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單純性肝囊腫
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就診科室：消化內科多發群體：20～50歲女性常見病因：肝內迷走膽管或肝內膽管和淋巴管的發育障礙所致常見症狀：多數患者無明顯症狀在體檢時被偶然發現

單純性肝囊腫為先天性、非遺傳性肝內囊性病變。囊腔通常不與肝內膽管系交通，囊腫是由上皮細胞排列組成的閉合腔隙，內含液體，可為單發性或多發性。本病屬於肝囊腫的一種主要類型。一般認為本病是起源於肝內迷走膽管的一種滯留性囊腫，屬於先天性發育異常。肝囊腫生長緩慢，多數病人無明顯症狀，僅在體檢時被偶然發現。巨大的肝囊腫可出現明顯的壓迫症狀。若合併感染，可出現畏寒、發熱、腹痛等類似肝膿腫的症狀。 ^[1]

病因

肝囊腫的發生被歸因於異位膽管。1906年Moschcowitz在研究胎兒肝囊腫時，發現囊腫壁上有異位的膽管組織及長方形上皮細胞內襯。這類囊腫起源於肝內迷走膽管或肝內膽管和淋巴管的發育障礙，導致管腔內容物停滯瀦留而成。近年來有人提出後天肝組織退行性改變的說法。 ^[2]

臨床表現

單純性肝囊腫
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肝囊腫因生長緩慢可長期或終身無症狀，常在B超檢查時偶然發現。其主要臨床表現隨囊腫位置、大小、數目、有無壓迫鄰近器官和有無併發症而異。單純性肝囊腫相對少見，發病女多於男，男女之比為1∶4。約20%患者有症狀，最常見的首發症狀為腹圍增大，其初發症狀可始於任何年齡，但多發生在20～50歲。臨床上較常見的其他症狀和體徵如下：

胃腸道症狀

單純性肝囊腫
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當囊腫增大並壓迫胃、十二指腸和結腸時，可引起餐後飽脹、食慾減退、噁心和嘔吐等症狀。

腹痛

大而重的囊腫可引起上腹膨脹不適、隱痛或輕度鈍痛。突發劇痛或出現腹膜炎的症狀體徵時，提示有囊腫出血或破裂等併發症發生，並可出現畏寒、發熱。

腹部包塊

發現腹部包塊是許多患者的主要初發表現。

黃疸

肝門鄰近的囊腫壓迫肝管或膽總管可引起輕度黃疸，其發生率較低，僅在約5%的病例中出現。

體檢

腹部觸及隨呼吸移動的包塊是主要體徵，包塊表面光滑，通常質硬，僅部分呈囊性，有波動感。其位置隨囊腫發生的部位而定，但多數位於右上腹。 ^[3]

檢查

單純性肝囊腫檢查
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B型超聲

B型超聲檢查診斷肝囊腫具有敏感性高、無創傷、簡便易行等優點，<1cm的囊腫也易檢出，準確率達98%，而且能確定囊腫的性質、部位、大小、數目及累及肝臟的範圍，為本病的首選檢查方法。肝囊腫的聲像圖表現為肝內有圓形或橢圓形液性暗區，囊壁菲薄，邊緣整齊光滑，與周圍組織境界清楚，囊腫後壁及深部組織回聲增強，壁常伴折射聲影。

CT掃描

肝囊腫
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CT檢查能準確顯示肝囊腫的部位、大小、範圍及性質，確診率達98%。CT片上肝囊腫為境界清楚、密度均勻、圓形或橢圓的低密度區，靜脈造影后無增強表現。

核素掃描

核素掃描有助於肝囊腫的定位診斷，顯示肝內有邊緣整齊光滑的占位性病變，但與肝膿腫、肝癌的掃描結果相似，難以鑑別，臨床上已很少使用。

選擇性血管造影

肝動脈造影見肝囊腫呈圓形、邊緣清晰的無血管區，其周圍血管被推移呈弓形。

腹腔鏡檢查

腹腔鏡檢查對表淺的單純性囊腫的診斷有價值，並可指導穿刺抽液。

X線檢查

X線表現可因囊腫的大小、位置而異，可有肝臟增大、膈肌抬高和胃腸受壓移位等現象。單發囊腫有時囊壁出現鈣化影。 ^[4]

鑑別診斷

單純性肝囊腫鑑別
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肝囊腫需與以下幾類疾病進行鑑別。

肝內占位性病變

肝腫瘤、肝膿腫等易與本病混淆。但通過詳細詢問病史及體格檢查，結合B超等特殊檢查，一般不難鑑別。肝腫瘤多為實質占位性病變；肝膿腫有明顯的中毒症狀，部分未完全液化的肝膿腫則表現為浸潤性占位病變。對完全液化之膿腫行B超引導下經皮穿刺既可達到治療目的，又可明確診斷。

腹內肝外性囊腫

胰腺囊腫、腸繫膜囊腫、膽囊積水、[[膽總管囊腫[、巨大卵巢囊腫等均為囊性病變，但根據各自的特徵通過B超並輔以相應的特殊檢查多可做出鑑別診斷。

肝棘球囊腫

患者多來自牧區，有羊、牛等動物接觸史，囊腫張力較大，觸之硬韌，叩之有震顫，多數患者血嗜酸粒細胞增高，補體結合試驗陽性，以及間接免疫熒光檢查和被動血凝集試驗均有助於鑑別。B超檢查寄生蟲性肝囊腫有厚的纖維性囊壁，有時囊壁伴有鈣化，囊腔內可見蟲體物質。

多囊肝

一般多與多囊腎並存，可通過詢問家族史，檢查其他臟器有無囊腫進行鑑別。 ^[5]

治療

單純性肝囊腫治療
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肝囊腫的治療應視其大小、性質及有無併發症而定。直徑5cm並出現壓迫症狀者可在超聲引導下穿刺抽液，以緩解壓迫症狀。但抽液後不久囊腫又會增大，需反覆抽液。此法操作簡便，不需剖腹，對不能耐受手術的巨大肝囊腫患者仍不失為一種可行的治療方法。囊腫有感染時宜行外引流術。當有併發症出現如囊腫破裂、囊蒂扭轉、囊內出血或囊腫巨大壓迫鄰近器官影響進食者需外科手術治療，手術治療應儘可能完全切除囊腫，如不能則做次全切除或至少切除1/3囊壁，使囊液引流入腹腔。如膽汁進入囊腔，後一種手術則不適用，可採取囊腫－空腸吻合術。術中應造影確定有無交通，如囊腫為多房性，引流前應儘量去除其分隔。囊壁病理檢查要仔細除外惡變。 ^[6]

預後

如能避免術後併發症，適當選擇手術方法則絕大多數病人預後良好。

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