發作性嗜睡病

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發作性嗜睡病。原圖鏈接

發作性嗜睡病（英語：narcolepsy）又名猝睡症、渴睡症、嗜睡病，是一種會發生嚴重嗜睡症狀的罕見睡眠障礙。其中樞神經系統對睡眠和清醒的控制產生障礙，在清醒的時候常突然出現深度睡眠，其致病機轉至今仍不明，大約 70% 的受影響者還會出現肌肉力量突然喪失的情況，故又稱為猝倒症。

目錄

概述

發作性嗜睡病是一種慢性神經系統疾病，它會導致夜間睡眠中斷和白天過度嗜睡，白天發生的突然昏睡或猝倒，常造成病患受到意外傷害。白天的極度嗜睡會嚴重影響學生上課或工作表現，造成病患在學習與社交上的障礙。在發作性睡病中，睡眠的快速眼動階段異常，有時會出現所謂的癱瘓症，即短暫的肌肉無力發作和肌張力下降，可導致跌倒而不會失去知覺，發作性睡病有多種形式，從輕度到重度，嚴重的發作性睡病會對殘疾人的社會活動產生負面影響，包括工作和學校活動，總體健康和福祉，發作性睡病患者可以在任何時候入睡，例如在開車時。

行車碰撞和跌倒風險

在不同國家，頻率估計為每 100,000 人 0.2 至 600 人。這種情況通常始於童年，男性和女性受到的影響相同。成年患者卻容易把這種病的徵狀誤解成壓力或睡眠不足。如果嗜睡症沒有得到治療，會增加車禍和意外跌倒的風險。發作性睡病的最初症狀發生在青春期或成年早期，通常為20至30歲，這種疾病對男人和女人都同樣有影響，發作性睡病不是一種很常見的疾病，據估計它影響了0.02至0.06％的人口，過度日間睡意，這是發作性睡病的患高達一般睡眠障礙的5％主要症狀之一。

狀況

病患在白天會發生無法用意志控制的極度嗜睡的情況（excessive sleepiness），一天可能出現好幾次。有時更會在沒有預警之下（就連患者自己也不知道）而突然昏睡或猝倒（cataplexy）。猝倒通常出現在患者情緒突然轉變的時候，比如大笑、生氣、驚訝或害怕時，病患對肌肉控制能力短暫性的喪失，持續數秒鐘到幾分鐘，這段時間，患者的意識清醒卻動不了，有時候患者會在猝倒發作之後便睡著。病患在夜間的睡眠品質也不好，在剛入睡時或剛醒來時，經常發生意識清醒但無法控制全身肌肉，俗稱鬼壓床的睡眠麻痺（sleep paralysis）可怕經驗。睡眠時間雖長卻時常中斷（sleep fragmentation）、做夢、產生幻覺（hypnagogic hallucination），常在一段昏睡之後，一夜睡睡醒醒、渾渾噩噩到天明。

病名探原

長期的神經系統疾病

「嗜睡病」一詞來自法國術語的narcolepsie。法國術語最早是由讓-巴蒂斯特·愛德華·吉里諾於1880年使用的，他使用了希臘語νάρκη（narkē），意思是「麻木」，λῆψις（lepsis）意思是「攻擊」。發作性嗜睡病它是一種長期的神經系統疾病，是長期的神經失調，其調節睡眠-覺醒週期的能力下降所導致。症狀包括白天過度嗜睡，通常持續數秒至數分鐘，且隨時可能發生，以及短暫的不自主睡眠發作會破壞睡眠管理和清醒狀態！

病因

雖然目前還不知道引起猝睡症的真正機轉，一般認為猝睡症是一種中樞神經系統對於控制睡眠與清醒的障礙。最近的研究發現，大多數的猝睡症患者都帶有一種特別的人類白血球表面抗原（human leukocyte antigen, HLA），某些不正常的基因會增加猝睡症的發生機會，某些人在意外腦傷之後出現猝睡症狀，猝睡症病患腦內的某種荷爾蒙（orexin）會減少。目前許多科學家正積極進行這個疾病的研究。猝睡症一般在30歲以前發病，最常發生在青少年時期，只有約2成是在30歲後發病。最早出現的症狀通常是白天極度嗜睡，之後才出現猝倒的症狀。

多重原因

發作性睡病的確切原因尚不清楚，它可能由幾個不同的因素引起。該機制涉及下丘腦外側釋放食慾素的神經元（約 70,000 個神經元）的丟失，可以肯定遺傳學與發作性睡病的發生有關，因為某些人患有先天性自體免疫疾病，會導致缺乏一種叫做食慾素的物質，大腦需要保持警覺條件，食慾素是一種神經遞質，在大腦的下丘腦部分形成並影響各種神經細胞群，從而調節清醒至睡眠週期，大多數患有1型發作性睡病的人神經遞質水平低，而患有2型發作性睡病的降鈣素水平是正常。

我們需要維他命K保持清醒，在缺乏這種激素的情況下，即使在我們通常清醒的白天，大腦也會使睡眠的深度週期開始，由於深度睡眠的調節受損，嗜睡症患者白天過度嗜睡，並且夜間睡眠差，自身免疫性疾病是指我們自己的免疫系統偶然開始對抗並破壞正常健康細胞的疾病，正常細胞被認為是有害，在發作性睡病的情況下，這會導致組成下丘腦素的下丘腦細胞受損，使其功能不足。

家族遺傳

發發作性嗜睡病患者每天的睡眠時間與一般人相同，但睡眠品質往往更差。通常情況下，患者有較低水平的神經肽食慾素，這可能是由於自體免疫性疾病、創傷、感染、毒素或是心理壓力等原因。這些體驗可以由強烈的情緒帶來，也有可能在睡著或醒來時無法移動或形成幻覺，不過較不常見。

在多達 10% 的病例中，有該疾病的家族史。家族史在猝倒性發作性睡病中更為常見。與某些遺傳變異有很強的聯繫。除了遺傳因素外，低水平的食慾素肽與過去的感染史、飲食、接觸殺蟲劑等毒素以及因頭部外傷、腦腫瘤或中風導致的腦損傷有關。自身免疫也可能起作用。

其他已知的自身免疫性疾病包括但不限於類風濕關節炎，腹腔疾病或1型糖尿病，繼發性發作性睡病有時可能是由腦部損傷引起的，在車禍中或頭部墜落後，或者是腫瘤或其他疾病會損害下丘腦的一部分，導致下視丘腦分泌並調節睡眠覺醒週期。

病癥

發作性睡病的主要症狀是白天過度嗜睡，其他症狀包括癱瘓，催眠幻覺和睡眠麻痺。如果有以下病癥，有可能已患有嗜發作性嗜睡病:

1. 白天過度嗜睡是一種持續的嗜睡感，並且傾向於在白天（通常在最不適當的時間）陷入短暫睡眠，這些短暫的睡眠發作被稱為發作性睡病的強制性短期睡眠發作，白天過度嗜睡會導致注意力不集中，嗜睡，記憶力減退，疲勞和抑鬱感。
2. 催眠幻覺是生動的，通常是由於入睡而引起的令人恐懼的幻覺，它們是由於發作性睡病患者在清醒和做夢之間入睡而引起的深度睡眠階段障礙所致。
3. 肌肉緊張和肌肉消瘦的突然減少，尤其是在面部，頸部和腿部，在一些發作性睡病患者中，只有輕微的問題，例如下頜降低或頭部傾斜，但有時甚至會掉下來，突發事件通常會引發強烈的情緒，例如驚喜，笑聲或憤怒，這是暫時的肌肉無力，通常在2分鐘內消失。
4. 睡眠麻痺是入睡或醒來時的短期運動和語言能力喪失，這些情節持續時間從幾秒鐘到幾分鐘不等，一旦消失，便可以快速恢復說話和說話的能力。
5. 發作性嗜睡病的其他症狀還包括自動行為，在這種情況下，患者會陷入短暫的睡眠，但在不知不覺中仍會繼續睡眠，例如駕駛汽車。

患有發作性嗜睡病的人每天的睡眠時間往往與沒有發作性睡病的人相同，但睡眠質量往往會降低。極少部份的人在入睡或醒來時可能會出現生動的幻覺或無法移動（睡眠麻痺）。

發作類型

發作性嗜睡病的類型有:

1. 發作性睡病的猝倒（發作性睡病1型）。
2. 沒有猝倒性發作的發作性睡病（發作性睡病2型）：這種發作性睡病的主要症狀是白天過度嗜睡。
3. 繼發性發作性睡病：這是由於下丘腦的損傷或損害繼發的發作性睡病，下丘腦是負責睡眠的大腦部分，下丘腦的損傷可能是由於外傷，癌症或中風引起的。

診斷

診斷通常基於症狀和睡眠研究，並排除其他潛在原因。白天過度嗜睡可能導因於其他睡眠障礙，如睡眠呼吸中止症、嚴重憂鬱症、貧血、心臟衰竭、飲酒和睡眠不足。 猝倒可能被誤認為癲癇發作。此症最早是由美國史丹佛大學的附屬醫院發現。大部分的患者，只要經過專家詳細地詢問疾病史，就可以得到初步的診斷。接著，病患須接受整夜睡眠多項生理檢查（polysomnography, PSG）及白天多重入眠時間檢查（multiple sleep latency test, MSLT），藉以來確認猝睡症的診斷及嚴重性。

分別

區分發作性睡病與嗜睡症

1. 嗜睡症做為一種睡眠性障礙，造成嗜睡的原因有很多。嗜睡症有單純的嗜睡症，部分也會有伴隨其它疾病的出現而引起的嗜睡。由於白天睡眠過度，醒來的時候達到完全清醒狀態的過渡時間被延長的一種症狀，但並非是由於睡眠量不足引起的。每天出現嗜睡症持續時間1個月以上或者嗜睡障礙反覆發作，會嚴重影響到你的工作和你的家庭生活。
2. 發作性睡病用簡單的話描述就是一整天總是處在想睡覺的狀態。由於發作性睡病並不常見，目前仍然是一種病因不清的綜合病症。其特點是伴有異常的睡眠傾向，夜間睡眠不安。多發現於兒童或青少年，男性的患病率稍高於女性。當人進入睡眠狀態或者醒來的時候暫時不能運動，雖然只不過持續幾分鐘，但卻和猝倒相似，甚至產生催眠性幻覺，讓人進入夢境般的影像不能自拔。發作性睡病常伴有失眠、睡眠不深、肌肉疼痛，耳鳴、憂鬱和記憶力衰退的現象，對發生的事情產生短期遺忘甚至完全忘記。

改善方法

作息正常及藥物治療

改變生活方式和接受藥物治療可能會有所幫助。生活方式的改變包括定期短時間午睡和睡眠衛教。所用藥物包括莫達非尼、y-羥基丁酸鈉和哌甲酯。雖然最初有效，但隨著時間的推移，對藥的耐受度可能會提高。三環類抗抑鬱藥和選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRIs）可改善猝倒症。 每10萬人中約有0.2至600人受到發作性嗜睡病的影響。這種情況通常始於童年。男人和女人同樣受到影響。此症遍及世界各地，不分年齡及種族。但很多在日間上課時睡覺的患者往往被誤認為是頑皮學生，因而得不到應有的關注及治療。雖然猝睡症目前還無法治癒，它的症狀通常可以經由有計畫的生活管理與藥物治療，得以控制而獲得改善。接受治療之後，症狀的發生會減輕，患者也可以過比較正常的生活。