化，常在短时间内死于肾功能衰竭，此型少见，病理检查有50%以上有新月体形成。

病理生理

病理改变

病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。

病理分级

1. 国际儿童肾脏病研究会（1sKDC）病理分类法。
3. 世界卫生组织（WHO）病理分级。

分型

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1. 孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
3. 血尿和蛋白尿。
5. 急性肾炎型。
7. 肾病综合征型。
9. 急进性肾炎型。
11. 慢性肾炎型。

临床表现

肾外症状

1. 皮疹：为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1～2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。
3. 关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。
5. 胃肠道症状：常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。
7. 其他：淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。

肾脏表现

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主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。

鉴别诊断

1. 系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。
3. 系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。
5. 原发性IgA 肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。
7. 特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

疾病治疗

治疗原则

紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。

积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。

一般治疗

在疾病活动期，应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害，应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶如慢性扁桃体炎、咽炎，积极寻找可能的过敏原，避免再次接触。

药物治疗

用药治疗

1. 一般治疗:急性期或发作期应注意休息、保暖。在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗菌药物，但应尽量避免盲目地预防性使用抗菌药物。尤其是肾毒性药物。积极寻找并去除可能的过敏原，如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停用。重视对症治疗，服用维生素C及维生素P可改善毛细血管壁的脆性。
3. 抗组胺药物:常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、赛庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，2次/d，连用7～10天。或用盐酸普鲁卡因50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中静滴，1～2次/d，10～14天为一疗程。
5. 止血药:无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。
7. 皮质类激素:由于过敏性紫癜肾炎是一与免疫反应有关的疾病，与机体本身的高敏状态有关，故肾上腺皮质激素和免疫抑制剂相继应用于临床。糖皮质激素对控制皮疹、胃肠道症状、关节肿痛肯定有效，但对肾脏受累一般认为无效。但也有报道于肾受累之前给予皮质激素可减少及减轻肾受累。近年来对皮质激素在过敏性紫癜肾炎中的应用有新的不同看法，认为临床表现为肾炎综合征、肾病综合征，伴或不伴肾功能损害，病理呈弥漫性增殖性改变者可用激素。也有认为过敏性紫癜肾炎应用一般剂量激素多数无效，加大剂量可使部分病人症状缓解，血尿和蛋白尿减轻，但疗程不宜短于8周。如表现为急进性肾炎，病理呈弥漫增殖，广泛大新月体形成者，可采用大剂量激素冲击治疗，成人用甲泼尼龙1g/d，加入5%葡萄糖250ml中静滴，1h滴完，连续3天为一疗程，2周后可重复使用，冲击间期及冲击以后以泼尼松30～40mg/d维持。一组儿科病例报道，对用甲泼尼龙冲击治疗的疗效可达55%，而未治疗组仅11%。经验证明，不仅新月体肾炎，而且在肾脏炎症病变严重、肾功能损害严重的患儿应用激素冲击治疗和(或)血浆置换疗法，均能使肾功能得到良好改善。因此，目前不少临床工作者认为，合理使用激素，积极治疗，可获一定疗效。
9. 细胞毒类药物:对重症过敏性紫癜肾炎上述治疗无效者可采用环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、长春新碱(VCR)等治疗。应用硫唑嘌呤(AZP)50mg，3次/d，口服，或环磷酰胺(CTX)200mg，隔天1次静注。对重症过敏性紫癜肾炎肾小球有大量新月体形成的病例，应用大剂量甲泼尼龙加环磷酰胺

• 孤立性血尿或病理I级：仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年。
• 孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级：血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。
• 非肾病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级：用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。
• 肾病综合征或病理Ⅲb、IV级：该组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.75～1.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半。其他治疗方案有激素联合他克莫司，激素联合吗替麦考酚酯，激素联合硫唑嘌呤等治疗。
• 急进性肾炎或病理Ⅳ、V级：这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗的文献报道。

血浆置换

临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（>50%）的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。临床研究显示，在激素和细胞毒药物基础上联合血浆置换、或单独应用血浆置换，可减轻肾损害，延缓肾功能衰竭进展速度。

预后

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总体预后好，儿童优于成人。单纯血尿患者的预后几乎很好，而不同程度蛋白尿（<1g/24h,>1g/24h）及肾病综合征）以肾功能进行性恶化有关；有急性肾炎综合征患者，病理表现Ⅲ以上者，其预后较差，大多进展为ESRD。

预防

预防和护理有以下几个方面需要注意：

1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。
3. 应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。
5. 患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食易于富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜和水果。对于尿血患者，应忌食辛辣，香燥刺激及海鲜发物。蛋白尿多者，应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。
7. 注意防感染！

专家观点

1. 部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。
3. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。
5. 紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。
7. 对临床症状较重或病理呈弥漫性病变、有新月体形成者，应采用激素联合免疫抑制剂治疗，尽快控制病情的发展。
9. 已服用激素者，应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。

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紫癜性肾炎临床分型？

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紫癜性肾炎的治疗！