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| 卵黃囊瘤 | |
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卵黃囊瘤，是卵巢惡性生殖細胞瘤(OGCT)中最常見的一種腫瘤。世界衛生組織(WHO)在卵巢腫瘤分類中將原通用名卵巢內胚竇瘤改為卵黃囊瘤。因為其可將幾種不同病理形態的亞型包括在內，而內胚竇瘤意味的病理形態比較局限，但仍保留「內胚竇瘤」這個名詞為卵黃囊瘤的同義詞。 中國醫學科學院腫瘤醫院及協和醫院的資料，在卵巢惡性生殖細胞瘤(OGCT)中卵黃囊瘤的發生率居首位。在總數分別為238例及166例OGCT中，純型卵黃囊瘤分別為31.9%及42.2%。北京協和醫院尚有混合型卵黃囊瘤30例，純型及混合型共100例，占總OGCT的60.2%。據國外的報道，在OGCT中，以無性細胞瘤最為多見，其次為卵黃囊瘤。[1]
症狀體徵
由於卵巢卵黃囊瘤增長快，又易有包膜破裂及腹腔內種植，故常見症狀有腹部包塊(76%)、腹脹、腹痛(50%)及腹水(86%)。腫瘤壞死、出血可使體溫升高，而有發熱症狀(50%)。少數患者尚因有胸腔積液而氣憋，但胸腔積液並不意味着胸腔轉移。有的於手術後10～14天消失，有的死後屍檢也找不到胸腔器官內有轉移，似為麥格征。患者的卵巢功能一般都很正常，少數患者有短期閉經或月經稀少。病前生育功能一般也正常，已婚者多數有過妊娠分娩。有個別患者發現腫瘤時同時合併妊娠。由於腫瘤惡性程度高、病情進展快，故從開始有症狀至就診時間都很短。45%不超過3個月，64%不超過半年。
患者就醫時腫瘤局限在卵巢者僅為50%。曾報道的41例卵黃囊瘤中，臨床Ⅰ期、Ⅱ期及Ⅲ期者分別占51%、12%及37%。
用藥治療
1.手術治療
(1)原發性腫瘤的手術治療：卵巢卵黃囊瘤患者就醫時，50%～80%已有卵巢外腫瘤轉移。而轉移絕大多數局限在盆、腹腔內臟器的表面。淋巴結亦可有轉移。腫瘤又常為單側性，故手術範圍應包括卵巢原發腫瘤、大網膜及盆腔內種植瘤切除。Gershenson(1983)組41例卵黃囊瘤26例作單側附件切除者，有17例存活，而15例作雙側附件切除者僅有4例存活。因此作雙側附件切除，將對側正常卵巢、輸卵管也切除並不會對預後帶來任何好處。相反，目前聯合化療既然可使患者獲治癒的希望，則在選擇手術範圍時應特別強調保留生育功能。腹膜後淋巴結轉移的幾率雖不小，但大多數為小型轉移。既然本病對化療敏感，淋巴結又是機體的免疫器官，是否手術切除範圍一定要包括淋巴結清掃，尚無統一意見。北京協和醫院37例曾接受足量VAC或PVB化療的卵黃囊瘤，不論是初治或復發病例，其持續緩解率與是否作淋巴結清掃術，二者之間未顯示有正相關的聯繫。未作淋巴結清掃的9例中有8例持續性緩解，故作者提出，若手術時探查淋巴結並不增大，可不必作淋巴結清掃術。當然，該組病例數較少，僅37例，應積累更多病例的總結分析才能下定論。
應用於卵巢上皮癌的腫瘤細胞減滅術，即儘可能比較徹底地將腫瘤切除，使殘存腫瘤不超過2cm直徑。這種腫瘤細胞減滅術是否也適用於卵巢卵黃囊瘤?過去，我們對待內胚竇瘤的手術治療原則與對待卵巢上皮癌是一致的。但近年來，既然已找到很有效而敏感的化療方案，我們認為將原發腫瘤及大塊轉移種植灶切除仍是很必要的。但如果手術將傷及臟器的完整性，例如子宮直腸窩內腫瘤，只要能將大塊腫瘤挖除，留下少量殘存癌組織，手術後進行化療仍是有效的，不必作直腸切除或造瘺作人工假肛。總之，手術不宜給患者帶來過多創傷。殘存的小量癌組織可依靠化療予以消滅。
(2)復發性腫瘤的手術治療：卵巢卵黃囊瘤原發腫瘤切除後，如果沒有及時進行有效的聯合化療，或是化療不足量，腫瘤常常很快復發。如果復發瘤比較局限、體積不大，也許單用聯合化療即可奏效。如果腹腔內的復發瘤分布較廣而多，或是體積偏大，仍需要手術切除，以使聯合化療取得成功而滿意的效果。
2.化療 很多年以來，人們曾以各種手術後的輔助治療，包括60Co放射治療、膠體放射性核素腹腔內注射及單一烷化劑化療，試圖減少卵黃囊瘤手術後的復發率、提高存活率，但均告失敗。直到20世紀70年代中葉，開始有了烷化劑與抗代謝藥及抗生素類藥的各種配伍聯合化療，如ACFUCY[放線菌素D(更生黴素Ac)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶，5-Fu)、環磷酰胺(CY)]及MAC[氨甲蝶呤(MTX)、放線菌素D(更生黴素A)及環磷酰胺(CY)]聯合化療的經驗。以後，VAC曾成為大家普遍採用的化療方案，其用藥劑量及方法如表1所示。
已有多篇報道應用VAC的效果(Gershenson，1985；Slayton，1985；Schwarte，1984)。其Ⅰ期治療率為82%，而有轉移者治療率＜50%。
根據報道，以PVB[順鉑P、硫酸長春鹼(長春花鹼)V、博來黴素B]聯合化療方案治療廣泛性轉移性睾丸癌很成功，所以，PVB聯合化療也很快成為卵巢惡性生殖細胞腫瘤的常用化療方案，其用藥方法及劑量如表2所示。Gershenson(1994)曾總結15位作者以PVB治療OGCT共200餘例的應用效果，其治療率在Ⅰ期及Ⅱ期病例為95%或更高。Ⅲ、Ⅳ期及復發病例則分別為80%、60%和40%。故PVB的治療效果顯然優於VAC。
有關頑固性睾丸癌治療成功的經驗，尚有BEP聯合化療方案B：博來黴素，P：順鉑，E：依託泊苷(Etoposide VP-16)，其效果與PVB類似，而毒性較PVB低(Williams，1987)。BEP的用藥方法及劑量如表3所示。
美國婦科癌瘤協作組(GOG)曾進行以BEP治療OGCT的臨床研究，他們對93例Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期病例在腫瘤切淨後僅用BE
飲食保健
食療方：
1.龍葵砂糖茶：龍葵自 15 克，麥飯石 30 克，煎汁加糖代茶飲服。[2]
2.葵花楂肉：葵花托盤 60 克，煎汁取液，以液煮豬肉 60 克，山楂 30 克。
3 .逍遙饅頭蟹(雷公蟹)：逍遙饅頭蟹煮熟吃肉，並以其殼磨粉，每天 2 克，每天 3次，吞服。
4.向日葵花：向日葵花托盤 2 只，上放枸杞子 30 粒，核桃肉 10 枚，肉片 30 克，佐料適度蒸食。
5 .化瘕豬胰：豬胰 1 具，洗乾淨，加酒後蒸熟，切食。
化疗食疗
化療期間病人往往食慾不好，消化道反應明顯，選擇藥膳應是一些清淡可口，又有降逆止嘔作用的為主。
⑴鮮蘆根湯
原料：鮮蘆根120克，冰:糖30克。
製作：鮮蘆根，加水約500毫升，煮20分鐘，加入冰糖，即可。
用法：每日一至二次，或當茶飲。
功效：清胃止嘔。
適應證：化療期間噁心、口乾等。
⑵鮮藕薑汁粥
原料：鮮藕(去節)500克，生薑汁10克，粳米100克。
製作：共入1000毫升清水，以弱火煮粥，約1個小時，熟時加入薑汁即成。
用法：每日一至二次。
功效：和中養胃。
適應證：化療期間食欲不振、噁心嘔吐等。
⑶紅蘿蔔粥
原料：紅蘿蔔250克洗淨切片，粳米100克，姜粉、山楂粉適量。
製作：紅蘿蔔洗淨切片，加入粳米，水1000毫升。共煮粥，約1個小時，煮熟後，加姜粉、山楂粉即可。
用法：每日一至二次。
功效：理氣和胃。
適應證：化療期間，食欲不振、腹脹等。
⑷佛手粥
原料：干佛手10克，粳米100克，冰糖和蔥適量。
製作：干佛手，水煎取汁，加入粳米，水1000毫升，同煮粥。加冰糖和蔥調味食用。
用法：每日一至二次。
功效：理氣和胃。
適應證：化療期間，食欲不振、腹脹等。
⑸清蒸鯽魚
原料：鯽魚1條(500克)，冬筍片60克、香菇30克、蔥、姜適量。
製作：鯽魚去鱗、鰓、內臟，洗淨，盛入盆中，把冬筍片、香菇、蔥、姜適量依次排放在魚身上，入鍋內煎20分鐘，然後倒入鍋中，加入清水500毫升，湯開後調好口味即可。
預防護理
定期做好高發人群的篩查工作，做到早期發現、早期治療、做好隨訪工作。
病理病因
卵巢卵黃囊瘤病因尚不明了。
疾病診斷
注意與卵巢其他生殖細胞腫瘤如卵巢無性細胞瘤等相鑑別。
檢查方法
實驗室檢查：
腫瘤標誌物檢查、放射免疫檢測。
其他輔助檢查：
組織在病理檢查。
併發症
卵巢卵黃囊瘤的轉移發生率高。北京協和醫院1978年以前收治的42例卵黃囊瘤中，來院治療時80%已有轉移。其中絕大多數為盆腔或腹腔腹膜種植，前者占轉移的93%，後者占68%。盆腔腹膜包括子宮直腸窩、膀胱反折、盆壁腹膜、子宮漿膜面及對側卵巢表面等，腹腔腹膜包括大網膜、前後腹壁腹膜、肝表面及腸繫膜等。1978年以後，在對卵巢卵黃囊瘤曾進行淋巴結清掃或部分切除的32例中，有淋巴結轉移7例，占21.9%。Gershenson(1983)報道的卵黃囊瘤15例臨床Ⅲ期者，有3例發生腹膜後淋巴轉移，占20%。而曾作屍檢的6例中有3例發生腹膜後淋巴結轉移，占50%。故腫瘤轉移的途徑除了直接浸潤及種植擴散外，也有不少通過淋巴結轉移。肝、肺實質內轉移較少，但在應用化療而使患者生命延續稍長但終未能挽救者中，有時可見到肝、肺實質內轉移。
預後
卵巢卵黃囊瘤是惡性程度很高的腫瘤。在VAC、PVB聯合化療應用以前，預後極差。自從VAC和PVB聯合化療問世以後，存活率明顯改進。美國M D Anderson癌瘤研究中心與北京協和醫院兩個單位卵黃囊瘤治療後的持續緩解率，在未採用VAC及PVB聯合化療以前分別為17.6%及7.1%；而採用VAC及PVB聯合化療以後，存活率顯著上升，達75%及78.6%。北京協和醫院收治的70例卵巢卵黃囊瘤，以Berkson Gage生命表計算法，統計不同方法治療後的存活曲線及存活時間，可以看出不同的治療方案其治療後的存活率截然不同，採用VAC及PVB聯合化療後初治病例的存活率為85.2%，復發病例的存活率為45.7%。對初治病例特別強調手術後立刻開始帶有順鉑的PVB、BEP化療，防止其復發，爭取100%的存活率是很有希望的。
發病機制
1.大體 卵黃囊瘤幾乎均為單側性，右側略多見；雙側者多為轉移所致。腫瘤通常體積較大，直徑多超過10cm；呈圓形、卵圓形或分葉狀，表面光滑，有包膜；有時可與周圍組織粘連或浸潤。切面以實性為主，粉白或灰白色，濕潤質軟；常伴有含膠凍樣物質的囊性篩狀區，呈蜂窩狀；出血、壞死常見。
2.鏡下 卵黃囊瘤具有多種不同的組織學結構，包括：
(1)微囊性結構：又稱網狀結構，最多見。由扁平或星芒狀瘤細胞形成疏鬆的網狀和小囊或微囊結構，低倍鏡下似蜂窩狀(圖1)，但高倍鏡下瘤細胞的異型性明顯，核分裂多見。
(2)內胚竇樣結構：又稱Schillei-Duval小體。由立方或柱狀的瘤細胞呈單層排列，包繞毛細血管、薄壁血竇或小靜脈樣血管，形成血管套樣結構，橫切面很像腎小球。雖然這種特殊結構具有診斷意義，但在有些腫瘤形態並不典型，北京協和醫院的材料中僅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小體。
(3)實性結構：由小的多角形上皮樣細胞聚集而成。瘤細胞胞質空，核大，核仁突出；核分裂活躍，類似胚胎癌。
(4)腺泡狀結構：又稱迷路樣結構。扁平、立方或星芒狀瘤細胞構成彎曲多變的管道狀或囊狀結構。
(5)多泡性卵黃囊結構：扁平、立方或低柱狀瘤細胞形成大小不等的囊，其間隔以緻密的梭形細胞間質或疏鬆的黏液樣間質。這種結構與胚胎髮育過程中初級卵黃囊變成次級卵黃囊的結構相似。
以上各結構中均可見數量不等的嗜酸性玻璃樣點滴，但並不是卵黃囊瘤所特有的，因為很多分化差的惡性腫瘤都能見到。這種點滴PAS和AFP染色陽性，由瘤細胞分泌產生並在胞質內聚積，而後破裂進入周圍組織。
另外還有5種不常見的組織學結構，有時可構成腫瘤的主體成分。包括：黏液瘤樣、乳頭狀、巨囊性、肝樣和原始內胚層結構。乳頭狀結構的結締組織軸心常有明顯的玻璃樣變，腫瘤廣泛壞死時血管周圍殘留的瘤組織亦可形成乳頭樣結構。肝樣結構是實性結構的一種亞型，又被稱作肝樣卵黃囊瘤；診斷時需與轉移性肝癌鑑別，臨床上患者的年齡、腫瘤的分布均有不同特點，組織學上找到膽汁是後者的有力依據。原始內胚層結構是由原始內胚層細胞形成腺樣和實性團塊，其間有結締組織分隔。腺腔內常含濃縮的分泌物，很像分泌黏液的腺癌；有時腺體的形態與分泌型子宮內膜癌相似。
上述各種結構常互相混雜並移行，以1～2種為主。最常見的是微囊結構，其中夾雜實性團塊或腺泡樣結構；多囊性卵黃囊肝樣和腺樣或原始內胚層樣結構很少見，但多以單一成分形成腫瘤。